Rövid leírás
1 16 Hasnyálmirigy-gyulladás gyermekeknél José Ignacio García Burriel 1, Pedro J. Vilar Escrigas 2 1 Complexo Ho.
Leírás
Hasnyálmirigy-gyulladás gyermekeknél José Ignacio García Burriel1, Pedro J. Vilar Escrigas2 Complexo Hospitalario Universitario de Vigo. Pontevedra. 2Kórház Sant Joan de Déu. Barcelona. 1
A gyermek gasztroenterológia, a hepatológia és a táplálkozás diagnosztikai-terápiás protokolljai SEGHNP-AEP
I. TÁBLÁZAT A pancreatitis súlyossági tényezői. Klinikusok - - - - - - - - -
Komplikációk Sokk Vérzés Veseelégtelenség Pseudocysta szakadás Kóma Hasnyálmirigy tályog Tüdőödéma Vérzés
Hypocalcemia Hyperglykaemia Hypoxemia Hypoproteinemia Megnövekedett karbamid Leukocytosis Emelkedett CRP csepp hematokritban
mész. Továbbá ismert, hogy vannak olyan tripszin és más proteázok inhibitorai, amelyek szintén megakadályoznák az enzimatikus reakciók elindulását, és az is ismert, hogy a duktális sejtek által kiválasztott hidrogén-karbonát proteáz inhibitorokként játszik szerepet. A belekből származó endotoxinok és a gyulladás-mediátorok a hasnyálmirigy gyulladására hathatnak. A gyulladásgátló citokinek, például a TNF-alfa, az interleukinek (IL1, IL6 és IL8) termelése modulálná a helyi károsodást és a szisztémás gyulladásos választ, valamint a távoli szervelégtelenséget. DIAGNÓZIS Az akut hasnyálmirigy-gyulladás a tünetek és szövődmények széles spektrumával járhat. A diagnózist nehéz lehet felállítani, hacsak nincs magas gyanús indexe. Egy bizonyos diagnózis elvégzéséhez a következők kombinációja szükséges: klinikai tünetek és tünetek, laboratóriumi vizsgálatok és képalkotó technikák.
Hasnyálmirigy-gyulladás a gyermekben
II. TÁBLÁZAT Hyperamylasemia okai Hasnyálmirigy-hasnyálmirigy-gyulladás Hasnyálmirigy-daganat A hasnyálmirigy-csatorna elzáródása Epeúti obstrukció Pseudocysta Perforált fekély Bélelzáródás Bélelzáródás A vakbélgyulladás A mesentery ischaemia
Salivares mumpsz trauma Nyálcsatorna elzáródás Tüdő karcinóma Petefészek daganat Petefészek ciszta Prosztata tumor Diabetes (ketoacidosis) CREP
A hasnyálmirigy kevert CF-je Veseelégtelenség Terhesség Agydaganat égési sérülések Macroamylasemia *
* Macroamylasemia: amiláz-szérum fehérje komplex, amelyet gyermekeknél nem írtak le.
A gyermek gasztroenterológia, a hepatológia és a táplálkozás diagnosztikai-terápiás protokolljai SEGHNP-AEP
Hasnyálmirigy-gyulladás a gyermekben
III. TÁBLÁZAT A krónikus hasnyálmirigy-gyulladás etiológiája gyermekeknél. Toxikus-metabolikus gyógyszerek Hyperlipidemia Hypercalcaemia Toxinok Genetika Cisztás fibrózis Örökletes hasnyálmirigy-gyulladás SPINK1 mutációk Obstruktív Hasnyálmirigy-divízum A hasnyálmirigy-csatorna rendellenes behelyezése Tumor Crohn-kór Posztraumás ductalis stenosis Idiopátiás Autoimmun Autoimmun izolált kollagén vaszkuláris betegség
mezo-tripszinogén). Normál esetben a tripszinogén tripszinné alakul át a duodenumban az ecset határának enterokináz általi aktiválása következtében. Hibás tripszinogén esetén megváltozik a tripszin és a többi proteáz aktivációjának szabályozása. Ezen betegek kationos tripszinogénjének hisztidinje van a 117-es helyzetben, arginin helyett. Ennek a fehérjének a génje a 7. kromoszóma hosszú karján található (7q35). A kationos tripszinogén gén (PRSS1) hibái az acinus aktivációjának növekedését vagy inaktiválódási hibáját eredményezik, ami a hasnyálmirigy önemésztéséhez vezet. A hasnyálmirigy-gyulladás vagy a megmagyarázhatatlan hasi fájdalom 1–3 napos evolúciója a családban anamnézisben gyűlt össze. A diagnózist a PRSS1 gén genetikai vizsgálata igazolja, bár 30-40% -ban a mutáció nem azonosítható.
A gyermek gasztroenterológia, a hepatológia és a táplálkozás diagnosztikai-terápiás protokolljai SEGHNP-AEP
Hasnyálmirigy-gyulladás a gyermekben
Diagnózis A diagnózis akkor egyszerű, ha a páciensnek korábban akut hasnyálmirigy-gyulladásának tünetei voltak. Nagyobb nehézséget okoz a fájdalom nélküli és nem feltűnő tünetekkel járó esetek. A rutin laboratóriumi vizsgálatok meghatározása, a szérum hasnyálmirigy-enzimek meghatározása és a képalkotó technikák segítik a diagnózist, amelyet már leírtak az akut hasnyálmirigy-gyulladásról beszélve. Számos funkcionális tesztet fejlesztettek ki a krónikus hasnyálmirigy-elégtelenség diagnosztizálására, amely bár nem diagnosztikus, ha krónikus hasnyálmirigy-gyulladás jele. A hasnyálmirigy működésének invazív tesztjei az "aranystandardok" az exokrin hasnyálmirigy működésének vizsgálatához. A hasnyálmirigy-elégtelenség kimutatására szolgáló non-invazív teszteknek szintén nagyon nagy a központok közötti variabilitása. A széklet-elasztáz 1 (EF1) kiváló teszt a súlyos hasnyálmirigy-gyulladás vizsgálatához, de kevésbé biztonságos az enyhe vagy mérsékelt helyzetek vizsgálatához, különösen akkor, ha nem mutatnak steatorrhea-t.
A felszívódási rendellenességet orális hasnyálmirigy-enzimekkel és olyan táplálék-ellátással kell kezelni, amely megakadályozza az alultápláltságot és a növekedés megállítását. Kezelés A komplikáció nélküli krónikus hasnyálmirigy-gyulladás kezelése általában orvosi. Ha vannak hajlamosító tényezők, ezeket orvosi vagy sebészeti módszerekkel meg kell szüntetni vagy módosítani kell. A fájdalom általában az első epizódokban intenzívebb, mint amikor a betegség előrehaladt. A kezelés alapja hasonló ahhoz, amelyre az akut hasnyálmirigy-gyulladásról beszélünk, és a szövődmények kezeléséről korábban már volt szó. Gyakran előfordul, hogy ezek a betegek táplálkozási támogatásra szorulnak. Végül a diabetes mellitus kialakulása tovább bonyolítja e betegek táplálkozását, akiknek étrendi manipulációkra lesz szükségük cukorbetegségük kezelésére. Előrehaladott krónikus hasnyálmirigy-gyulladásban szenvedő betegeknél emésztőenzimekkel kezelje a hasnyálmirigy-elégtelenséget.
Szövődmények Helyi szövődmények A szövődmények azok, amelyeket akut hasnyálmirigy-gyulladásban írnak le. Krónikus obstruktív hasnyálmirigy-gyulladás esetén a máj progresszív romlása következhet be, amely műtéti kezelést vagy „sztent” elhelyezését igényli az obstrukció megoldására, ezt a technikát szórványosan írták le gyermekeknél. Ezenkívül más, ritkábban előforduló szövődményeket is leírtak, például pseudoaneurysmát, lépvénás trombózist, nyombélelzáródást, hasnyálmirigy-fisztulát és adenokarcinomát.
Oktreotid és hasnyálmirigy-proteáz inhibitorok Az oktreotid (OCT) a szomatosztatin (SS) hosszú felezési ideje, ciklikus szintetikus oktapeptid analógja. Mind az SS, mind az OCT számos fiziológiai funkciót gátol, beleértve a gyomor-bél motilitását, a gyomorsav-szekréciót, a belső faktort és a pepszint, a bélvíz és az elektrolit szekrécióját, a splanchnikus véráramlást, a hasnyálmirigy-enzim szekrécióját és az epehólyag összehúzódását.
Általános szövődmények A krónikus fájdalom étvágytalanságot, fogyást és növekedési leállást okozhat. Az orális hasnyálmirigy-enzimek étellel történő rendszeres adagolása csökkentheti a fájdalom gyakoriságát vagy intenzitását. Azokban az esetekben, amikor a fájdalom nem enyhül az orvosi kezelésekkel, sebészeti beavatkozást hajtanak végre, amelyhez endoszkópos cholangiográfiát vagy MRI-t kell végezni a legjobb műtéti technika kiválasztásában.
Genetikai tesztek A genetikai teszteknek prediktív és diagnosztikus szerepük is van. A prediktív teszt erőssége a lehetséges szövődmények elkerüléséhez vezet. A PRSS1 mutációs teszt diagnosztizálásában egyetértés van, de nem annyira nyilvánvaló, mint a SPINK1 és a CFTR esetében. Krónikus hasnyálmirigy-gyulladás esetén az endoszkópos kezelés és a műtét fő indikációja a nem krónikus fájdalom. Ezek fő célja
A gyermek gasztroenterológia, a hepatológia és a táplálkozás diagnosztikai-terápiás protokolljai SEGHNP-AEP
beavatkozások a hasnyálmirigy-csatorna megfelelő elvezetésének biztosítása. Az endoszkópos kezelés a sztent elhelyezésére utal. A műtéti lehetőségek magukban foglalják a vízelvezetési eljárásokat, például az oldalsó pancreaticojejunostomiát 1. HIVATKOZÁSOK.
Chavhan GB, Babyn PS, Manson D, Vidarsson L. Pediatric MR cholangiopancreatography: alapelvek, technika és klinikai alkalmazások. Radiográfia 2008; 28: 1951-62. Clifton MS, Pelayo JC, Cortes RA, Grethel EJ, Wagner AJ, Lee H és mtsai. A gyermekkori visszatérő hasnyálmirigy-gyulladás sebészeti kezelése. J Pediatr Surg 2007; 42: 1203-7. DeBanto JR, Goday PS, Pedroso MR, Iftikhar R, Fazel A, Nayyar S és mtsai. Akut hasnyálmirigy-gyulladás gyermekeknél. Am J Gastroenterol 2002; 97: 1726-31. Kandula L, Lowe ME. Csecsemők és kisgyermekek akut hasnyálmirigy-gyulladásának etiológiája és eredménye. J Pediatr 2008; 152: 106-10, 110 e1.
Lowe ME, Greer JB. Hasnyálmirigy-gyulladás gyermekeknél és serdülőknél. Curr Gastroenterol Rep 2008; 10: 128-35. 6. Nydegger A, Couper RT, Oliver MR. Gyermekkori hasnyálmirigy-gyulladás. J Gastroenterol Hepatol 2006; 21: 499-509. 7. Stringer MD, Davison SM, McClean P, Rajwal S, Puntis JW, Sheridan M és mtsai. A hasnyálmirigy sebészeti rendellenességeinek multidiszciplináris kezelése gyermekkorban. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2005; 40, 363-7. 8. Walkowiak J, Nousia Arvanitakis S, Henker J, Stern M, Sinaasappel M, Dodge JA. Közvetett hasnyálmirigy-funkciótesztek gyermekeknél. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2005; 40: 107-14. 9. Werlin SL, Kugathasan S, Frautschy BC. Hasnyálmirigy-gyulladás gyermekeknél. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2003; 37: 5915. 10. Whitcomb DC, Lowe ME. Hasnyálmirigy-gyulladás 1. Akut és krónikus. In: Walker WA, Goulet OG, Kleinman RE, Sherman PM, Shneider BL, Sanderson IR, szerk. Gyermek gasztrointesztinális betegség. Hamilton, Ontario: BC Decker; 2004. o. 158.