1. ábra: Kutáni hemangiorsarcoma.

hemangiosarcoma

2. ábra Hemangiosarcoma a jobb pitvarban.

További helyek a tüdő, a bőr alatti szövet (az SAH 3,03–47% -a), a máj, a vese, a tüdő, a szájüreg, az izom, a csont (3. ábra), a húgyhólyag, a bal kamra, a méh, a nyelv, az ujjak és a retroperitoneum.

3. ábra: Haemangioszarkóma csontáttéteivel kompatibilis radiográfiai kép.

Tünetek és klinikai stádium

Agresszív biológiai viselkedést mutat, az elsődleges daganat gyors növekedésével és más szervekre való átterjedéssel.

A diagnózis idején lehet magányos vagy terjeszthető. Mérete változó, általában rosszul meghatározott, nincs befoglalva és nem tapad a szomszédos szervekhez. Rendkívül törékeny jellege miatt a repedések és a vérzések gyakoriak (4. ábra).

4. ábra: A máj hemangiosarcoma.

A laboratóriumi eredmények között szerepel a neutrofilia, a mérsékelt regeneratív vérszegénység (vagy nem regeneratív, a diagnózis idejétől függően, és ezért a nyálkahártya sápadtsága), a súlyos trombocitopénia (az esetek 75-97% -a), valamint a schistocyták és acantocyták jelenléte a kenetben (5. ábra) . A biokémia nem specifikus, és hipoalbuminémiát és a májenzimek enyhe növekedését mutathatja. A legtöbb kutyának DIC-nek megfelelő vérzési rendellenességei vannak (50%).

5. ábra: Skisztociták egy hemangioszarkómás kutya kenetében.

SAH gyanúja esetén elengedhetetlen a más szervekben előforduló áttétek kizárása, ezért az ultrahangot, az echokardiográfiát és a mellkas röntgenfelvételt mindig az effúziók és a tömegek citológiájával együtt kell elvégezni (az effúziók citológiája ritkán diagnosztikus).

6. ábra Izom hemangioszarkómás kutya CT vizsgálata.

A végleges diagnózist a biopszia végzi. Növekedési mintázatuk (szabálytalan érrendszeri csatornák [kapilláris növekedési minta] vagy kavernás [kavernás növekedési minta, 7. ábra]) miatt nagyon törékeny daganatok.

7. ábra Cavernous hemangiosarcoma lépben.

8. ábra: Szilárd hemangioszarkóma hisztopatológiai képe.

9. ábra: Egy kavernás hemangioszarkóma hisztopatológiai képe.

Prognózis és kezelés

A növekedési mintától függően a túlélésben mind a mai napig nem írtak le szignifikáns különbségeket, bár a kavernos formában rosszabb prognózis felé irányult a tendencia (anélkül, hogy statisztikailag szignifikáns lenne) (10. ábra).

A választott kezelés, amikor csak lehetséges, műtét, bár egyetlen kezelésként nem javítja a túlélési időt (30–90 nap), és kevesebb, mint 10% éri el a 12 hónapot. A splenectomia célja a durva betegség megszüntetése és a további vérzések megelőzése. A klinikai szakasz nem tűnik jó prognosztikai mutatónak.

A szív SAH prognózisa mindig fenntartott, mivel a diagnózis felállításakor általában áttét van (11. ábra). Kezelése magában foglalja a pericardiocentesis és a pericardiectomiát, valamint a kemoterápiát. A kemoterápia nélküli pericardiectomián átesett kutyák túlélése 16-42 nap, míg kemoterápia esetén 164-183 nap.

11. ábra A szív hemangioszarkóma echokardiográfiája.

A bőr és a szubkután SAH műtéti szempontjai megegyeznek a lágyrész szarkómákra (1-2 cm margók) leírtakkal. A bőr SAH medián túlélése 987 nap, 1549 nap a napsugárzás okozta bőr SAH esetében (nagyobb ismétlődési tendenciával) és 545 nap a napsugárzástól függetlenül kialakuló SAH esetében.

A szubkután SAH választott kezelése kemoterápiával kombinált műtét. A medián túlélés 172 nap, amely kemoterápiával kombinálva 425 napra nő (egyes vizsgálatok 1189 napos túlélést írnak le, amikor a műtétet doxorubicin protokollokkal kombinálják) (12. ábra). Azokban az esetekben, amikor csak kemoterápiát alkalmaznak, műtéti kezelés nélkül, a jelentett túlélés 64 nap.

A vese-SAH várható élettartama 286 nap, ezért az adjuváns kemoterápia szerepe még nem egyértelmű. A nyelvi SAH-k 60% -ánál metasztázis alakul ki, a medián túlélés 90 nap.

Csakúgy, mint a legtöbb daganatban, a szarkómák is számos rendellenességet mutatnak a növekedési szignálokban, például a receptor tirozin-kinázban (RTK), amelyek túlzottan expresszálódnak vagy mutálódnak. A PDGFR-? (vérlemezkéből származó növekedési faktor receptor), VEGF-R2 (vaszkuláris endoteliális növekedési faktor receptor) és c-kit HSA-ban. Továbbá in vitro az imatinib és a dasatinib gátolja a HSA sejtvonalak növekedését. A megnövekedett VEGF-koncentráció negatív prognosztikai tényező az emberi neoplazmákban, ez a tény még mindig nem egyértelmű a kutyáknál, bár az SAH-ban szenvedő kutyáknál az egészséges kutyákhoz képest megnövekedett VEGF-szintet észleltek. A VEGF csökkent szintjét kimutatták a tirozin-kináz (ITK) inhibitorok, például a masitinib beadása után. Bár a masitinib nem gátolja közvetlenül a VEFG-t, közvetlenül módosíthatja szintézisét. Továbbá kimutatták, hogy kemoszenzibilizáló. Másrészt ez a tény igazolhatja a toceranib alkalmazását az ilyen típusú daganatokban.

Egyes szerzők szerint az alacsony fokú SAH prognózisa jobb, mint a magas/közepes fokozatú. Ezenkívül az I. fokozatú SAH (vérzés nélkül) prognózisa jobb, mint a II.

Hemangiosarcoma macskában

A bőr és a szubkután típus biológiai viselkedése hasonló a lágyrész szarkómáihoz, ezért gyakori a megismétlődés (60-80%). A zsigeri SAH magas áttétképződéssel rendelkezik, hasonlóan a kutyáéhoz, és máját (14. ábra), omentumát, hasnyálmirigyét és tüdejét részesíti előnyben. A tünetek hasonlóak a kutyafajoknál leírtakhoz.

Köszönöm

Köszönet az együttműködésért és a képek továbbításáért Fernando Vázqueznek (Pathological Anatomy HCV UAX), Rosario Perlado (HCV UAX Klinikai Laboratórium) és Sergio Monteagudo (HCV UAX Diagnostic Imaging).