A pulmonalis hipertónia (PHT) inkább kórélettani állapot, mint betegség, amely a legtöbb szív- és tüdőbetegség előrehaladott stádiumában fordul elő. Sokkal ritkábban elsődleges betegségként jelentkezhet.

orvostudományi

Meghatározás

A pulmonális artéria átlagos nyomása nyugalmi állapotban meghaladja a 25 Hgmm-t, a testmozgás mellett pedig meghaladja a 30 Hgmm-t.

Normális tüdőműködés

A tüdő kettős keringésű, szisztémás vénás áramlást kap a pulmonalis artériából és az artériás vérből a bronchiális keringésen keresztül. A. Szerepe hörgőkeringés ez a légutak táplálása. A rendszeren keresztüli áramlás alacsony, és a szívteljesítmény 1% -ának felel meg. Ban ben pulmonális keringés bekövetkezik a hemoglobin oxigénellátása, a részecskék és baktériumok eltávolítása, valamint a szén-anhidrid kiválasztása. Az összes szívteljesítmény átmegy ezen a rendszeren. A pulmonalis vaszkuláris ágy nagy áramlású, alacsony ellenállású áramkör, amely képes az áramlás nagy növekedésének befogadására.

A pulmonalis artéria normális szisztolés nyomása a tengerszinten 18-25 Hgmm, a diasztolés nyomás 8-10 Hgmm, az átlag pedig 12-16 Hgmm. Az átlagos pulmonalis vénás nyomás 6-10 Hgmm. Így az arterio-vénás nyomás különbsége, amely a szívteljesítményt a tüdőágyon mozgatja, 2-10 Hgmm.

PHT van, amikor a szisztolés nyomás meghaladja a 30 Hgmm-t, és az átlagos pulmonális nyomás 25mm Hg nyugalmi állapotban és 30 Hgmm a testmozgással. A PHT-ben elvész a tüdőáramlás növekedésének befogadására való képesség. Ez a pulmonalis erek kaliberének csökkenéséből és/vagy a pulmonalis véráramlás növekedéséből adódik.

A HTP a következő kategóriákba tartozik: elsődleges, másodlagos és a kapcsolódó okok.

  1. - Elsődleges PHT (precapilláris): normális vénás pulmonalis kapilláris nyomás jellemzi, ismeretlen oka van és a diagnózist kizárással állapítják meg.
  2. - Másodlagos PHT (posztkapilláris): megnövekedett vénás kapilláris nyomás és a prekapilláris PHT-t magyarázó ok jellemzi.
  3. - társult okok (prekapilláris): ezek olyan állapotok, amelyek magasabb PHT előfordulással járnak, szövettani, klinikai, hemodinamikai jellemzőkkel és az elsődleges PHT-hez hasonló prognózissal. Ez a klinikai kép látható néhány kötőszöveti betegségben, a HIV-ben, a cirrhosis + portális hipertóniában, valamint az anorectikumok és a kokain használatával kapcsolatban.

A PHT kórélettana

Ban ben az elsődleges HTP (precapilláris vagy artériás vaszkuláris) a tüdőartéria nyomása megnő, normál vénás kapilláris nyomással. A szívteljesítmény nyugalmi állapotban tartása érdekében, a megnövekedett pulmonális artériás nyomás mellett a jobb kamra a falainak hipertrófiájának kialakulásával reagál. A pulmonalis vaszkuláris ellenállás növekedésével a jobb kamra meghibásodik, szisztolés diszfunkció alakul ki, a végdiasztolés nyomás növekedésével, a jobb szívelégtelenség klinikai megnyilvánulásával (a PHT baljós jelzése). Bár a bal kamrát nem befolyásolja a pulmonalis érrendszeri betegség, a jobb kamra progresszív dilatációja akadályozza a bal kamra kitöltését, és mérsékelt emelkedést eredményez a végdiasztolés és a pulmonalis kapilláris nyomásban.

Ban ben másodlagos HTP (posztkapilláris vagy passzív vénás) a pulmonalis artéria nyomásának megemelkedése másodlagos a vénás pulmonalis kapilláris nyomásának emelkedésével, amely passzívan továbbjut a pulmonalis artériába, amely visszafordíthatatlan vaszkuláris változásokat okozhat a pulmonalis artériában a a pulmonalis artériás erek, végül a jobb szívet károsítják.

Klinikai tünetek és tünetek a PHT-ben

Ezzel a patofiziológiával kapcsolatban PHT-s betegek alakulhatnak ki

  1. - nehézlégzés az erőkifejtésen és könnyű fáradtság
  2. - mellkasi fájdalom
  3. - syncope
  4. - jobb szívelégtelenség

A nehézlégzés és a könnyű fáradtság oka az oxigén szállításának nehézsége a fizikai aktivitás során, mivel nem képes növelni a szívteljesítményt, amikor a tiszta tüdőbetegségben szenvedő betegeknél nő a kereslet, valamint a másodlagos PHT-ben szenvedő betegeknél a megnövekedett tüdővénás nyomás.

A mellkasi fájdalmat a jobb kamrai ischaemia, a megnövekedett kamrai tömeggel szembeni csökkent koszorúér áramlás, valamint a megnövekedett szisztolés és diasztolés nyomás okozza.

A megterhelést, amely gyakran kapcsolódik az erőfeszítéshez, a nagymértékben csökkent kibocsátás, csökkent agyi áramlás okozza, és a fizikai megterhelés során súlyosbíthatja a perifériás értágulat.

Jobb szívelégtelenség a jobb kamra claudiciója miatt.

A kardiovaszkuláris vizsgálat azt mutatja:

  1. - Jugularok kiemelkedő "a" hullámmal
  2. - Jobb kamra és R2 tapintható
  3. - Auszkultáció: a 2. kibővített hang pulmonális komponense, pulmonalis SSE, pulmonalis szisztolés kattanás, tricuspid SSR
  4. - Jobb szívelégtelenség: tricuspid SSR, jugularis "v" hullám, a vénás hipertónia jelei (jugularis angorgement, pangásos hepatomegalia, ascites, alsó végtagi ödéma).

Elsődleges pulmonalis hipertónia

Az elsődleges PHT megfelel a precapilláris pulmonalis hipertóniának, etiológiája nem ismert, diagnózisát kizárással érik el. Saját klinikai jellemzőkkel rendelkezik, amelyek ésszerű diagnózist tesznek lehetővé a beteg teljes szív- és tüdőértékelése után. Nagyon alacsony előfordulási gyakorisága, 2/1 000 000 ember, gyakoribb a nőknél (1,7: 1), és az élet harmadik és negyedik évtizedében fordul elő.

A primer PHT genezisében szerepet játszó potenciális patofiziológiai mechanizmusok

Normális körülmények között a pulmonalis endothel sejt nyugodt állapotban tartja a simaizom sejtet. Az elsődleges PHT-ben feltételezik, hogy a pulmonalis vaszkuláris endothelium rendellenessége van: megnövekedett vazokonstriktor endothel mediátorok, vazokonstriktor vérlemezke mediátorok és csökken a simaizom K csatornák aktivitása, megnövekedett kalcium intracelluláris és megnövekedett érhang. Ez nehézségeket okoz a simaizom relaxációs állapotának elérésében, és egy prokoaguláns állapotban, amely megkönnyíti a trombózist "in situ"

Patológia

A közeg hipertrófiája van, intim hiperpláziával és fibrózissal, "in situ" trombózissal és a pulmonalis artériás erek plexogén elváltozásával.

Másodlagos pulmonalis hipertónia

A másodlagos PHT számos oka ismert, azonban az azt előidéző ​​mechanizmusokat nem sikerült tisztázni.

Hemodinamikailag meg lehet különböztetni:

  1. passzív pulmonalis hipertónia: a pulmonalis artéria nyomása megemelkedik anélkül, hogy a tüdő vaszkuláris ellenállása egyidejűleg növekedne
  2. reaktív pulmonális hipertónia: a pulmonalis artéria nyomásának és a pulmonalis vaszkuláris ellenállás emelkedése. A kezdeti szakaszban visszafordítható, ha az okát kijavítják, azonban amikor a reaktív PHT krónikussá válik, irreverzibilis érrendszeri változások lépnek fel.

Patológia

A pulmonalis vaszkuláris ágy strukturális változásai, amelyek a másodlagos PHT-ben fordulnak elő, hasonlóak és függetlenek az etiológiától. A pulmonalis kapillárisok kitágultak, az endoteliális bazális membrán megvastagodásával és repedésével, valamint az eritrociták transzudációjával az alveoláris terekbe. Az előrehaladott stádiumokban hemorrhagiás területek vannak szétszórva a tüdőben, az ödéma és az alveolusok alvadékai, amelyek végül kiterjedt fibrózissal szerveződnek. Az intim fibrózis és a kis artériák, arteriolák és venulák hipertrófiája mellett.

A másodlagos PHT fő okai a következők:

I. Postkapilláris obstrukció. (ellenállás a tüdő vénás elvezetésével szemben)

A bal kamra végdiasztolés nyomásának megemelkedése miatt, a bal pitvar, a pulmonalis vénás és a pulmonalis artéria nyomásának passzív növekedésével. Az ezekben az esetekben előforduló PHT általában mérsékelt, mert a bal kamra átlagos töltési nyomása ritkán haladja meg a 25 mm Hg-t, kivéve, ha reaktív hipertónia van, ahol ez magasabb lehet. Ez a bal kamrai elégtelenségre jellemző állapot a PHT leggyakoribb oka, és a legtöbb szívbetegség előrehaladott stádiumában fordul elő (hipertóniás, ischaemiás, kardiomiopátia, bal szelepes betegség, összehúzódó szívburokgyulladás).

Bal pitvari hipertónia miatt.
- Mitrális szűkület. Ez a szelepsérülés a PHT egyik fő okát jelenti. Kezdetben a tüdő vénás elvezetésével szembeni fokozott ellenállásból és a megemelkedett bal pitvari nyomás retrográd átadásából (passzív PHT) származik. Haladóbb stádiumokban a pulmonalis vazokonstrikció az erek anatómiai változásaival (reaktív PHT) következik be. Tehát ezeknél a betegeknél egy proximálisabb obstrukció alakul ki az arteriolák és a kisebb izmos artériák szintjén (második stenosis), olyan PHT-szinttel, amely egyenlő vagy meghaladhatja a szisztémás nyomást edzés közben, és néha nyugalmi állapotban is. Végül a jobb kamra engedett, ami jobb szívelégtelenséghez vezetett. Általánosságban elmondható, hogy a tüdő vénás nyomásának akut növekedése> 25 Hgmm-re heveny tüdőödémát vált ki. Krónikus PHT esetén azonban a vénás nyomás 35 Hgmm-re emelkedhet anélkül, hogy akut tüdőödéma jelentkezne.

Ezt 3 lehetséges mechanizmus magyarázza:

  • 1) a pulmonalis interstitium nyirokelvezetése hirtelen megnő, amikor a tüdő vénás nyomása 25 Hgmm-re nő,
  • 2) a kapilláris-alveoláris gát áteresztőképessége csökken,
  • 3) a kis izomerek és a pulmonalis arteriolák reaktív vazokonstrikciója a jobb szívteljesítmény csökkenésével és a pulmonalis áramlás következményes csökkenésével jár.

A pulmonalis vénás ellenállás növekedésével
Myxoma vagy bal pitvari trombus

II. Obliteratív okok, megnövekedett rezisztenciával a pulmonalis vaszkuláris ágyban

- Parenchymás tüdőbetegség (krónikus obstruktív, restriktív, interstitialis)

- Eisenmenger-szindróma: PHT, amely a pulmonalis vaszkuláris ágy keresztmetszetének csökkenéséből adódik néhány betegnél intracardialis shuntban (intrauricularis vagy intraventrikuláris kommunikáció) vagy a nagy erekben (Ductus). A megnövekedett áramlás önmagában nem okozza a PHT-t. Egyéb tényezők, amelyek hozzájárulnak a pulmonalis vaszkuláris ellenállás megnövekedéséhez, a hemodinamikai változások időtartama, a hipoxia és a tüdőerek és a bal pitvust elterjesztő nyomás miatt másodlagos reflex pulmonalis vazokonstrikció. A megnövekedett pulmonalis vaszkuláris ellenállás funkcionális és rögzített komponenssel rendelkezhet. Úgy tűnik, hogy a funkcionális komponens összefügg a vazokonstrikcióval, amelyet a pulmonalis artériák és arteriolák feszülése stimulál (mediális hipertrófia), és a fix komponens szövettani változásokhoz vezet, amelyek obliteratív endarthropathiához vezetnek (nekrotizáló arteritis és plexiform elváltozások).

III. Tüdő érelzáródás (közepes és nagy tüdőartéria).

- Krónikus tüdőembólia

- Trombózis «in situ», pl .: hamis szerű vérszegénység

IV Hypoxia fokozott ellenállással az érszűkület miatt.

- Hipoventilációs/elhízási szindróma

- Nagy magasságú tüdőödéma

Általában a pulmonalis hipertóniát a szív- és érrendszeri megbetegedésekben a pulmonalis vénás nyomás növekedése vagy a pulmonalis áramlás növekedése okozza, míg a tüdőbetegségeknél a pulmonalis vaszkuláris ágy elpusztításával.

A PHT a kardiológiai gyakorlatban nagyon gyakori klinikai állapot. Ezért fontos, hogy jól ismerjék kórélettanukat e betegek kezelésének optimalizálása érdekében. Ezenkívül fontos, hogy képesek legyenek azonosítani annak okait, különösen akkor, ha kijavíthatók.