RENAL ANGIOMIOLIPOMA. Daganat, amely megváltoztatja a páciens prognózisát
VESE ANGIOMYOLIPOMA. Daganat, amely megváltoztatja a páciens prognózisát
RENAL ANGIOMIOLIPOMA. Daganat, amely megváltoztatja a páciens prognózisát
TUDNI. Az Universidad de Oriente Kutatási Tanácsának multidiszciplináris folyóirata, vol. 28. sz. 2016. 2
Keleti Egyetem
Recepció: 2016. január 1
Jóváhagyás: 2016. február 01
Kivonat: Az angiomyolipoma egy jóindulatú mezenhimális daganat, amely simaizomzatból, zsírszövetbõl és erekbõl áll, aberrált hamartomatózus eloszlással. Leggyakoribb helye a vese, az általános populációban 0,1–0,3%. Gumós szklerózis összefüggésében vagy elszigetelten jelenhet meg. Gyakran tünetmentes daganat; Úgy tűnik, hogy akár 60% -ukat véletlenül diagnosztizálják radiológiai szűréssel valamilyen más patológia miatt. A kezelés konzervatív, és a nephrectomia nagy daganattömeg esetén van fenntartva.
Kulcsszavak: Jóindulatú vesedaganat, nephrectomia.
Absztrakt: Az angiomyolipoma simaizomból, zsírszövetből és vékonyfalú erekből álló jóindulatú mezenhimális daganat, amelynek hamartomatosus eloszlása aberráns. Leggyakoribb helye a vese, előfordulása az általános populációban 0,1% és 0,3% között van. Előfordulhat tuberous sclerosis összefüggésében vagy izoláltan. Ez a tumor gyakran tünetmentes, és arról számoltak be, hogy az esetek 60% -át csak véletlenül diagnosztizálják radiológiai szűrővizsgálatokkal más patológiák miatt. A kezelés általában konzervatív, így a nephrectomia nagy daganattömeg esetén.
Kulcsszavak: Jóindulatú vesedaganat, nephrectomia.
Az angiomyolipoma (AML) egy háromfázisú daganat, amely jóindulatú mezenhimális szövetből áll, és az érett zsírszövet változó részeiből, simaizomrostokból és szabálytalanul vastag erekből áll, amelyekből hiányoznak az elasztikus rostok. Ez a tumor bármilyen más okból ultrahangon átesett populációban véletlenszerű megállapításként megtalálható (López-Ramírez et al. 2002, Cifuentes et al. 2008, López-Álvarez et al. 2012). Szövettani jellemzőit kezdetben Fischer írta le 1911-ben, egy cikkben, amelyben tuberous sclerosis szindrómában szenvedő betegek bizonyos vesedaganataira hivatkozott (Bestard-Vallejo et al. 2008). A leggyakoribb jelek vagy tünetek a következők: oldalsó fájdalom, hematuria, tapintható tömeg és ritkább hipovolémiás sokk (retroperitoneális vérzés). A tomográfiával megerősített elváltozásban a zsír jelenléte (kevesebb mint 10 Hounsfield-egység) angiomyolipomának tekinthető, és kizárja a vesesejtes karcinóma lehetőségét (Priego-Niño et al. 2007). A kezelés alapvetően a beteg méretétől, tüneteitől és általános állapotától függ, a fő cél a lehető legnagyobb mennyiségű vese parenchima megőrzése (Castillo et al. 2008).
Koronális metszet, amely egy nagy heterogén bal vese daganatot mutat, amely kiszorítja az aortát, és a lépet és a gyomor kamráját is összenyomja a bal hemidiaphragma emelkedésével.
keresztmetszet, amely egy nagy daganatot mutat a bal vese hátsó oldalán, amely elöl elmozdítja és a zsírszövethez hasonló sűrűséget mutat.
A műtéti minta (3. ábra) kóros vizsgálata makroszkopikus szempontból leír egy mintát, amelyet a bal vese és annak 18 x 11 x 7 cm és 714 g tömege alkot. A perirenalis zsírbontás során 11,3 x 6 x 4 cm-es vese volt látható. Külső felülete finom szemcsés, világosbarna, fokális lilás területekkel. A veseartéria és a véna proximális szegmensét makroszkopikus elváltozások nélküli ureter szegmenssel figyelték meg. A postero-superior oldalon, szorosan érintkezve a vese parenchymával, 10 x 6,5 x 6 cm méretű, tojásdad, meghatározott kontúrokkal rendelkező, lobulált, sárgásbarna, fehéres traktusú és multifokális vérzéses területekkel rendelkező, puha konzisztenciájú daganat. A vese parenchyma 2,8 cm volt, konzervált kortikosz-medulláris kapcsolat és a pyelocalycealis rendszer sértetlen.
A mikroszkópos leírás (4. és 5. ábra) egy jóindulatú trifázisos daganatot mutatott ki, amely zsírszövetből, izomból és erekből állt, és beszivárgott a vese parenchymába. A tumor növekedése kiterjedt, az erek szaporodása myxoid degeneratív változásokat mutat. Az orsósejtek sztrómasejtjeinek echromatikus magokkal és bőséges eozinofil citoplazmával való elszaporodását figyelték meg, ami a Hematoxylin-Eosin (H&E) festés egyértelműen észrevehető izomrostjainak felel meg, bőséges érett zsírszövetekkel tarkítva, közelmúltbeli és régi vérzéses területekkel, multifokális és gyulladásos válasz fókuszos idegen test típusú óriássejt-reakcióval. Nyirokcsomókat, nekrózis területeket, atipikus mitózisokat és/vagy pleomorfizmust nem figyeltek meg. A fent említett elemekkel megalapozták a diagnosztikai benyomást: klasszikus vese angiomyolipoma.
Az AML egy jóindulatú mesenchymalis tumor, amely perivascularis epithelioid sejtekből származik. Leggyakoribb helye a vese, előfordulása az általános populációban 0,1% és 0,3% között van. Klinikailag kétféle formában jelenhetnek meg: a tuberous sclerosis komplexhez társuló modalitás, amely a leggyakoribb (a betegek 55-75% -a), és az izolált vagy szórványos megjelenés egy másik formája, amelyet véletlenül diagnosztizálnak más, más radiológiai vizsgálatokban. feltételek; Ez utóbbiak, az örökletes betegségekkel összefüggő formától eltérően, általában az esetek 80% -ában egyoldalúak és általában tünetmentesek, és ezekben az esetekben a prevalencia 4: 1 az élet ötödik és hetedik évtizede közötti nőknél. Más sorozatok azonban arról számolnak be, hogy a nemek megkülönböztetése nélkül fordulnak elő, és a felnőtteknél túlsúlyban vannak, bár néhány esetről beszámoltak serdülőknél (López-Ramírez et al. 2002).
Klinikai szempontból a különösen rosszindulatú vesedaganatokban megfigyelt klasszikus triász nem feltétlenül figyelhető meg veseműködő AML-ben szenvedő betegeknél, a hematuria a jel 21% -ban (makroszkópos) és 6% -ban (mikroszkópos) van jelen; Gyakrabban más változó és nem specifikus tüneteket figyelnek meg, például fájdalmat (az esetek 70% -áig) és tapintható hasi tömeg jelenlétét (az esetek 40% -áig) (López-Ramírez et al. 2002). Betegünknél a legfontosabb megnyilvánulás a súlyos fájdalom volt, mint betegségének oka és a konzultáció oka. Az AML-ek okozhatják az akut retroperitoneális vérzést; ritkábban hipovolémiás sokk, amely különösen azoknál a daganatoknál jelentkezik, amelyek nagyobbak, mint 4 cm. Betegünknél, akinek a daganata nagy volt, olyan új és régi vérzések bizonyítékát mutatta, amelyek összefüggésbe hozhatók vérszegénységgel, amelyben.
A diagnosztikai módszertan hasonló minden vizsgált vesedaganathoz. Ultrahang és számítógépes tomográfia, valamint kiválasztó urográfia a választott módszerek. A kevés zsírral vagy más ritka tulajdonságokkal rendelkező daganatokat azonban nehéz lehet radiológiailag diagnosztizálni. Esetünkben a bal nephrectomia indikációját a daganat nagy mérete miatt sikerült megállapítani; kitűnő posztoperatív reakcióval és megőrzött vesefunkcióval hajtották végre.
Makroszkóposan lobuláris daganatok, kiterjedt sárgás területekkel, amelyek ellentétben állnak az izomszövetnek megfelelő rózsaszín-fehér területekkel, és a változó fokú vérzés minden daganatban egyértelmű jel. Mikroszkóposan zsírszövet, simaizom és erek keveréke alkotja őket. Ritkán előforduló típusok túlnyomórészt lipomatosusok, lymphangioliomyomatosusok, hasonlóak az oncocytomához, és szklerotizáló típusok (López-Ramírez et al. 2002). Esetünkben a szövettani típus klasszikus volt. Más AML-ek gyakran túlnyomórészt simaizmok, úgynevezett „capsulomák”, és HMB-45 (humán melanoma fekete 45) pozitívak. Az epithelialis cisztákkal járó AML szintén ritka.
Az immunhisztokémiai vizsgálatban a HMB45-et, a Melan-A-t (monoklonális antitestek, amelyek reagálnak a melanocita tumorok antigénjeivel) és a specifikus sima Actinamuscle-t (monoklonális antitestek, amelyek reagálnak a simaizom daganatok antigénjeire) expresszálnak, gyakrabban az epithelioid sejtekben. Az immunhisztokémia hasznos kiegészítője a ritka mintázatú daganatoknak, de nem szükséges a klasszikus daganatok diagnosztizálásához.
Az AML prognózisa nagyon jó, és mindegyik jóindulatú klinikai magatartást követ, még akkor is, ha vaszkuláris inváziót írtak le, ideértve a vese sinusának, a vénás vénának vagy az alsó vena cava nagy erének; azonban nem befolyásolja negatívan a prognózist, ha a daganat más szempontból atipikus. Beszéltek a vesekapszula, a perirenális zsír, a belek, a nyirokcsomók inváziójáról; A metasztázis mellett a lokális agresszivitás és multicentricitás is leírható (Murphy és mtsai 1994, Ordoñez és Rosai 2004, Amin és mtsai 2013).
Amin M, McKenney J, Ticko S, Paner G, Shen S. 2013. Diagnózis a genitourináris patológiában. In: A vese daganatai és tumorszerű állapotai. Marbán könyvek, Madrid. Spanyolország, pp. 160-173.
Bestard-Vallejo J, Trilla-Herrera E, Celma-Domenech A, Pérez-Lafuente M, de Torres- Ramírez I, Morote-Robles J. 2008. Renal angiomyolipomas: 20 eset bemutatása, kezelése és eredményei. Actas Urol. Esp. 32 (3): 307-315.
Castillo O, Fonerón A, Vidal I, Tapia C. 2008. Laparoszkópos parciális nephrectomia óriás angiomyolipomában. Tiszteletes Chil. Cir. 60 (5): 442-446.
Cifuentes M, Calleja F, Hola J, Daviú A, Jara D, Vallejos H. 2008. Jelentés a ruptured renalis angiomyolipoma esetéről. Tiszteletes Med. Chile. 136 (8): 1031-1033.
López-Álvarez A, Aragón-Tovar A, López-Bernal C. 2012. Kétoldalú angiomyolipoma, tuberous sclerosis és terhesség. Tiszteletes Mex. Urol. 72 (3): 136-140.
López-Ramírez J, Ramos-Arredondo P, Hernández-Ordóñez O. 2002. A vese angiomyolipoma tapasztalata a Hospital de Especialidades Centro Médico “La Raza” kórházban. Mex. Bol. Ezredes Urol. 17 (1): 39-44.
Murphy WM, Beckwith JB, Farrow GM. 1994. A vese, a hólyag és a kapcsolódó vizeletszerkezetek daganatai. A daganat patológiájának atlasza. 3. sorozat. Fegyveres Erők Patológiai Intézete, Washington DC, USA, pp. 161-174.
Ordoñez N, Rosai J. 2004. Húgyúti traktus. In: Rosay és Ackerman műtéti patológiája. 9. kiadás I. I. Mosby, Edinburgh, Skócia, Egyesült Királyság, pp. 1266-1270.
Priego-Niño A, López-Gallegos M, Morales-Covarrubias J, Velarde-Carrillo A, Cortez-Betancourt R, Sánchez-Gutiérrez F, Díaz de León Nevárez C, Cortés-Arcos Y. 2007. Vese angiomyolipoma carcinoma komponensével vesesejtek. Tiszteletes Mex. Urol. 67 (4): 219-222.