A nefrológia a spanyol Nefrológiai Társaság hivatalos kiadványa. A folyóirat cikkeket közöl a nephrológiával, a magas vérnyomással, a dialízissel és a vesetranszplantációval kapcsolatos alapvető vagy klinikai kutatásokról. A folyóirat követi a szakértői értékelési rendszer előírásait, így minden eredeti cikket a bizottság és a külső bírálók is értékelnek. A folyóirat spanyol vagy angol nyelven írt cikkeket fogad el. A nefrológia az International Journal of Medical Journal Editors (ICMJE) és az Etikai Kiadványok Bizottsága (COPE) publikációs szabványait követi.

Indexelve:

MEDLINE, EMBASE, IME, IBEC, Scopus és SCIE/JCR

Kövess minket:

Az impakt faktor az előző két évben a kiadványban megjelent művek átlagosan egy évben kapott idézetek számát méri.

A CiteScore a közzétett cikkenként kapott idézetek átlagos számát méri. Olvass tovább

Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.

A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.

esetek

A retroperitonealis fibrózis ritka betegség, általában idiopátiás, bár társulhat bizonyos gyógyszerekkel, kötőszöveti betegségekkel vagy daganatos folyamatokkal. Alattomos bemutatása van, ami megnehezíti a diagnosztizálást. Jellemzője az extracelluláris mátrix túlzott lerakódása a retroperitoneumban, amely a struktúrák összenyomódása következtében komplikációkhoz vezethet, például veseelégtelenséghez az ureterális kompresszió vagy akár az érrendszer kompressziója miatt. A számítógépes tomográfia lehetővé teszi más etiológiák kizárását, mivel a biopszia az, amely megerősíti a diagnózist. Kezelése szisztémás kortikoszteroidokon, immunszuppresszánsokon és tamoxifenen alapul. A szövődmények kezelésére néha műtétre van szükség. Két klinikai esetet mutatunk be, amelyek nagyon különböző prognózisokkal és következményekkel járnak.

47 éves férfi beteg, volt 60 cigaretta volt dohányzója 30 éven át három évig, személyi kórtörténetében enyhe magas vérnyomás és diszlipidémia volt, mindkettő diétás kezelés alatt áll, vakbélműtéten esett át. 2009 augusztusában felvették a belgyógyászati ​​szolgálatra, mivel február óta körülbelül 10 kilogramm súlycsökkenés, aszténia, étvágytalanság, homályos hasi kellemetlenségek, valamint órákig tartó viszketõ exacerbációkkal járó eritemás bőrelváltozások jelentkeztek, amelyek kompatibilisek a krónikus betegséggel csalánkiütés. Nincs változás a fizikai vizsgálatban.

A laboratóriumi vizsgálatok normális hemogramot mutattak, a glomeruláris ülepedési sebesség (ESR) emelkedése 56 mm/óra volt. A biokémia 235 mg/dl koleszterint és 186 mg/dl LDL koleszterint mutatott. A páciens normál értékei voltak a glükóz, a karbamid, a kreatinin, az ionok, a transzaminázok, a kalcium, a vas metabolizmusa, az összes fehérje és az albumin, a proteinogram, az immunglobulinok, a komplement, az antinukleáris autoantitestek, az anti-neutrofil citoplazmatikus antitestek, az anti-DNS, az antitestek a mag, a tumor markerek (carcinoembryonic antigén, alfa-fetoprotein és Ca19-9) és koagulációs vizsgálat.

A mellkas röntgenfelvétel normális volt. Az ultrahanggal (1. ábra) és a komputertomográfiával (CT) végzett hasi radiológiai vizsgálat megnövelte azokat a lágy szöveteket, amelyek az aortát körülvették, és az aorta és a cava közé kerültek, keresztirányú átmérőjük 5,9 cm és 3,3 cm volt. anteroposterior átmérőben, 10 cm hosszan a jobb vese véna alól az aorta bifurkációja alatt. Mind az aorta, mind a vena cava átmérője és sűrűsége a normális tartományon belül volt (2. ábra, 3. ábra és 4. ábra).

A beteg elutasította a műtéti biopszia elvégzését, ezért a retroperitoneális tömeg CT-vezérelt finom tűszúrását (FNA) hajtották végre. Az anatomopatológiai vizsgálat során a lymphoplasmacyticus jellegű krónikus gyulladásos infiltrátumot írták le, intenzív kollagénben gazdag fibrózis kíséretében. A gyulladásos beszivárgás pótolta a zsírszövetet. A kollagén általában párhuzamosan rendeződött, a fibrilláris karakter elvesztésével. Cytoarchitecturalis atypia nem volt megfigyelhető.

A krónikus fibrosizáló gyulladás diagnózisát, amely kompatibilis a retroperitoneális fibrózissal, szövettanilag megerősítették.

A kezelést orális kortikoszteroiddal kezdték 60 mg-os dózisokkal, amelyeket fokozatosan csökkentettek napi fenntartó dózisra, napi 10 mg-ra és napi 20 mg-os orális tamoxifenre, amelyeket hat hónap múlva abbahagytak.

A páciens kedvező klinikai evolúciót mutatott, a radiológiai kontrollokban az elváltozás akár 8 mm átmérőjű csökkenésével csökkent a glomeruláris ülepedési sebesség és a C-reaktív fehérje (CRP) értékeinek normalizálása (5. ábra).

Ezzel szemben az Ormond-kór második esetét mutatjuk be; Ebből az alkalomból a beteget belgyógyászati ​​konzultációra irányították, miután megműtötték az Urológiai Szolgálatban, ureterelzáródás következtében nephrectomiával. A műtéti darab tanulmányozása során egy retroperitoneális fibrózist igazoltak a kóros anatómiában. A kortikoszteroid-kezelést annak megismétlődése nélkül kezdték meg.

A retroperitonealis fibrózis, más néven Ormond-kór, alacsony előfordulási gyakorisággal rendelkezik, becslések szerint 0,1/100 000 ember/év, és prevalenciája 1,3/100 000 lakos 1 .

40 és 60 év közötti férfiaknál (3: 1) gyakoribb 2,3 .

Az alattomos előadás néha megnehezíti a diagnózist 4. A kezdeti tünetek lehetnek homályosan lokalizált fájdalom a szélen, a hát alsó részén vagy a hasban, szisztémás tünetek, például anorexia, fogyás, láz, aszténia, gyomorégés, émelygés, hányás vagy alsó végtagi ödéma. Az ureter befogása bekövetkezhet, ami obstruktív veseelégtelenséghez vezethet.

Analitikai szempontból az akut fázisú reagensek, például a CRP vagy az ESR emelkedése látható 3-5 .

A retroperitonealis fibrózis idiopátiás vagy másodlagos lehet bizonyos gyógyszerek, például ergot-származékok, metizergid, brómokriptin, béta-blokkolók, metildopa, hidralazin vagy fájdalomcsillapítók hatására. Differenciáldiagnózis szükséges néhány neoplazma, Hodgkin és non-Hodgkin limfóma, szarkómák, fertőzések, például tuberkulózis, hisztoplazmózis vagy aktinomikózis, valamint here-, vastagbél- vagy hasnyálmirigy-karcinóma esetén.

Bizonyos eseteket másodlagos amiloidózis (AA), trauma, bárium beöntés, mesenterialis panniculitis és a histiocytosis különböző formái miatt írtak le 2,4,6,7 .

Patogenezise nincs megalapozva; Legalább két elmélet létezik, vagy az LDL lipoproteinek által kiváltott, aorta arteriosclerosisra kifejtett túlzott gyulladásos reakció miatt, vagy egy szisztémás autoimmun betegség megnyilvánulásaként 4,5 .

A CT-vel kapott radiológiai képek lehetővé teszik a diagnózis felállítását, valamint a fibrózis mértékének felmérését és a lymphadenopathia vagy tumorok kizárását. .

Nincs egyértelmű iránymutatás a biopszia elvégzésének szükségességéről a diagnózis megerősítése és a rosszindulatú daganat kizárása érdekében 4,5. A biopszia akkor tekinthető kötelezőnek, ha a tömeg helye atipikus, klinikai, laboratóriumi vagy radiológiai eredmények arra utalnak, hogy mögöttes rosszindulatú daganat vagy fertőzés áll fenn, a helyi tapasztalatok korlátozottak, vagy a beteg nem reagál a kezdeti terápiára.

Ennek a patológiának a kezelésében nincsenek kontrollált vizsgálatok, amelyek összehasonlítanák annak hatékonyságát és/vagy időtartamát. Soros vagy elszigetelt esetek közzétett adatai alapján kortikoszteroidokkal és más immunszuppresszánsokkal való kezelés ajánlott 10-13 .

A prednizon-kezelést ajánlott kezdeni napi 1 mg/kg dózisban, maximum 80 mg/nap dózisban, hat héten át, és az adag két vagy három hónap alatt történő fokozatos csökkentésével 10 mg/nap-ra, amelyet 6-18 hónapig tartanak a betegség válaszától és mértékétől függően.

A tamoxifen önmagában vagy kortikoszteroidokkal kombinációban történő alkalmazása hatásosnak tűnik a kezelésben, bár a retroperitoneális fibrózisban kifejtett hatásmechanizmusa még nem ismert. Ez egy nem szteroid antiösztrogén hormonális antineoplasztikus (részleges agonista aktivitású receptor antagonista), amelyet desmoid kismedencei daganatok és melldaganatok kezelésére használnak. .

Néhány olyan esetsorozat került bemutatásra, amelyek támogatják annak alkalmazását, másrészt jól tolerálhatóak és alacsony gyakoriságú mellékhatásokkal járnak.

Az azatioprinnal, metotrexáttal, mikofenolát-mofetillel, ciklofoszfamiddal és ciklosporinnal végzett kezelést kortikoszteroid-rezisztens betegségben szenvedő betegeknél tesztelték. .

Összeférhetetlenség

A szerzők kijelentik, hogy a cikk tartalmával kapcsolatban nincsenek potenciális összeférhetetlenségeik.