Nefrogén diabetes insipidus
Más néven:
Diabetes Insipidus vasopressin rezisztens
Neurohypophyseal diabetes insipidus
Központi diabetes insipidus
Leírás:
A Diabetes insipidus ritka anyagcsere-betegség, amely nem kapcsolódik a diabetes mellitushoz. Poliurikus szindrómának (a poliuria a rendkívül bőséges vizeletkiválasztás és -kibocsátás), polidipsziásnak (a polidipszia a túlzott szomjúság), a hyposthenuriának (a vizeletben való koncentrálóképesség elvesztése), az antidiuretikus hormon hiánya, más néven az agyalapi mirigy vagy agyalapi mirigy hátsó lebenyében termelődő vazopresszin, az úgynevezett hipofízis diabetes insipidus, vagy a vesetubulusok érzékenységének hiánya ennek a nephrogén diabetes insipidus néven ismert hormonnak a hatására.
Az agyalapi mirigy diabetes insipidus általában másodlagos a craniopharyngioma típusú daganatok vagy a histiocytosis (limfocita sejtek által történő beszűrődés) jelenlététől, de hónapokkal vagy évekkel megelőzi a betegség kialakulását. Kapcsolódhat műtét utáni, poszttraumás és fertőzés utáni következményekkel is, mint például az agyhártyagyulladás (agyhártyagyulladás, a gerincvelőt és az agyat körülvevő membránok gyulladása) vagy más szisztémás betegségek.
A nephrogén diabetes insipidus általában másodlagos a krónikus veseelégtelenség (funkcionális elégtelenség) miatt (amelynek hosszú távú lefolyása van).
Szigorú értelemben csak az elsődleges formára utaló nephrogén diabetes insipidusról kell beszélni, amely szórványosan megjelenhet, vagy öröklődhet autoszomális domináns vagy recesszív genetikai tulajdonságként, vagy kapcsolódhat az X kromoszómához.
Klinikailag a polyuria, a polydipsia és a hyposthenuria klasszikus triádján kívül gyakorisága (rendellenesen gyakori vizeletkibocsátás, egyszerre kevés vizeletet bocsát ki), nocturia (éjszaka bőségesebb vizeletkibocsátás, mint nappal ) és enuresis (akaratlan vizelés); a hólyag és a kiválasztó rendszer, a száraz bőr és a nyálkahártya kitágulása kíséri, a kiszáradás megnyilvánulásaként.
A betegek általában elveszítik a cirkadián ritmust (nappali és éjszakai ritmus) a vizeletképződés során (normális körülmények között az egyik háromszor többet vizel a nap folyamán, mint éjszaka), és a napi diurézis (a vizelet mennyisége 24 órán belül) magasabb lehet, mint testsúly. A betegek jelentős ingerlékenységről, aszténiáról (általános károsodás) és álmosságról számolnak be. A nagy mennyiségű vízbevitel miatt étvágytalanságuk (csökkent étvágyuk), hányingerük és székrekedésük van.
Ez a helyzet különösen súlyos a csecsemőknél, mivel ha nem igényelnek vizet, könnyen kiszáradhatnak, ami akár végzetes is lehet, vagy visszafordíthatatlan agykárosodást okozhat.
Szerzők és az utolsó felülvizsgálat dátuma: Dr. M. Izquierdo, A. Avellaneda; 2003. december
/ o
FEDER partnerek
Linkek az orvosi adatbázisokhoz