Tekintse meg az e médiumban megjelent cikkeket és tartalmakat, valamint a tudományos folyóiratok e-összefoglalóit a megjelenés idején

Figyelmeztetéseknek és híreknek köszönhetően mindig tájékozott maradjon

Hozzáférhet exkluzív promóciókhoz az előfizetéseken, az indításokon és az akkreditált tanfolyamokon

A gasztroenterológia és a hepatológia küldetése a gasztroenterológiával és a hepatológiával kapcsolatos témák széles skálájának lefedése, beleértve az emésztőrendszer patológiájának, a gyulladásos bélbetegségeknek, a májnak, a hasnyálmirigynek és az epeutaknak a legújabb fejleményeit, amelyek nélkülözhetetlen eszközök a gasztroenterológusok számára, hepatológusok, sebészek, belgyógyászok és háziorvosok, átfogó áttekintéseket és frissítéseket kínálva a speciális témákkal kapcsolatban.

A szigorúan válogatott, szisztematikus külső tudományos áttekintéssel ellátott kéziratok mellett, amelyeket a kutatási szakaszok tesznek közzé (kutatási cikkek, tudományos levelek, szerkesztőségek és a szerkesztőhöz intézett levelek), a folyóirat klinikai irányelveket és a tudományos főbb társaságok konszenzusos dokumentumait is közzéteszi. Ez a Spanyol Gasztroenterológiai Szövetség (AEG), a Spanyol Májkutatási Szövetség (AEEH) és a Crohn-betegség és a fekélyes vastagbélgyulladás spanyol munkacsoportjának (GETECCU) hivatalos folyóirata. A kiadvány a Medline/Pubmed, a Science Citation Indexben kibővített és az SCOPUS-ban.

Indexelve:

SCIE/Journal of Citation Reports, Index Medicus/Medline, Excerpta Medica/EMBASE, SCOPUS, CANCERLIT, IBECS

Kövess minket:

Az impakt faktor az előző két évben a kiadványban megjelent művek átlagosan egy évben kapott idézetek számát méri.

A CiteScore a közzétett cikkenként kapott idézetek átlagos számát méri. Olvass tovább

Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.

A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.

  • Összegzés
  • Kulcsszavak
  • Absztrakt
  • Kulcsszavak
  • Bevezetés
  • Összegzés
  • Kulcsszavak
  • Absztrakt
  • Kulcsszavak
  • Bevezetés
  • Klinikai megfigyelés
  • 1. eset
  • 2. eset
  • 3. eset
  • Vita
  • Összeférhetetlenség
  • Bibliográfia

autoimmun

Az átfedő szindrómák azok a májbetegségek, amelyeknél az autoimmun hepatitis (HAI), az elsődleges biliaris cirrhosis (PBC) vagy az elsődleges szklerotizáló cholangitis (PSC) klinikai, szerológiai, szövettani és radiológiai kritériumok megegyeznek. Nincsenek teljesen megállapított meghatározások, ezért nincs jó bizonyíték a diagnózisára és kezelésére vonatkozóan. Ez a cikk 3 felnőtt beteg esetét mutatja be, akiknek átfedései vannak a HAI és a PSC jellemzőivel. Az egyikükben az ortotóp májtranszplantációt a legjobb terápiás alternatívának tekintették, tekintettel a betegség előrehaladott állapotának romlására, míg a fennmaradó 2 esetben orvosi kezelést nyújtottak.

Az átfedő szindrómák olyan májbetegségek, amelyeknél az autoimmun hepatitis (AIH), az elsődleges biliaris cirrhosis (PBC) vagy az elsődleges szklerotizáló cholangitis (PSC) klinikai, szerológiai, szövettani és radiológiai kritériumai megegyeznek. Nincsenek teljesen meghatározva definíciók, ezért nincsenek szilárd bizonyítékok a diagnózisról és a kezelésről. Ez a cikk három felnőtt beteg eseteit mutatja be, amelyek átfedik az AIH és a PSC jellemzőit. Az ortotópos májtranszplantációt tartották a legjobb terápiás alternatívának az előrehaladott betegség progressziója miatt egy betegnél, míg a fennmaradó két betegnél orvosi kezelést nyújtottak.

Klinikai megfigyelés 1. eset

A diagnózis legfontosabb laboratóriumi vizsgálata

Tanulmány 1. beteg 2. beteg 3. beteg
AST (U/l) 349 216 251
ALT (U/l) 518 182 180
BT (mg/dl) 3.2 3.8 6.8
BD (mg/dl) két 2.6 5.4
FA (U/l) 1,076 476 393
ANA 1:80 1: 320 1: 320
ASZTMA Negatív Pozitív Pozitív
P ANCA Negatív Pozitív Negatív
Ac VHC Negatív Negatív Negatív
AgsHB Negatív Negatív Negatív
Immunglobulin G (g) 2.0 1.9 1.7

A 3. eset kolangiorezonanciája, ahol az intrahepatikus epevezeték szűkületei és szegmentális dilatációi figyelhetők meg.

A 3. eset májbiopsziája, amely portálteret mutat, limfoplazmatikus portális infiltrátummal, jelentős interfész aktivitással, ductopenia enyhe koncentrikus szklerózissal és ductalis proliferációval.

3 esetben mutatjuk be a felnőttek HAI-CEP átfedését, különböző prezentációs és klinikai tanfolyamokkal. Ez az entitás gyakoribb gyermekeknél és serdülőknél, a gyermekpopulációban a HAI-esetek legfeljebb 30% -ában számoltak be róla, 8 azonban felnőtteknél nem jól bevált. Egy olyan vizsgálatban, amelyben 79, HAI-ban szenvedő felnőtt vett részt, 10% -ukról kiderült, hogy a mágneses rezonancia-kolangiográfiában és a májbiopsziában a PSC-vel kompatibilis tulajdonságokkal rendelkezik, 9 azonban egy újabb tanulmányban kiderült, hogy 59 HAI-ban szenvedő felnőtt csak 1,7% -ának volt rendellenessége a cholangioresonance jelzi a PSC 10-et .

Átfedést kell gyanítani azoknál a betegeknél, akiknek klinikai, biokémiai és szerológiai jellemzői vannak a HAI-val, de kolesztázis, viszketés, fekélyes vastagbélgyulladás (a HAI-ban szenvedő betegek akár 16% -ánál is jelen vannak), a szövettanban 11 epevezeték-rendellenesség (pl. portális ödéma, kolesztázis és rostos vagy obliteratív cholangitis), a szteroid terápiára adott válasz hiánya vagy kóros cholangiográfia (a HAI-ban és a fekélyes vastagbélgyulladásban szenvedő betegek 42% -ánál fordul elő). Ha a PSC epevezetékében jelző változások vannak, akkor a konkrét diagnózis nem okoz nehézséget, de azokban az esetekben, amikor az epevezeték normális, meg kell erősíteni a májbiopsziával való részvételt a PSC-vel való szuperpozíció szindrómájának meghatározása érdekében. kis csatornák. Ezekben az esetekben a kapcsolat a gyulladásos bélbetegséggel nagyobb, és a betegek 50-80% -ában fordul elő. Gyanítani kell olyan betegeknél is, akiknek PSC diagnózisában az immunoglobulin G szintje megemelkedett, vagy antitestek, például ANA vagy ASMA, valamint a májbiopszián mérsékelt vagy súlyos interfész hepatitis szerepelnek 12 .

A klinikai megjelenést illetően egy tanulmány összehasonlította 7, átfedésben lévő HAI-PSC-t, és 34 klasszikus PSC-ben szenvedő beteg klinikai jellemzőit. A HAI-PSC-ben szenvedő betegek a bemutatáskor szignifikánsan fiatalabbak voltak (átlag 21 és 32 év között), szignifikánsan magasabb volt a transzaminázuk, gyakoribb volt az autoantitestek jelenléte és az immunoglobulin G növekedése. A szerzők kiemelték a diagnózis felállításának nehézségeit. Valamennyi betegnél HAI-t diagnosztizáltak, míg a PSC-t későn diagnosztizálták, amikor az immunszuppresszió nem érte el a klinikai remissziót.

A jelen kiadványban bemutatott esetek atipikus bemutatása van, egy fiatal férfival, aki a HAI-val kezdi, és annak evolúciójában a kis csatornák PSC-jével, anamnézisében nincs gyulladásos bélbetegség. 2 olyan középkorú nő is van, akiknél ez PSC-vel nyilvánul meg, emelkedett aminotranszferázokkal, amelyek májbiopszia és a diagnózis megerősítésének szükségességéhez vezetnek a HAI egyszerűsített kritériumai szerint. Egyesek úgy gondolhatják, hogy a diagnózist már a betegek megnyilvánulásainak kezdetétől fel lehetne állítani, de központunkban nem végezünk májbiopsziát, amikor a PSC diagnózisát kolangiográfiai vizsgálatok igazolják, figyelembe véve azt is, hogy ez utóbbi is bemutatja az aminotranszferázok emelkedésével.

Al Chalabi és mtsai. A 7. ábra azt mutatta, hogy az átfedésben lévő betegek annak ellenére, hogy jobb válaszreakciót mutatnak az immunszuppresszív kezelésre és a diagnózis diagnosztizálásakor a májbiopsziában kevesebb a fibrózis, gyakran hosszú távú cirrhosissá válnak, és alacsonyabb túléléssel járnak, mint a HAI-ban szenvedők. Az ebben a vizsgálatban részt vevő betegek az orvosi kezelés és a máj biokémiájának javulása ellenére is támogatják a cirrhosis kialakulásának koncepcióját.

A májtranszplantációt egyik betegnél hosszú távú szövődmények és az alapbetegség kiújulása nélkül végezték el, és annak ellenére, hogy ebben a betegcsoportban nem volt rendelkezésre bibliográfiai támogatás, egyértelmű, hogy a májtranszplantáció az egyetlen hatékony kezelés PSC 5-ben szenvedő betegeknél, ezért komplikációkkal járó cirrhotikus betegeknél mérlegelni kell.

Mint korábban kifejtettük, nincsenek nemzetközileg elfogadott kritériumok az entitások ezen csoportjának meghatározására, és elsősorban ezeket a kifejezéseket használják annak megkülönböztetésére a HAI, a PSC és a PBC tipikus eseteitől, azonban a nemzetközi autoimmun hepatitis 17 kritizálja azt a tényt, hogy a HAI pontozási rendszert használják ezen entitások diagnosztizálására, ha ezeket a szcenáriókban még nem validálták, ráadásul nem tartják úgy, hogy különböző autoimmun betegségek, és nem javasolják ennek alkalmazását. pontozási rendszer a betegek alcsoportjainak felállításához. Tudatában van ezen entitások alacsony előfordulási gyakoriságának is, ezért arra a következtetésre jut, hogy nem valószínű, hogy kontrollált klinikai vizsgálatokat lehetne létrehozni a kezeléssel kapcsolatban.

A HAI-PSC átfedési szindróma ritka tényező a felnőttek körében, de figyelembe kell venni az AIH-t és a PSC-t szenvedő betegek értékelésekor, figyelembe véve a diagnózis, a kezelés nehézségeit, és felismerve, hogy ezen betegek többsége cirrhosisra progrediál.

Összeférhetetlenség

A szerzők kijelentik, hogy nincsenek összeférhetetlenségük.