Tekintse meg az e médiumban megjelent cikkeket és tartalmakat, valamint a tudományos folyóiratok e-összefoglalóit a megjelenés idején

Figyelmeztetéseknek és híreknek köszönhetően mindig tájékozott maradjon

Hozzáférhet exkluzív promóciókhoz az előfizetéseken, az indításokon és az akkreditált tanfolyamokon

Az Anales de Pediatría Continuada programot úgy tervezték, hogy két fő platformon alapuló szolgáltatást kínáljon: elektronikus formátumban és kéthavonta papír alapú formátumban. A nyomtatott kiadás négy és öt frissítést tartalmaz, amelyek különböző epidemiológiai, klinikai és terápiás szempontokkal foglalkoznak. A folyóirat további részeket is tartalmaz, amelyek célja a diagnosztikai technikák áttekintése, a kezelések és a megelőzési módszerek frissítése, például az oltások, az alapkutatás klinikai vonatkozásai és más, a betegeket gyakran érintő különlegességek szempontjai. Az összes cikket vonzó, világos, kényelmes módon és újszerű vizuális sorrenddel közelítjük meg, amely megkönnyíti olvasásukat. A gyermekgyógyászati ​​továbbképzési programot a Spanyol Gyermekgyógyászati ​​Szövetség hagyta jóvá, és a Consell Català de Formació Continuada de les Professions Sanitàries és az SNS Továbbképzési Bizottsága akkreditálta.

A kiadványt az Elsevier megszüntette

Indexelve:

Kövess minket:

Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.

A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.

  • Meghatározás
  • Epidemiológia és patogenezis
  • Klinika
  • Megkülönböztető diagnózis
  • Diagnózis
  • Meghatározás
  • Epidemiológia és patogenezis
  • Klinika
  • Megkülönböztető diagnózis
  • Diagnózis
  • Kezelés
  • Általános kezelés
  • Különleges
  • Előrejelzés
  • Összeférhetetlenség
  • Bibliográfia

gyermekkorban

A Guillain-Barré szindrómát (GBS) gyorsan progresszív és általában növekvő szimmetrikus izomgyengeség jellemzi csuklás vagy areflexia kíséretében

A diagnózis a klinikai megnyilvánulásokon alapul, és megerősíti a cerebrospinalis folyadék albumin-citológiai disszociációja és az idegvezetési sebesség vizsgálatában talált neurofiziológiai változások.

Minden, GBS gyanúval rendelkező beteget fel kell venni a betegség előrehaladásának tanulmányozása és a légzőizmok lehetséges érintettségének figyelemmel kísérése érdekében.

A specifikus kezelés az intravénás gamma-globulin beadásán alapul, teljes dózisa 2 g/kg

A klinikai kép súlyossága fontos, mint a GBS prognosztikai tényezője. A demyelinizáló formák (akut gyulladásos demyelinizáló polyradiculoneuropathia), mint a Miller-Fisher variánsban, általában jó prognózissal rendelkeznek.

A Guillain-Barré-szindróma (GBS) a perifériás idegek szerzett rendellenessége, amelyet hirtelen fellépő és általában autoimmun etiológiájú akut gyulladásos polineuropátiának neveznek. Szimmetrikus izomgyengeség vagy gyorsan progresszív és általában növekvő petyhüdt motoros bénulás jellemzi, amelyet az ínreflexek csökkenése vagy hiánya kísér. Jelenleg a GBS-t tartják a gyermekek akut és szubakut petyhüdt bénulásának leggyakoribb okának a posztpoli-korszakban. A gyermekgyógyászatban az érzékszervi és vegetatív idegek gyakori károsodása fájdalmat és paresztéziát okoz.

A gyulladásos folyamat általában befolyásolja a mielinhüvelyeket, kiváltva a demyelinizáló polyradiculoneuropathiát, de az axonra is hatással lehet, idegi degenerációt okozva és axonális neuropathiát váltva ki 3. A diagnózist a cerebrospinalis folyadék (CSF) elemzésével, a citológiai albumin disszociáció (hiperprotein gerincvelő pleocytosis nélkül) és az akut neuropathiára utaló, általában demyelinizáló tünetek megfigyelésével állapítják meg. Az 1. táblázat ismerteti a GBS 4 diagnosztikai kritériumait .

Rashbury és Cornblath kritériumok, amelyeket Roper módosított a Guillain-Barré szindróma diagnosztizálására

A diagnózishoz szükséges tulajdonságok
Progresszív motoros gyengeség több végtagon
Areflexia
A diagnózist erősen támogató tulajdonságok
A tünetek progressziója legfeljebb 4 hétig tart
A tünetek relatív szimmetriája (az abszolút szimmetria ritka, de ha az egyik végtag érintett, nagyon valószínű, hogy a másik a kisebb vagy nagyobb mértékben érinti)
Enyhe érzékszervi tünetek vagy tünetek
A koponyaideg érintettsége, különösen a bilaterális arcbénulás
A gyógyulás kezdete a progresszió megszűnése után 2-4 héttel
Legutóbbi diftéria
Autonóm diszfunkció
A betegség kezdetén nincs láz
Megnövekedett fehérjekoncentráció a cerebrospinális folyadékban, sejtek/mm 3
Általános megállapítások a neurofiziológiai vizsgálatokban
Kétséges tulajdonságok a diagnózishoz
Jelentős érzékszervi szint vagy a tünetek vagy jelek tartós aszimmetriája
Tartós és súlyos záróizom-diszfunkció
50 sejt/μl cerebrospinalis folyadékban
A diagnózist kizáró funkciók
A botulizmus, a myasthenia gravis, a poliomyelitis vagy a toxikus neuropathia diagnózisa
A porfirin anyagcserezavarai
Tiszta szenzoros szindróma gyengeség nélkül

A GBS bármely életkorban előfordulhat, gyakoribb a felnőtteknél, mint a gyermekeknél, és rendkívül ritka 2 év alatt. Becslések szerint a gyermekek előfordulása 0,4–1,3 eset és 100 000 14 év alatti gyermek 3 között 3 .

A GBS klasszikus formája az akut gyulladásos demyelinizáló polyradiculoneuropathia (AIDP), amelyben a mielinhüvely érintett, amely a leggyakoribb klinikai forma Európában és az Egyesült Államokban. De vannak más klinikai változatok, amelyekben az axon alapvetően érintett, mint például az akut motoros axonális neuropathia (NAMA), valamint az akut motoros és szenzoros axonális neuropathia (NASMA), amelyek előbbi Kínában és Dél-Amerikában a leggyakoribb klinikai megjelenési forma. . Hasonlóképpen leírnak egy másik, oftalmoplegia, ataxia és areflexia által jellemzett változatot is, amelyet Miller-Fisher-szindrómának (MFS) neveznek, amelyben az izomgyengeség kevés vagy hiányzik 2, 3 (2. táblázat).

A Guillain-Barré-szindróma domináns klinikai formái a gyermekgyógyászatban klinikai és elektrofiziológiai jellemzőik miatt

1. Akut gyulladásos demyelinizáló polyradiculoneuropathia
2. Akut motoros axonális neuropathia
3. Akut szenzoros-motoros axonális neuropathia
4. Miller-Fisher-szindróma

A demielinizáló forma (PDIA) patogenezise azon a specifikus specifikus antitestek kötésén alapul, amelyek a Schwann-sejtekhez kötődnek, amelyek aktiválják a komplement rendszert és a makrofágokon keresztül károsítják a mielinhüvelyt, és a hüvely hólyagos degenerációját eredményezik. A NAMA és a NASMA formában az etiopatogén mechanizmus eltér: a GM1 és a GD1A axon gangliozidok ellen irányított immunoglobulin G (IgG) antitestek aktiválják a komplement rendszert és Ranvier csomóinak szintjén kötődnek az axon motoros rostjaihoz., kiváltva egy membrán támadási komplex képződését, amely axonális degenerációhoz vezet 5 .

A Guillain-Barré szindrómát (GBS) gyorsan progresszív és általában növekvő szimmetrikus izomgyengeség jellemzi, csökkenő vagy hiányzó ínreflexekkel együtt.

A gyulladásos folyamat általában a myelinhüvelyeket érinti, demielinizáló polyradiculoneuropathiát vált ki, de befolyásolhatja az axont is, kiváltva kizárólag motoros-szenzoros vagy motoros axonális neuropathiát, így a paresztéziák vagy lokalizált fájdalom jelenléte nem zárja ki az SGB diagnózisát.

4 klinikai forma létezik: a GBS klasszikus formája az akut gyulladásos demyelinizáló polyradiculoneuropathia (PDIA); akut motoros axonális neuropathia (NAMA); Akut motoros és szenzoros axonális neuropathia (NASMA), valamint a Miller-Fisher-variáns, amelyet szemgörcs, ataxia és areflexia jellemez, kevés izomgyengeséggel.

A betegség fokozatosan fejlődik, és befolyásolhatja a légzőizmokat, a betegek 13% -ánál mechanikus szellőztetést igényel, ezért a beteget a tünetek megjelenésétől kezdve figyelemmel kell kísérni.

A koponyaidegek, például a VII ideg vagy a glossopharyngealis idegek érintettek lehetnek, diszfágia alakulhat ki a szimmetrikus és emelkedő petyhüdt bénulás kísérő tüneteként. Ritkán csak a koponyaidegek érintettek, az úgynevezett koponya-polyneuritis.

A GBS-ben diagnosztizált betegek kétharmadában a tünetek megjelenése előtt 2-6 héttel korábban légúti vagy bélfertőzés lépett fel. Különböző vírusokat és baktériumokat vontak be, de a Campylobacter jejuni volt az a baktérium, amely a leginkább társult, és arra gondolt, hogy ez az etiológiai ok a GBS-esetek 25% -ában Európában és az Egyesült Államokban, és a NAMA magas százaléka Kína és Dél-Amerika 6. Egyes vakcinákat a GBS kiváltó tényezőjeként is bevonnak, anélkül, hogy végleg meghatároznák az ok-okozati összefüggést. A GBS-t paraneoplasztikus szindrómának is tekintették bizonyos felnőttkori limfómákban vagy szisztémás betegségek, például szisztémás lupus erythematosus 3 megnyilvánulásának. .

A betegség 3 fázisban alakul ki: akut vagy kezdeti fázis, állapotfázis és gyógyulási fázis.

Az érzékszervi érintettség nem ritka, és paresztézia vagy rosszul lokalizált fájdalom található. Néhány sorozat fájdalomról számol be a 4., 7., 9. szakaszban GBS-ben diagnosztizált betegek több mint 50% -ában. Ha pupilla elváltozások jelennek meg, más diagnózisokat is figyelembe kell venni, például a botulizmust.

Körülbelül 50% -a olyan autonóm idegrendszeri változásokat mutat be, amelyek a beteg megfigyelését igénylik: aritmiák, ortosztatikus hipotenzió, magas vérnyomás, paralitikus ileus vagy záróizom diszfunkciók (hólyag vagy anális). A 3. táblázat a 10. súlyossági kritériumokat mutatja be. Mindezek a tünetek szubakutak, és a betegség kialakulásától számítva legfeljebb 4 hétig terjedhetnek, változó időtartamú állapotfázisban, hónapokig tartó gyógyulási szakaszban végződve. A gyógyulás kezdete 2 és 4 hét között van a progresszió leállítása után. A korai diagnózis, valamint a kezelésre adott pozitív válasz lerövidítheti a tünetek időtartamát, valamint helyreállításukat.

Guillain-Barré szindróma súlyossági skálája Paradiso és mtsai 9 szerint