Okoz
A szkleroderma egyfajta autoimmun rendellenesség. Ebben az állapotban az immunrendszer tévesen megtámadja és elpusztítja a test egészséges szövetét.
A scleroderma oka ismeretlen. A kollagén nevű anyag felhalmozódása a bőrben és más szervekben a betegség tüneteihez vezet.
A betegség szinte mindig a 30-50 év közötti embereket érinti. A nőknél scleroderma gyakrabban fordul elő, mint a férfiaknál. Néhány szklerodermában szenvedő embernél a szilícium-dioxid-por és a polivinil-klorid körül van, de a legtöbbjük nem.
Tünetek
A scleroderma egyes típusai csak a bőrt, míg mások az egész testet érintik.
A szkleroderma bőrjelei lehetnek:
Az izom és a csontváz tünetei lehetnek:
A légzési problémák a tüdő hegesedésének következményei lehetnek, és a következők lehetnek:
- Száraz köhögés
- Légszomj
- Zihálás
- A tüdőrák fokozott kockázata
A GI traktus problémái lehetnek:
A szívproblémák a következők lehetnek:
- Rendellenes pulzus
- Folyékony a szív körül
- Fibrózis a szívizomban, csökkent szívműködés
A vese- és genitourinary problémák a következők lehetnek:
Vizsgálatok és vizsgák
- Keskeny, vastag bőr az ujjakon, az arcon vagy máshol.
- A körmök peremén lévő bőr fényt mutató nagyítóval megfigyelhető a kis erek rendellenességei miatt.
- A tüdőt, a szívet és a hasat rendellenességek szempontjából vizsgálják.
Ellenőrizzük a vérnyomását. A szkleroderma miatt a vesék kis erei beszűkülhetnek. A vesével kapcsolatos problémák magas vérnyomást és a veseműködés csökkenését okozhatják.
A vér- és vizeletvizsgálatok a következők lehetnek:
Egyéb vizsgálatok a következők lehetnek:
Kezelés
A szklerodermára nincs specifikus kezelés. Szolgáltatója értékeli a bőr, a tüdő, a vesék, a szív és a gyomor-bél traktus betegségének mértékét.
Gyógyszereket és egyéb kezeléseket írnak fel a tünetek kezelésére és a szövődmények megelőzésére.
A progresszív szkleroderma kezelésére használt gyógyszerek a következők:
- Kortikoszteroidok, például prednizon. A napi 10 mg-nál nagyobb dózis azonban nem ajánlott, mivel a nagyobb dózis kiválthatja a veseelégtelenséget és a magas vérnyomást.
- Az immunrendszert elnyomó gyógyszerek, például mikofenolát, ciklofoszfamid, ciklosporin vagy metotrexát.
- Hidroxi-klorokin az ízületi gyulladás kezelésére.
A specifikus tünetek egyéb kezelései a következők lehetnek:
- Kezelések a Raynaud-jelenség javítására.
- Gyomorégés vagy nyelési problémák kezelésére szolgáló gyógyszerek, például omeprazol.
- Vérnyomás elleni gyógyszerek, például ACE-gátlók, magas vérnyomás vagy veseproblémák ellen.
- Fényterápia a bőr megvastagodásának enyhítésére.
- A tüdő működését javító gyógyszerek, például bozentán és szildenafil.