Tekintse meg az e médiumban megjelent cikkeket és tartalmakat, valamint a tudományos folyóiratok e-összefoglalóit a megjelenés idején

Figyelmeztetéseknek és híreknek köszönhetően mindig tájékozott maradjon

Hozzáférhet exkluzív promóciókhoz az előfizetéseken, az indításokon és az akkreditált tanfolyamokon

Családorvoslás - A SEMERGEN a Spanyol Alapellátási Orvosok Társaságának (SEMERGEN) kommunikációs eszköze abban a küldetésében, hogy elősegítse az alapellátó orvosok kutatását és szakmai hozzáértését az egészség és a lakosság ellátásának javítása érdekében.
Családorvoslás - A SEMERGEN az elsődleges egészségügyi ellátással és a magas színvonalú beteg- és/vagy közösségközpontú ellátással kapcsolatos kérdéseket igyekszik feltárni. Eredeti kutatásokat, módszertanokat és elméleteket, valamint válogatott szisztematikus áttekintéseket teszünk közzé, amelyek a jelenlegi ismereteken alapulnak az új elméletek, módszerek vagy kutatási irányok előmozdítása érdekében.
Családorvoslás - A SEMERGEN egy szakértői lap, amely kiadványpolitikájában egyértelmű és szigorú etikai irányelveket fogadott el, a Kiadványok Bizottságának útmutatásait követve, és amely az elsődleges egészségügyi ellátással és a magas színvonalú ellátással kapcsolatos kérdések azonosítására és megválaszolására törekszik. betegközpontú és közösségközpontú ellátás.

Indexelve:

MedLine/PubMed és SCOPUS

Kövess minket:

A CiteScore a közzétett cikkenként kapott idézetek átlagos számát méri. Olvass tovább

Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.

A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.

gondozásban

AZ ESETEK KITETTSÉGE

Egy 18 éves férfi, aki kéthetes kórelőzmény miatt száraz köhögés miatt jött be a konzultációra, láz, köptetés vagy egyéb kapcsolódó tünetek nélkül. A személyes előzmények között nem mutatott be toxikus szokásokat, nem volt műtéti beavatkozása, és 16 éves korában mutatott be egy Muguet-epizódot, egy antibiotikum-kezelés kapcsán. Szakma szerint informatikus. Ezen a konzultáción semmi nem tűnt ki a fizikális vizsgálat során, és 4 napon keresztül paracetamollal (650 mg/8 óra) kezelték. Később a középső mellkasi fájdalom akut képét mutatta be, amely mély inspirációval fokozódott. A fizikális vizsgálat és az EKG normális volt, mellkasi röntgenfelvételt végeztek. Kétoldali hilar megvastagodást figyeltek meg benne (1. ábra).

1. ábra: Mellkas röntgen (1. eset)

Ettől a pillanattól kezdve a beteg általános állapota 3 hétig romlott, progresszív aszténia, nem produktív köhögés, túlnyomórészt esti láz és éjszakai izzadás volt.

A fizikális vizsgálat során a beteg tudatos és orientált volt; sápadt bőre volt, normális nyálkahártya színű. Több laterocervicalis lymphadenopathiája volt, kicsi, nem fájdalmas diák. Nem mutatott be értékelhető supraclavicularis vagy axilláris adenopathiákat. A carotis ritmusos és szimmetrikus volt, és nem volt nyaki nyúlvány vagy golyva. Auszkultáláskor a pulzus 90 ütés/perc volt, a második tónus fiziológiai megduplázódásával. A tüdő auskultálása normális volt. A has puha és lenyomható volt; Nem mutatott tömegeket vagy hepatomegaliát, tapintva a lép nem fájdalmas pólusát. A végtagok vizsgálata normális volt, valamint a neurológiai. Tekintettel az állapotot okozó szisztémás betegség gyanújára, új kiegészítő vizsgálatokat fontolgattak. A differenciáldiagnózisban figyelembe vett entitások között voltak fertőző, tumoros és idiopátiás betegségek (1. táblázat).

Elemzést végeztünk hemogrammal: hemoglobin 14 g/dl, hematokrit 42%, vörösvérsejtek 4 730 000/µl, leukociták 6 610/µl (szegmentált 63%; limfociták, 21%; monociták, 11%; eozinofilek, 3%), vérlemezkék 262 000/µl, ESR 56, ionok és normál kémia. Proteinogram: összes fehérje 7,67 g/dl, albumin 47%, alfa-1 8,6%, alfa-2 14%. CRP és ASLO normális. Szerológiák: Toxoplasma, HIV és CMV negatív. EBV IgM negatív, IgG pozitív szerológia. Mantouxot hajtottak végre, amely negatív volt.

Tekintettel a beteg rossz általános állapotára, beutaló kórházunk belgyógyászati ​​irodáiba irányítottuk tanulmányozásra. Thoracoabdominális CT-vizsgálatot végeztek, amelyben nem találtak axilláris lymphadenopathiát, amely több mediastinalis, prevascularis, pretrachealis, retrocavalis, supra és infracarinalis nyirokcsomót és kétoldali hilarus nyirokcsomót mutatott, amelyek közül néhány nagyobb, mint 1,5 cm (2. ábra). A tüdő parenchymában a középső lebenyben egy kis noduláris kép volt látható, amelyet nehéz volt osztályozni, a precapilláris pulmonalis hipertónia enyhe jelei voltak, és diszkrét hepatomegallia volt, sima szegéllyel és homogén sűrűséggel, hasi lymphadenopathia nem volt megfigyelhető. Az eredmények fényében mediastinoscopy és nyirokcsomó biopsziát végeztek kóros anatómiával, amelyek granulomatosus reakciót tártak fel, amely a szarkoidózisra utal.

2. ábra: Thoracoabdominális CT (1. eset)

A diagnózis szarkoidózis volt, és a dexametazon-kezelést 12 óránként 30 mg-os dózissal kezdték másfél hónapos első időszakban. A beteg ebben az időszakban kedvező tüneti és radiológiai evolúciót tapasztalt. Az ezt követő analitikai kontrollban a paraméterek a normális tartományon belül voltak, beleértve a 40,9-es angiotenzin-konvertáló enzimet (ACE), amelyet a nyomon követés során a betegség aktivitásának jelzőjeként használtak.

22 éves nő, aki konzultált az alsó végtagok bőrelváltozásáról.

Személyes története magában foglalja a napi 20 cigaretta dohányzását és az alkalmi alkoholfogyasztást (adagonként kevesebb, mint 40 g) anélkül, hogy bármilyen egyéb érdekes történetet bemutatna.

A konzultációra száraz köhögés képének bemutatása céljából, láz, mellkasi fájdalom vagy köptetés nélkül. Arra is hivatkozik, hogy körülbelül 2 hónapja észlelte az alsó végtagok, a bokák és a borjak bőrelváltozásait, amelyek néha fájdalmasak voltak.

Fizikai vizsgálatkor a beteg jó általános állapotban van, febrilis, jól hidratált és perfúziós. Körülbelül 5 cm átmérőjű csomók vannak, élük nem nagyon jól körülhatárolható, némelyik élénkpiros, mások lilásabbak, a bokákon és mindkét lábon el vannak vésve, kissé fájdalmasak és aszimmetrikus eloszlásúak. A neurológiai vizsgálat normális, csakúgy, mint a kardiopulmonalis auscultation. A has puha, nem mutat tömegeket vagy megaly-t. A limfadenopathia sehol sem tapintható. A betegnél nodosum erythema diagnosztizálására került sor, és naproxennel kezdték a kezelést, 12 óránként 500 mg-ot.

A kiegészítő tesztekben a laboratóriumi vizsgálatok normálisak voltak, a reumatoid faktor negatív, a proteinogram és az immunglobulinok normálisak, az ANA negatív és az ACE normális. A mellkasröntgen kétoldalú hilar megvastagodást mutat más értékes változtatások nélkül.

Mellkas röntgen elvégzése és a szarkoidózis gyanújával a beteget a beutaló kórházba utalták belgyógyászati ​​konzultációkra a vizsgálat folytatása érdekében. Thoracoabdominális CT-vizsgálatot végeztek, amelyben axilláris lymphadenopathiát nem figyeltek meg. Mediastinalis szinten limfadenopátiát figyeltek meg a prevascularis és a pretrachealis terekben, a retrocaval és a jobb paratrachealis területeken, valamint a bilaterális hilaris adenopathiákban és az acygoesophagealis recesszióban. A tüdő parenchymában a jobb felső lebenyben csak egy kis szubpleurális infiltrátum volt feltűnő, egyéb jelentős változás nélkül. A fiberoptikus bronchoszkópián a carina minimális megvastagodását mutatta a bal alsó és felső lebeny között. A tüdőfunkciós tesztek a normalitáson belül voltak.

Diagnosztikai mediastinocopy-t végeztek, és több nyirokcsomó-mintát nyertek az adenopathiákból a jobb pretrachealis és paratrachealis régióban. Ezen minták biopsziája kompatibilis volt a szarkoidózissal.

A tüdő érintettsége nélküli szarkoidózis klinikai diagnosztizálásával orális kortikoszteroidokkal kezelték a kezelést, a beteg a mai napig tünetmentes maradt. Jelenleg nincs szükség kezelésre.

A szarkoidózis egy ismeretlen etiológiájú multiszisztémás betegség, amelyet fokozott immunválasz jellemez granulomatosus gyulladással olyan helyeken, ahol aktivitás van. A szarkoidózis előfordulása Európában 10-40 eset/100 000 lakos. A legnagyobb előfordulási gyakoriság 20 és 30 év között fordul elő, a nőknél valamivel gyakoribb.

A tüdő a leggyakrabban érintett szerv. A tüdőgyulladás az interleukin-1-t felszabadító és a limfokinek T-limfociták általi termelését serkentő makrofágok aktiválásával kezdődik. A tüdőben a T-limfociták aktiválása ellenére a perifériás segítő T-limfociták kimerülésének következményeként bőrallergia lép fel 3. Az aktivált makrofágok és a limfociták jellegzetes, nem kaszáló epithelioid sejt granulomákat generálnak a tüdőben, ami a szarkoidózis kulcsfontosságú kóros megállapítását jelenti.

A szarkoidózisban szenvedő betegek többségénél a betegség tüdőbeli megnyilvánulása van. A dyspnoe, a köhögés, a hörgőgörcs és a mellkasi fájdalom olyan megjelenésű, amely megjelenésében számukban és intenzitásukban egyaránt változó, és akutan vagy krónikusan jelentkezhet 4,5. A folyamat előrehaladása tüdőfibrózisban végződhet, tünetek hiányában gyakran jelentős radiológiai változásokat mutat be.

Különféle általános megnyilvánulások találhatók, például általános rossz közérzet, fogyás és láz. A szarkoidózis granulomatózus gyulladása bármilyen szervet érinthet, kezdeti megnyilvánulásai: uveitis 6, uveoparotid gyulladás arcidegbénulással (a betegek 5% -a, Heerfordt-szindróma), splenomegalia, neurológiai rendellenességek, csontbetegségek, szív rendellenességek, lymphadenopathia és bőrelváltozások ( erythema nodosum, lupus pernio, granulomák).

Az Erythema nodosum egy fontos akut panniculus reakció, gyulladásos és immunológiai mintázattal, amelyet fájdalmas és gyengéd csomók jelennek meg a lábak disztális részén. Az eritema nodosum háromszor gyakoribb a nőknél, és a kiváltó okok közül a fertőző (tuberkulózis, kokcidiomikózis, hisztoplazmózis stb.), Bizonyos gyógyszerek (szulfonamidok, orális fogamzásgátlók) és más szervezetek, például fekélyes vastagbélgyulladás és a szarkoidózis. Leggyakrabban a disztális lábak érintettek, de a térdeken, a karokon, ritkábban az arcon és a nyakon is megjelenhetnek. A kóros anatómiában akut (polimorfonukleáris) és krónikus (granulomatózus) gyulladást találunk a panniculusban, a környező erekben, a septumban és a szomszédos zsírban. A spontán feloldódás általában 6 héten belül következik be, de a mögöttes etiológiától függ. A kezelés szisztémás gyulladáscsökkentő gyógyszerekből áll, korioidokat használnak olyan esetekben, mint például a szarkoidózis.

A máj biopsziájánál a máj granulómái a betegek 70% -ában találhatók meg, akik tünetmentesek és normális májfunkciós tesztekkel rendelkeznek. A hepatatomegáliát a betegek kevesebb mint 10% -ánál észlelik, a súlyos és progresszív májműködési zavar, a sárgaság ritka.

A betegek 90% -ában a mellkas röntgenfelvétele megváltozik, kétoldalú hilaris és paratrachealis lymphadenopathia található. A pulmonalis beszivárgás diffúz, finom és csiszolt üveg megjelenésű lehet, és metasztázisokat szimuláló csomók jelenhetnek meg. Az evolúció a tüdőfibrózis, a cisztás változások és a jobb szívelégtelenség felé tart.

A mellkasi röntgenfelvételen a hilar szélesedés differenciáldiagnosztikája magában foglalja az 1. táblázatban felsorolt ​​betegségeket.

A légzésfunkciós tesztek korlátozott mintázatot mutatnak csökkent CO 2 diffúzióval az előrehaladott stádiumokban.

Egyéb analitikai adatok, amelyek megjelenhetnek: hiperurikémia, megnövekedett GGT és alkalikus foszfatáz értékek és a késleltetett túlérzékenység csökkenése.

Mivel a differenciáldiagnózis magában foglalja a limfómákat és a gombás fertőzéseket (hisztoplazmózis, coccidiomycosis), a szöveti biopszia mikrobiológiai és szövettani elemzéssel elengedhetetlen, ha tünetek vannak, és ha kortikoszteroidokkal történő kezelés javasolt. Felszíni elváltozások esetén a biopszia az esetek 85% -ában pozitív. Abban az esetben, ha nincs perifériás elváltozás, transzbronchiális biopsziát vagy mediastinoscopy-t kell végezni 7 .

Az ACE-aktivitást a betegek 60% -ában több mint 2 standard eltérés növeli, ami a megnövekedett makrofág-aktivitást tükrözi. Emellett emelkedhet hisztoplazmózisban, akut miliárius tuberkulózisban, hepatitisben vagy lymphomában is, így hiányzik a specifitás. A diagnózisban alkalmazott egyéb módszerek a bronchioalveoláris mosás és a gallium testvizsgálata.

A differenciáldiagnózist a következő entitásokkal kell elvégezni: tuberkulózis, aspergillózis, kriptococcosis, hisztoplazmózis, kokcidiomikózis és Hodgkin-kór.

A kezelés értékelése nehéz, mert a spontán javulás és a regresszió gyakori. Néha a hilar adenopathiák és infiltrátumok eltűnhetnek, míg más esetekben a mediastinalis adenopathiák változások nélkül évekig fennmaradnak. Az extrathoraciás érzékenységgel nem rendelkező betegek 89% -a radiológiai helyreállítást mutat 5 év alatt, 69,7% azoknál, akiknél ez fennáll. A prognózis jobb lymphadenopathiás betegeknél, de a tüdő érintettségének radiográfiai megállapításai nélkül. A szarkoidózis kedvező prognózisának legmegbízhatóbb mutatója azokban az esetekben van, amelyek erythema nodosumként kezdődnek.

A betegek 10% -ában súlyos fogyatékosság alakul ki szem-, légzőszervi vagy egyéb szervi sérülések miatt, de a szarkoidózis okozta halálozás kevesebb, mint 3%. A leggyakoribb halálozási ok a tüdőfibrózis 5 cardiorespirációs elégtelenséggel, amelyet aspergilloma okozta tüdővérzés követ.

A tünetmentes vagy tünetmentes betegeket nem szabad kezelni, függetlenül a radiográfiai vagy laboratóriumi eredményektől (rendellenes ACE-aktivitás). Egyetlen ismert gyógyszer sem akadályozza meg hatékonyan a tüdőfibrózist. A kortikoszteroidok felgyorsítják a tünetek, a fiziológiai rendellenességek és a radiográfiai változások eltűnését, de nem módosítják a prognózist. A prednizon kezdeti dózisa napi 15-20 mg, egyes esetekben egy évig vagy annál hosszabb ideig eléri a 60 mg-ot. Fenntartó adagokra, 5 mg/nap prednizonra lehet szükség néhány betegnél a tünetek kezelésére. A kortikoszteroidokkal történő kezelésre nem megfelelő esetekben a metotrexátot heti 2,5 mg dózisban alkalmazzák.