A Myasthenia fő jellemzője a kizárólag az önkéntes izmok fáradtsága és gyengesége, melyeket használunk mindennapi tevékenységeinkhez, és veszélybe kerülhetnek

Például nehézségei lennének (nagyobb vagy kisebb mértékben) olvasni, vezetni, beszélni, nyelni, mosolyogni, rágni, csókolni, mosni, vasalni, írni, fésülni, járni, futni, enni, köhögni, lélegezni . csak ezekkel Hány példával kaphatunk képet arról, hogy mit jelent a betegség SZENVÉTELE, és hogyan befolyásolhat minket mindennapjainkban

De hogyan érti a miaszténikus fáradtságot és gyengeséget?

  1. FÁRADTSÁG= fáradtság, kimerültség, energiahiány érzése ... fizikai aktivitás közben kezdődik
  2. PUHA PONT= erőhiány, annak az érzése, hogy extra erőfeszítéseket kell tennie egy tevékenység végrehajtása érdekében

Ami megkülönbözteti a Myasthenia-t a többi neuromuszkuláris betegségtől, annak jellege:

  • FLUCTUANT:az általa generált izomfáradtság/gyengeség változó, változó, jön és megy, jön és megy ... és bár a gyengeség napközben ingadozhat, ébredéskor általában hiányzik, és éjszaka súlyosbodik. A felkelésünk óta megkezdett napi tevékenységünk miatt az izmainkat mozgató energia elfogyott. Nem meglepő, hogy most már jól lehet, és néhány óra múlva rosszul érzi magát, vagy tökéletes egész napot tölthet (tünetek nélkül), a következőt pedig teljesen rosszul érzi magát.

És a második jellemző, amely megkülönbözteti a myasthenia-t más patológiáktól, az az, hogy az említett izomfáradtság/gyengeség:

  • Rosszabb fizikai megterheléssel, inkább, ha intenzív és idővel karbantartott
  • FEJLESZTÉS részben vagy teljesen pihenéssel

Ezért fontos, hogy ne vigyük túlzásba tevékenységeinket, és szüneteket kell kereszteznünk közöttük.

És ezeket a kérdéseket teszem fel közvetlen környezetünknek (család, barátok, kollégák):

Megérted most ...

Hogy nem akarunk tenni valamit amikor egy pillanattal ezelőtt nagyon képesnek láttak minket?

Hogy ma örülünk, mert nincsenek tüneteink, holnap pedig "rossz hangulatban" vagyunk, mert nem tudunk a lelkünkkel?

Milyen a hangulatunk?

A félelem, szorongás, stressz ... amit érezhetünk, mert nem tudjuk, mikor jelentkeznek a tünetek?

Hogyan tudjuk elviselni ezeket a hirtelen fizikai változásokat, Y mindenekelőtt pszichológiai?

Miért "játszik" Myasthenia velünk így?

A myasthenia nem mindenkit érint. Különböző tényezők befolyásolhatják (fertőzés, stressz, terhesség, gyógyszerek ...), ami a gyengeség enyhe, mérsékelt, súlyos megjelenését okozza, válságos időszakokat, remissziót okozhat ...

Általában, az első tünetek a "szem" és a megjelenés első évében ezen tünetek 2/3-a (cranio-caudalis irányban) a bulbar, axiális (tarkó/törzs), végtag- és légzőizmok felé halad.

tudja

TUDJUK MEG A TÜNETET

SZEM TÜNETEK

A szemet mozgató 6 extraokuláris izom és a szemhéj izmai gyakran elsőként mutatnak gyengeséget, lényt kettős látás vagy megereszkedett szemhéjak, az első tünetek, amelyeket a beteg a betegség kezdetén mutat be. A tanuló nem vesz részt benne. A legtöbb beteg észreveszi, hogy a szemtünetek súlyosbodnak olyan feladatoknál, mint a vezetés, az olvasás, a tévézés, a mobil/számítógép használata ...

√. Palpebralis ptosis = lelógó szemhéj

√. Diplópia = kettős látás

√. Lagophthalmos = képtelenség a szemhéjak teljes bezárására. Konjunktivitist vagy a kötőhártya gyulladását okozhatja (a szem felszínének és a szemhéjak belsejének bélése) viszketést és égést okozva

√. Homályos látás

1. PALPEBRAL PTOSIS

  • nagyon változó lehet a nap folyamán
  • egyik szemről a másikra változhat
  • kétoldalúan indulhat (mindkét szemben), javulhat az egyik szemében, és egyoldalú ptosishoz vezethet (csak az 1-ben)
  • egyoldalúan kezdődhet, majd kétoldalúvá válhat
  • olyan súlyos lehet, hogy akadályozza a látást

Harcolni lehet:

- Gyógyszer: Antikolinészteráz, kortikoszteroidok és immunszuppresszánsok

- Műtét: stabil betegeknél 3-4 évig tartó stabilitás ajánlott annak elvégzése előtt

- Ragasztó szemhéjszalag: speciális szalag, amely nyitva tartja a szemhéjakat anélkül, hogy megsérülne

- Napszemüveg: az erős fény rontja a ptosist

- Mesterséges könnyek vagy kenőcs a szaruhártya szárazságának megakadályozására

- 30–60 percig pihenjen csukott szemmel, mielőtt olvasok, vezetek ...

2. DIPLÓPIA

  • egy vagy több szemmotoros izom érintett lehet
  • lehet vízszintes, függőleges vagy átlós
  • Binokuláris: a kettős látás eltűnik, ha 1 szem be van takarva
  • gyakran "homályos látással" kezdődik
  • intenzitásában és tekintetének irányában is ingadozhat

Harcolni lehet:

- Gyógyszer: Antikolinészteráz (használja ki a Mestinón® maximális hatáscsúcsát), kortikoszteroidok és immunszuppresszánsok

- Szemfolt: a fáradtság és a látásvesztés elkerülése érdekében váltogassa a szemfoltokat egyik szemtől a másikig

- Prizmák: csak akkor minimalizálhatják, ha a fluktuáció stabilizálódott

- Műtét: amikor a diplopia stabil, általában 3 évvel az Ocular Myasthenia Gravis megjelenése után

- 30–60 percig pihenjen csukott szemmel, mielőtt olvas, vezet ...

BULBAR TÜNETEK

√. Diszfágia = nyelési nehézség, fulladásveszély

√. Dysarthria = nehézség a beszédben, az „r” kiejtésének nehézsége, orrhang, rekedtség

√. Rágási nehézség

√. Az expresszivitás elvesztése, szardonikus/egyenes mosoly, megereszkedett ajkak, rossz homlokmozgás

√. Halláskárosodás

1. DYSPHAGIA (a "ÁPOLÓ és BETEG/OKTATÁS/Élelmiszer" fejezetben leírva)

  • több fázist mutat be:
    • az ételfólus rágásának és kialakításának nehézségei
    • Nehézség a bolus lenyelésében és befelé terelésében
    • Nehézség a bolus átjutása a garatból a nyelőcsőbe
  • "orrregurgitációval" kezdődhet, ha folyadékot nyel a szájpad gyengesége miatt
  • fulladást vagy fulladásveszélyt okozhat bizonyos textúrájú ételek fogyasztásakor
  • alultápláltságot, kiszáradást és fogyást okoz
  • tüdőgyulladást (aspirációt) okozhat és "miszténikus válságot" okozhat
  • Nyelési stressztesztek (V-MECV), nyelési fibroendoszkópia, videofluoroszkópia (referencia teszt), garat záróizom és felső nyelőcső manometria segítségével értékelik.
  • a dysphagia korai felismerése nagyon fontos a „csendes aspiráció” kezelésében, amely ugyan nem okoz tüneteket, de a tüdő folyamatos károsodását okozhatja, és a miaszténikus kríziseket egyre bonyolultabbá teheti.

Harcolni lehet:

- Gyógyszer: Antikolinészteráz gyógyszerek (kihasználják a Mestinón® maximális hatáscsúcsát), kortikoszteroidok, immunszuppresszánsok és timektómia

- Heimlich-manőver: fulladás esetén (a fejezetben leírva: „Ápoló és beteg/Oktatás/Élelmiszer vagy Bonyodalmak ”)

- Stratégiai terv: ismeri a dysphagia tüneteit, alkalmazzon egy speciális gondozási tervet (testtartási, táplálkozási és rehabilitációs), és megakadályozza a „aspiráció kockázatát”

- Nazogasztrikus tápláló cső: az etetést csövön keresztül vezetik be az orron keresztül a gyomorba (súlyos és előrehaladott myasthenia esetén)

- Gastrostomia tubus: az etetés közvetlenül a gyomorba megy (súlyos és előrehaladott myasthenia esetén)

- Logopédus/rehabilitátor: javítja az orofaciális mobilitást, fokozza a nyaki izmokat, a nyelés megkönnyítésére szolgáló manővereket, elektrostimulációt

- Étkezés előtt pihenjen

2. DYSARTRIA

  • petyhüdt típusú, nyelvzavar nélkül
  • A beszédhez használt izmok (nyelv, szájpadlás, garat, arc ...) kontrollálásának vagy koordinálásának nehézségei
  • "orrhang", alacsony intenzitású képtelenség hangosabban beszélni, mint egy suttogás, és nehéz lehet megérteni
  • Az "r" kiejtésének nehézsége, a szavak "torokhangot" okoznak
  • rekedtség vagy rekedtség
  • a tünetek hosszabb ideig tartó beszélgetéssel súlyosbodnak
  • kommunikációs problémákat, társadalmi elszigeteltséget és depressziót generál

Harcolni lehet:

- Gyógyszer: Antikolinészteráz gyógyszerek (kihasználják a Mestinón® maximális hatáscsúcsát), kortikoszteroidok, immunszuppresszánsok és timektómia

- Logopédus/rehabilitáció:

⇒ artikulációhoz: ajkak/nyelv és szájpad erősítése, légzőtorna

⇒ a hanghoz: hangszín, intenzitás, orrrezonancia, folyékonyság ...

- Korlátozza a beszélgetéseket: legyen rövid, a fáradtság nehezíti a beszélgetés megértését

- Hozzon magával ceruzát és jegyzetfüzetet a kommunikációhoz

- Használjon rajzokat, fotókat ... beszélgetések közben.

- Beszéd előtt pihenjen, a párbeszédek között

3. NÉNYEG RÁZNI

  • a rágóizmok fáradóképessége csökkenti a harapást és a rágóerőt: "állkapocscsúcs"
  • az arc masszírozó izma főleg érintett, bár a temporalis izom és a pterygoid izmok is érintettek
  • a gyengeség általában különösen a nehezen rágható ételeknél (hús ...), ragacsos (banán, szeletelt kenyér ...) fokozatosan növekszik
  • a páciensnek néha az állkapocs alá kell tennie a kezét, hogy a szája csukva maradjon

Harcolni lehet:

- Gyógyszer: Antikolinészteráz gyógyszerek (kihasználják a Mestinón® maximális hatáscsúcsát), kortikoszteroidok, immunszuppresszánsok és timektómia

- Étkezés előtt pihenjen

- Helyi harapnivalók étkezés közben

- Egyél naponta 4-5 alkalommal és kis mennyiségben: csökken a fáradtság

4. AZ ARCKIFEJEZÉS RONTÁSA

  • A „miaszténikus arc” általában kifejezéstelen és kedvetlen, amelyet az arc izmainak (a homlok és a szemhéj, az orr, a száj és az ajkak körüli izmok) és a palpebralis ptosis okoz.
  • A mosolygási képesség romlik: a mosoly kísérlete során "morgás" vagy "függőleges mosoly" lesz az eredmény
  • Szájba nyitva
  • Droopy ajkak (sarkok)
  • Gyenge homlokmozgás

Harcolni lehet:

- Gyógyszer: Antikolinészteráz, kortikoszteroidok, immunszuppresszánsok és timektómia

- Aludj jól

TÜNETEK A NYAKON, A CSOMAGON ÉS AZ EXTREMITÁSOKON

  • a nyak és a nyak izmainak fáradtsága miatt a fej súlya meghaladja az extenzor izmok erejét, emiatt előre esik: "lógó fej". Fájdalmat okozhat a fej felfelé tartásával járó további erőfeszítések miatt
  • a gerincizmok fáradtsága megnehezíti az ülő vagy álló testtartás fenntartását
  • a végtaggyengeség inkább proximális, mint disztális
  • a felső végtagokban a vállöv izmai gyengébbek, mint a kézizmok, nehézséget okoz a vállak feletti karokkal végzett tevékenység (sminkelés, ruhák felakasztása, hajfésülés ...)
  • Az alsó végtagokban a medence izmai tovább gyengülnek, a lábizmok, gyakori esések vannak, megdöbbentő járás a gyenge fenék miatt, nagy távolságok járási nehézségei, lépcsőmászás, székből való felállás ...
  • Fáradtság a kézben (csukló és ujjak): nehéz írni, felvenni a dolgokat, cipőfűzőt kötni, inget gombolni ...
  • a hólyag működését ellenőrző izmok gyengesége (előrehaladott myasthenia esetén) vizeletinkontinenciát okozhat

Harcolni lehet:

- Gyógyszer: Antikolinészteráz, kortikoszteroidok, immunszuppresszánsok és timektómia

- Gallér használata

- Alternatív szünetek a tevékenységek között

Légzőszervi tünetek

A myasthenia a legsúlyosabb tüneteket okozza, amikor a légzőizmokat érinti

  • gyengeség a rekeszizomban, az intercostalis izmokban és a kiegészítő légzőizmokban
  • nehézlégzés vagy légszomj
  • sekély légzés, csökkent mellkasi tágulás
  • köhögési nehézség és váladék átadása
  • éjszakai hipoventiláció: alvás közbeni csökkent izomtónus miatt
  • nappali álmosság
  • anti-Musk (+) betegeknél a bulbar tünetek általában megelőzik a "légzési válságot"
  • Légzési elégtelenség vagy myasthenikus krízis (súlyosabb): spontán előfordulhat a betegség aktív fázisában, vagy kiválthatja valamilyen kockázati tényező (műtét, fertőzés, gyógyszerek, intenzív fizikai aktivitás, stressz, terhesség ...)

Harcolni lehet:

- Gyógyszer: Antikolinészteráz, kortikoszteroidok, immunszuppresszánsok és timektómia

- Végezze el a „Heimlich manővert”: ha idegen test akadályozza a légutakat

- Ha misztikus válság:

⇒ értesítse a mentőket

⇒ nyugalmat nyújtson

⇒ gyorsan menjen a kórházba: mechanikus szellőzés és támogató intézkedések