1. Ismerje és értse meg a szimptomatológiát

Ebben a kiterjedt bejegyzésben elmélyülünk abban, hogy a Myasthenia Gravis tünetei hogyan hatnak ránk. Talán ez az egyik kérdés, amely a leginkább szenvedőket aggasztja.

myastenia

Az előzőben - Informatív blokk - említettük, a Myasthenia fő jellemzője kizárólag az önkéntes izmok fáradtsága és gyengesége, melyeket használunk mindennapi tevékenységeinkhez, és veszélybe kerülhetnek. Például nehézségei lennének (nagyobb vagy kisebb mértékben) olvasni, vezetni, beszélni, nyelni, mosolyogni, rágni, csókolni, mosni, vasalni, írni, fésülni, járni, futni, enni, köhögni, lélegezni . csak ezekkel Hány példával kaphatunk képet arról, hogy mit jelent a betegség SZENVÉTELE, és hogyan befolyásolhat minket mindennapjainkban.

De hogyan érti a miaszténikus fáradtságot és gyengeséget?

  1. FÁRADTSÁG= fáradtság, kimerültség, energiahiány érzése ... fizikai aktivitás közben kezdődik
  2. PUHA PONT = erőhiány, annak az érzése, hogy extra erőfeszítéseket kell tennie egy tevékenység végrehajtása érdekében

Ami megkülönbözteti a myasthenia-t más neuromuszkuláris betegségektől (myopathiák, motoros idegsejtek betegségei), az az, hogy az általa generált fáradtság/izomgyengeség HIBÁS karakterű, vagyis változó, változó, megjelenik és eltűnik, jön és elmegy ... és bár a gyengeség egész nap ingadozhat, ébredéskor általában hiányzik, és az éjszaka beköszöntével még rosszabb. Napi tevékenységünk, amely felkelésünk óta kezdődött, elfogyottá tette az izmokat mozgató energiát. Nem meglepő, hogy most jól érezheti magát, és néhány óra múlva rosszul lesz, vagy tökéletes egész napot tölthet (tünetek nélkül), a következőt pedig teljesen rosszul érzi magát.

És a második jellemző, amely megkülönbözteti a myasthenia-t más patológiáktól, az az, hogy az említett izomfáradtság/gyengeség:

  • Rosszabb fizikai megterheléssel, inkább, ha intenzív és karbantartott
  • FEJLESZTÉS részben vagy teljesen pihenéssel

Ezért fontos, hogy ne vigyük túlzásba tevékenységeinket, és szüneteket kell kereszteznünk közöttük.

"Világosnak kell lennie, hogy a fáradtság és az izomgyengeség csak azokat az (önkéntes) izmokat érinti, amelyeket napi tevékenységeinkhez használunk, amelyek ingadoznak, intenzív fizikai aktivitással romlanak és pihenéssel javulnak.".

És ezeket a kérdéseket teszem fel legközelebbi környezetünknek: család, barátok, kollégák:

Látja most, hogy NINCS kedvünk valamit csinálni amikor egy ideje nagyon képesnek láttak minket?

Érted-e, hogy ma boldogok vagyunk, mert nincsenek tüneteink és HOLNAP rossz hangulatban vagyunk, mert nem tudunk a lelkünkkel?

Érted most a lelkiállapotunkat?

Most megtudja a félelmet (szorongást, stresszt), amelyet azért érezhetünk, mert nem tudjuk, MIKOR jelentkeznek a tünetek?

Ki tudja elviselni ezeket a hirtelen fizikai változásokat, de mindenekelőtt pszichológiai?

Miért "játssza" Myasthenia EZT AZ ÚTOT velünk?

Aki MEGÉRTI?

(… Válaszok megengedettek ...)

Mindig azt mondták, hogy a Myasthenia nem mindenkit érint egyformán, és gyakran is. Különböző tényezők befolyásolhatják (fertőzés, stressz, terhesség, gyógyszerek ...), és a gyengeséget enyhe, mérsékelt, súlyos, több válságos, remissziós periódus okozhatja ... van itt mindenki számára valami.

Általában, az első tünetek a "szem" és a megjelenés első évében ezen tünetek 2/3-a (cranio-caudalis irányban) a bulbar, axiális (tarkó/törzs), végtag- és légzőizmok felé halad.

# SZEMTÜNET

A szemet mozgató 6 extraokuláris izom és a szemhéj izmai gyakran elsőként mutatnak gyengeséget, lényt kettős látás vagy megereszkedett szemhéjak, az első tünetek, amelyeket a beteg a betegség kezdetén mutat be. A tanuló nem vesz részt benne. A legtöbb beteg észreveszi, hogy a szemtünetek súlyosbodnak olyan feladatoknál, mint a vezetés, az olvasás, a tévézés, a mobil/számítógép használata ...

√. Palpebralis ptosis = lelógó szemhéj

√. Diplópia = kettős látás

√. Lagophthalmos = képtelenség a szemhéjak teljes bezárására. Konjunktivitist okozhat = a kötőhártya gyulladása (a szemfelszínt és a szemhéjak belsejét szegélyező membrán), amely viszketést és égést okoz

√. Homályos látás

1. PALPEBRAL PTOSIS

  • nagyon változó lehet a nap folyamán
  • egyik szemről a másikra változhat
  • kétoldalúan indulhat (mindkét szemben), javulhat az egyik szemében, és egyoldalú ptosishoz vezethet (csak az 1-ben)
  • egyoldalúan kezdődhet, majd kétoldalúvá válhat
  • olyan súlyos lehet, hogy akadályozza a látást

Harcolni lehet vele:

- Gyógyszer: Antikolinészteráz, kortikoszteroidok és immunszuppresszánsok

- Műtét: stabil betegeknél 3-4 évig tartó stabilitás ajánlott annak elvégzése előtt

- Ragasztó szemhéjszalag: speciális szalag, amely nyitva tartja a szemhéjakat anélkül, hogy megsérülne

- Napszemüveg: az erős fény rontja a ptosist

- Mesterséges könnyek vagy kenőcs a szaruhártya szárazságának megakadályozására

- 30–60 percig pihenjen csukott szemmel, mielőtt olvasok, vezetek ...

2. DIPLÓPIA

  • egy vagy több szemmotoros izom érintett lehet
  • lehet vízszintes, függőleges vagy átlós
  • Binokuláris: a kettős látás eltűnik, ha 1 szem be van takarva
  • gyakran "homályos látással" kezdődik
  • intenzitásában és tekintetének irányában is ingadozhat

Harcolni lehet:

- Gyógyszer: Antikolinészteráz (használja ki a Mestinón® maximális hatáscsúcsát), kortikoszteroidok és immunszuppresszánsok

- Szemfolt: a fáradtság és a látásvesztés elkerülése érdekében váltogassa a szemfoltokat egyik szemtől a másikig

- Prizmák: csak akkor minimalizálhatják, ha a fluktuáció stabilizálódott

- Műtét: amikor a diplopia stabil, általában 3 évvel az Ocular Myasthenia Gravis megjelenése után

- 30-60 percig pihenjen csukott szemmel, mielőtt olvas, vezet ...

# BULBAR TÜNETEK

√. Diszfágia = nyelési nehézség, fulladásveszély

√. Dysarthria = nehézség a beszédben, az „r” kiejtésének nehézsége, orrhang, rekedtség

√. Rágási nehézség

√. Az expresszivitás elvesztése, szardonikus/egyenes mosoly, megereszkedett ajkak, rossz homlokmozgás

√. Halláskárosodás

1. DYSPHAGIA (a "Myasthenia szövődményei" fejezetben ismertetve)

  • több fázist mutat be:
    • az ételfólus rágásának és kialakításának nehézségei
    • Nehézség a bolus lenyelésében és befelé terelésében
    • Nehézség a bolus átjutása a garatból a nyelőcsőbe
  • "orrregurgitációval" kezdődhet, ha folyadékot nyel a szájpad gyengesége miatt
  • fulladást vagy fulladásveszélyt okozhat bizonyos textúrájú ételek fogyasztásakor
  • alultápláltságot, kiszáradást és fogyást okoz
  • tüdőgyulladást (aspirációt) okozhat és "miszténikus válságot" okozhat
  • Nyelési stressztesztekkel (V-MECV), a nyelés fibroendoszkópiájával, videofluoroszkópiával (referencia teszt), a garat záróizom és a felső nyelőcső manometriájával értékelik.
  • a dysphagia korai felismerése nagyon fontos a „csendes aspiráció” kezelésében, amely ugyan nem okoz tüneteket, de a tüdő folyamatos károsodását okozhatja, és a miaszténikus kríziseket egyre bonyolultabbá teheti.

Harcolni lehet vele:

- Gyógyszer: Antikolinészteráz gyógyszerek (kihasználják a Mestinón® maximális hatáscsúcsát), kortikoszteroidok, immunszuppresszánsok és timektómia

- Heimlich-manőver: fulladás esetén

(a "Myasthenia szövődményei" fejezetben ismertetjük)

- Stratégiai terv: ismeri a dysphagia tüneteit, alkalmazzon egy speciális gondozási tervet (testtartási, táplálkozási és rehabilitációs), és megakadályozza a „aspiráció kockázatát”

- Nazogasztrikus tápláló cső: az etetést csövön keresztül vezetik be az orron keresztül a gyomorba (súlyos és előrehaladott myasthenia esetén)

- Gastrostomia tubus: az etetés közvetlenül a gyomorba megy (súlyos és előrehaladott myasthenia esetén)

(Később megmagyarázunk néhány ajánlást az etetőcső otthoni használatára és gondozására)

- Logopédus/rehabilitátor: javítja az orofaciális mobilitást, fokozza a nyaki izmokat, a nyelés megkönnyítésére szolgáló manővereket, elektrostimulációt

- Étkezés előtt pihenjen

2. DYSARTRIA

  • petyhüdt típus, nyelvzavar nélkül
  • A beszédhez használt izmok (nyelv, szájpadlás, garat, arc ...) kontrollálásának vagy koordinálásának nehézségei
  • "orrhang", alacsony intenzitású képtelenség hangosabban beszélni, mint egy suttogás, és nehéz lehet megérteni
  • Az "r" kiejtésének nehézsége, a szavak "torokhangot" okoznak
  • rekedtség vagy rekedtség
  • a tünetek hosszabb ideig tartó beszélgetéssel súlyosbodnak
  • kommunikációs problémákat, társadalmi elszigeteltséget és depressziót generál

Harcolni lehet vele:

- Gyógyszer: Antikolinészteráz gyógyszerek (kihasználják a Mestinón® maximális hatáscsúcsát), kortikoszteroidok, immunszuppresszánsok és timektómia

- Logopédus/rehabilitáció:

⇒ artikulációhoz: ajkak/nyelv és szájpad erősítése, légzőtorna

⇒ a hanghoz: hangszín, intenzitás, orrrezonancia, folyékonyság ...

- Korlátozza a beszélgetéseket: legyen rövid, a fáradtság nehezíti a beszélgetés megértését

- Hozzon magával ceruzát és jegyzetfüzetet a kommunikációhoz

- Használjon rajzokat, fotókat ... beszélgetések közben.

- Beszéd előtt pihenjen, a párbeszédek között

3. NÉNYEG RÁZNI

  • a rágóizmok fáradóképessége csökkenti a harapást és a rágóerőt: mandibuláris claudication
  • Az arc masszírozó izma főleg érintett, bár a temporális izom és a pterygoid izmok is érintettek
  • a gyengeség általában különösen a nehezen rágható ételeknél (hús ...), ragacsos (banán, szeletelt kenyér ...) fokozatosan növekszik
  • a páciensnek néha az állkapocs alá kell tennie a kezét, hogy a szája csukva maradjon

Harcolni lehet:

- Gyógyszer: Antikolinészteráz gyógyszerek (kihasználják a Mestinón® maximális hatáscsúcsát), kortikoszteroidok, immunszuppresszánsok és timektómia

- Étkezés előtt pihenjen

- Helyi harapnivalók étkezés közben

- Egyél naponta 4-5 alkalommal és kis mennyiségben: csökken a fáradtság

4. AZ ARCKIFEJEZÉS RONTÁSA

  • A "miaszténikus arc" általában kifejezéstelen és kedvetlen, az arc izmainak (a homlok és a szemhéjak, az orr, a száj és az ajkak körüli izmok) és a szemhéj ptosisának gyengesége okozta
  • A mosolygási képesség romlik: a mosoly kísérlete során "morgás" vagy "függőleges mosoly" lesz az eredmény
  • Szájba nyitva
  • Droopy ajkak (sarkok)
  • Gyenge homlokmozgás

Harcolni lehet:

- Gyógyszer: Antikolinészteráz, kortikoszteroidok, immunszuppresszánsok és timektómia

- Aludj jól

# TÜNETEK A NYAKON, A CSOMAGON ÉS A EXTREMITÁSOKON

  • A tarkó és a nyak izmainak fáradtsága miatt a fej súlya meghaladja az extenzor izmok erejét, ez pedig előre esik: "Lógó fej". Fájdalmat okozhat a feje felemelése érdekében tett további erőfeszítések miatt
  • a gerincizmok fáradtsága megnehezíti a testtartás megőrzését
  • a végtaggyengeség inkább proximális, mint disztális
  • a felső végtagokban a vállöv izmai gyengébbek, mint a kézizmok, nehézséget okoz a vállak feletti karokkal végzett tevékenység (sminkelés, ruhák felakasztása, hajfésülés ...)
  • Az alsó végtagokban a medence izmai tovább gyengülnek, a lábizmok, gyakori esések vannak, megdöbbentő járás a gyenge fenék miatt, nagy távolságok járási nehézségei, lépcsőmászás, székből való felállás ...
  • Fáradtság a kézben (csukló és ujjak): nehéz írni, felvenni a dolgokat, cipőfűzőt kötni, inget gombolni ...
  • a hólyag működését ellenőrző izmok gyengesége (előrehaladott myasthenia esetén) vizeletinkontinenciát okozhat

Harcolni lehet:

- Gyógyszer: Antikolinészteráz, kortikoszteroidok, immunszuppresszánsok és timektómia

- Gallér használata

- Alternatív szünetek a tevékenységek között

# Légzőszervi tünetek

A myasthenia a legsúlyosabb tüneteket okozza, amikor a légzőizmokat érinti.

  • gyengeség a rekeszizomban, az intercostalis izmokban és a kiegészítő légzőizmokban
  • nehézlégzés vagy légszomj
  • sekély légzés, csökkent mellkasi tágulás
  • köhögési nehézség és váladék átadása
  • éjszakai hipoventiláció: alvás közbeni csökkent izomtónus miatt
  • nappali álmosság
  • Musk-ellenes betegeknél (+) a bulbar tünetei általában megelőzik a "légzési válságot"
  • Légzési elégtelenség vagy myasthenikus krízis (súlyosabb): spontán előfordulhat a betegség aktív szakaszában, vagy valamilyen kockázati tényező (műtét, fertőzés, gyógyszerek, intenzív fizikai aktivitás, stressz, terhesség ...) kiválthatja

(A miaszténikus krízist a "Myasthenia szövődményei" című fejezet írja le)

Harcolni lehet:

- Gyógyszer: Antikolinészteráz, kortikoszteroidok, immunszuppresszánsok és timektómia

- Végezze el a „Heimlich manővert”: ha idegen test akadályozza a légutakat

- Ha misztikus válság:

⇒ értesítse a mentőket

⇒ nyugalmat nyújtson

⇒ gyorsan menjen a kórházba: mechanikus szellőzés és támogató intézkedések