Bronconeumológiai levéltár tudományos folyóirat, amely kiemelt jelentőségű eredeti prospektív kutatási tanulmányokat tesz közzé, ahol a légzőszervi megbetegedések különböző epidemiológiai, patofiziológiai, klinikai, sebészeti és alapkutatási szempontjaival kapcsolatos eredményeket mutatnak be. Más típusú cikkek is megjelennek, például áttekintések, vezércikkek, néhány speciális cikk, amely érdekli a társadalmat és a folyóiratot, tudományos levelek, levelek a szerkesztőhöz és klinikai képek. Évente 12 rendszeres számot és néhány kiegészítést tesz közzé, amelyek kisebb-nagyobb mértékben tartalmazzák az ilyen típusú cikkeket. A beérkezett kéziratokat elsősorban a Szerkesztők értékelik, majd szakértők elküldik ellenőrzésre (szakértői felülvizsgálati folyamat vagy "szakértői értékelés"), és a csapat egyik Szerkesztője szerkeszti őket.
A magazin havonta jelenik meg spanyol és angol nyelven. Ezért a spanyol és angol nyelven írt kéziratok benyújtása felcserélhető. A fordítók irodája elvégzi a megfelelő fordítást.
A kéziratokat mindig elektronikus úton kell benyújtani a következő weboldalon keresztül: https://www.editorialmanager.com/ARBR/, a link a Bronconeumology Archives főoldalán keresztül is elérhető.
A folyóiratban közzétett cikkekhez, bármelyik nyelven, hozzáférés lehetséges a honlapján keresztül, illetve a weboldalon keresztül PubMed, Science Direct és más nemzetközi adatbázisok. Ezenkívül a Magazin jelen van a Twitteren és a Facebookon is.
Bronconeumológiai levéltár Ez a Spanyol Pulmonológiai és Mellkassebészeti Társaság (SEPAR), valamint más tudományos társaságok, mint például a Latin-amerikai Thorax Társaság (ALAT) és az Ibero-Amerikai Mellkassebészeti Szövetség (AICT) hivatalos kifejező testülete.
A szerzők is elküldhetik cikkeiket a címre Nyitott Légzőarchívum, A folyóirat kiegészítő nyílt hozzáférésű címe.
Indexelve:
Aktuális tartalom/Klinikai orvostudomány, JCR SCI-bővített, Index Medicus/Medline, Excerpta Medica/EMBASE, IBECS, IME, SCOPUS, IBECS
Kövess minket:
Az impakt faktor az előző két évben a kiadványban megjelent művek átlagosan egy évben kapott idézetek számát méri.
A CiteScore a közzétett cikkenként kapott idézetek átlagos számát méri. Olvass tovább
Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.
A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.
A Duchenne-féle izomdisztrófia (DMD) egy X-hez kötött, recesszív örökletes betegség, amelyet a citoszkeletális fehérje dystrophin 1 génjének mutációi okoznak. Előfordulási gyakorisága 1/3000-3 500 a férfiaknál 2 .
A DMD-t progresszív és szimmetrikus izomgyengeség jellemzi, amely gyermekkorban kezdődik, és kezdetben az alsó végtagok izmait érinti, hogy fokozatosan befolyásolja a felső végtagok és a törzs izmait, így a gyermekek körülbelül 12 éve teljesen eltartottak. A diagnózist 3-5 éves korban állapítják meg, a betegek 6 és 12 év közötti kerekesszéket igényelnek, és az élet második évtizede előtt 1-3. A legtöbb beteg szívbetegségekben szenved, dilatált kardiomiopátiával, aritmiákkal és pangásos szívelégtelenséggel járnak; vannak olyanok is, akik szívbetegségben szenvednek, de klinikailag tünetmentesek 2,4-6. A betegséget bonyolítja továbbá a scoliosis 2,7, a nyelési rendellenességek, a fogyás 2,8, a gyomor dilatációja és a székrekedés 2,9,10 jelenléte. Klasszikusan a prognózis rossz, mivel a halál 10 és 20 éves kor között következik be. A halálozás leggyakoribb oka a légzési elégtelenség (az esetek> 80% -a) és a szívelégtelenség (10-20%) 1,2,11 .
DMD-s betegeknél a ventilációs támogatás bevezetése kimutatta, hogy javítja az artériás vérgázokat, stabilizálja a légzési klinikai megnyilvánulásokat, csökkenti a kórházi szükségleteket, növeli a jólétet és növeli a túlélést 1,11-15. A nem invazív mechanikus lélegeztetés (NIMV) elektív kezdeményezését gyakran akkor hajtják végre, amikor a gázcserében tünetek és/vagy változások jelennek meg nappal vagy éjszaka. Azonban nem ritka, hogy a betegek nem jelentenek tüneteket, vagy az artériás vérgázokat nem értékelik. Ebben az esetben a betegség kialakulását az akut hiperkapnikus légzési elégtelenség határozza meg, amely intenzív ellátást igényel, endotrachealis intubációval és invazív mechanikus lélegeztetéssel (IMV). Ebben a helyzetben a beteget általában nem lehet leválasztani a lélegeztetőgépről, és tracheostomiát igényel 16,17 .
Ennek a tanulmánynak a célja a DMD-ben szenvedő betegek kezelésében szerzett tapasztalataink leírása, ideértve a pulmonalis és nem pulmonalis elváltozások leírását és evolúcióját.
Betegek és módszerek
Felülvizsgálták a DMD-vel diagnosztizált 27 beteg orvosi nyilvántartását az elmúlt 15 évben a West Park Kórház légzőszervi betegségek osztályára. A West Park Kórház krónikusan szellőző betegek rehabilitációjára és kezelésére szakosodott orvosi központ. A Légzőszervi Betegségek Osztályán van egy légzési rehabilitációs egység, amely képes értékelni és kezelni az otthoni mechanikus lélegeztetéssel (MV) rendelkező betegeket, valamint az MV-ben szenvedő betegeket, akik krónikus kórházi kezelésre szorulnak.
Sorozatunkban a DMD diagnózisát standard kritériumok szerint állítottuk fel. A betegek többségét a torontói gyermekkórházból utalták központunkba, ahová kora gyermekkoruk óta kerültek, és már MV-t hordoztak. Csak 3 beteget küldtek vizsgálatra légzőszervi szempontból, és a ventilációs támogatás szükségességének felmérésére anélkül, hogy korábban részesültek volna ebben a kezelésben.
Valamennyi beteg orvosi dokumentációjában a következő paramétereket elemeztük: artériás gázok és tüdőfunkció, amely magában foglalta a maximális légzési, belégzési (PI max) és kilégzési nyomás mérését, a VM felállítása előtt (ha lehetséges) és azt követően; gázcsere alvás közben pulzus-oximetriával az oxihemoglobin-telítettség és a kapnográfia tanulmányozására a szén-dioxid vérnyomásának transzkután meghatározással történő értékelése céljából; a szívműködés vizsgálata, a dysphagia értékelése és a társadalmi helyzet elemzése.
A tüdőfunkciót és a gázcserét az átlag ± szórásként fejezzük ki a kvantitatív változókra. Ezen változók értékeinek összehasonlításához az MV indítása előtt és után a párosított adatokhoz a Student t tesztet alkalmaztuk. Valamennyi elemzést az SPSS 11.5-ös verziójának statisztikai csomagjával végeztük a Windows ® rendszerhez. A szignifikanciát minden esetben P. értéken állapítottuk meg
27, DMD diagnózissal rendelkező beteget vontak be a vizsgálatba. A betegek átlagos életkora ± szórása 26 ± 6 év volt (tartomány: 20–43). A DMD diagnózisát 4 ± 2 éves korban állapították meg. A betegek 10 ± 1 éves korukban kerekesszéket igényeltek. Mindegyikük gerincműtéten esett át scoliosis miatt 12 éves kora előtt.
A felülvizsgálat idején a betegek 56 ± 49 hónapig voltak MV-ben (tartomány: 1-174). Összesen 27 betegnél a lélegeztetés támogatása 21 ± 5 éves korban kezdődött. 17-ben a légzőszervi támogatást tracheostomia miatt IMV-ként, a másik 10-ben pedig NIV-ként kezdték meg, bár ezek közül 3-ban 18 ± 11 hónap után kellett áttérni az IMV-re, mindig egybeesve az akut légzési elégtelenség epizódjával. tüdőgyulladás vagy tüdőfertőző folyamat. Az I. táblázat bemutatja azt az okot, amely miatt a szellőzés kezdetét jelezték.
Az artériás gázok az MV kezdete előtt csak a betegek felében regisztráltak, és enyhe hipoxémiát mutattak, jelentős hiperkapniával. Az MV beindítása után megfigyelték a gázok normalizálódását, amelyet az idők folyamán fenntartottak. Az MV előtti éjszakai gázcsere-vizsgálatot csak 6 betegnél rögzítették. Az MV megkezdése után transzkután meghatározással az oxihemoglobin telítettség és a szén-dioxid vérnyomásának jelentős javulása figyelhető meg (II. Táblázat).
A NIMV-t kettős nyomású rendszerrel (BiPAP S/T®, Respironics Inc., Murrysville, USA) és kereskedelmi maszkokkal végeztük. A tracheostomiás betegek térfogat-ciklusú lélegeztetőgépet (LP-6 + ®, LP-10 ® vagy PLV-100 ®; Lifecare, Lafayette, Co, USA) használtak, és nem ballonos tracheostomiás csövet használtak, amikor csak lehetséges.
Az MV csak 14 betegnél volt éjszakai; Közülük 7 NIMV, 7 pedig tracheostomia hordozó volt, és tolerálták a beszélő szelepet a nap folyamán. A másik 13 beteg folyamatos légzőszervi támogatást kapott a tracheostomia miatt (> 20 óra naponta).
A tüdőfunkciós vizsgálatot csak 13 betegnél lehetett elvégezni. Az MV megállapítása után a paraméterekben nem észleltünk jelentős változást (III. Táblázat).
Szívtüneteket 13 betegnél regisztráltak, főleg a szívdobogást és a mellkasi kényelmetlenséget. Ezek a betegek rendellenességeket mutattak az elektrokardiogramon. 2 tünetmentes beteg elektrokardiogramján is megfigyeltek változásokat (IV. Táblázat). Valamennyi tüneti beteg echokardiogramon esett át, amely kóros volt mindegyiknél. A leggyakoribb eredmények a dilatált kardiomiopátia, a bal kamra diszfunkciója és a hátsó fal hipokinéziája voltak.
Valamennyi tracheostomiában szenvedő beteg érthető verbális kifejezéssel rendelkezett, vagy nem ballon kanül, fenestrált kanül vagy fonációs szelep használatával.
A vizsgálat követési periódusában 5 beteg (18%) halt meg, közülük 4 IMV-vel. A halál idején 63 ± 47 hónapig voltak ezen a kezelésen (tartomány: 10-108). A halál pontos okát nem ismerjük. E betegek közül három súlyos szívbetegségben szenvedett, a bal kamra működésének intenzív kompromisszuma volt, korábban gyorsan lefogyott, és fokozott fáradtsági tünetekről számolt be.
A többi sorozathoz hasonlóan a DMD-ben szenvedő betegek tapasztalataink azt mutatják, hogy az MV javíthatja a klinikai helyzetet és meghosszabbíthatja a túlélést. Áttekintésünkben a betegség lefolyása hasonló a korábbi 1-3. Beszámolókhoz, ideértve a diagnózis felállításának életkorát, azt az életkort, amelyben a betegnek kerekesszéket kell igényelnie, és azt az életkort, amelyben légzési elégtelenségben szenvednek.
A DMD-ben szenvedő betegek ventilációs támogatásának megalapozása drámai módon megváltoztatta a 11-17,19-es prognózisukat, előnyben részesítve a NIMV-rendszer kezdeti bevezetését. Világosnak tűnik, hogy a NIMV meghosszabbítja ezeknek a betegeknek a túlélését, de nyilvánvaló okokból nincsenek olyan prospektív vizsgálatok, amelyek kontrollcsoporttal támogatnák ezt a hipotézist. A Simonds és munkatársai által közzétett sorozatban 11 kimutatták, hogy a DMD-ben és a NIMV-ben szenvedő betegek túlélése az első évben 85% volt, 5 év alatt 73% volt. Megfigyelték azt is, hogy ezeknél a betegeknél a légzési szövődmények miatti kórházi ápolás iránti igény alacsonyabb a NIMV hordozókban, mint azoknál, akiknél tracheostomia miatt MV szükséges. Amikor azonban egy hatástalan köhögés és/vagy hiperkapnicis légzési elégtelenség (HRI) állapítható meg, amelyet a NIMV nem korrigál, úgy tűnik, hogy csak a tracheostomiával végzett MV meghosszabbítja a túlélést, amint azt néhány szerző kimutatta. A NIMV-ről az IMV-re való áttérés szükségessége sorozatonként változik 11,15, és úgy tűnik, hogy ez nem mindig lényeges, amint arra Simonds és mtsai 11 rámutatnak. .
Tapasztalataink alapján arra a következtetésre juthatunk, hogy a ventilációs támogatás fontos előnyöket nyújt a DMD-ben szenvedő betegek számára, és ezt mindenkinek fel kell ajánlani az élet meghosszabbítása érdekében. Az akut légzési elégtelenség és a tracheostomia elkerülése érdekében elengedhetetlen a korai életkortól kezdve a gondos klinikai és funkcionális nyomon követés. A szívműködés és a nyelés megfelelő ellenőrzése pozitívan befolyásolhatja a betegség prognózisát. Ezért szoros kapcsolatra van szükség a gyermek- és felnőttközpontok között, hogy elérhessük e betegek maximális ellátását.
Levelezés: Dra M.R. Güell.
Pneumológiai osztály.
A Santa Creu és a Sant Pau kórház.
Antoni M. Claret, 167. 08025 Barcelona. Spanyolország.
E-mail: [email protected]
Beérkezett: 2006.8.29 .; kiadásra elfogadva: 2006.07.11.