fibromyxoid szarkóma

В
В 		В

SciELO-m

Testreszabott szolgáltatások

Magazin

  • SciELO Analytics
  • Google Tudós H5M5 ()

Cikk

  • Spanyol (pdf)
  • Cikk XML-ben
  • Cikk hivatkozások
  • Hogyan lehet idézni ezt a cikket
  • SciELO Analytics
  • Automatikus fordítás
  • Cikk küldése e-mailben

Mutatók

  • Idézi SciELO
  • Hozzáférés

Kapcsolódó linkek

  • Idézi a Google
  • Hasonló a SciELO-ban
  • Hasonló a Google-on

Részvény

Actas Urologicas Espa? Hullámok

nyomtatott változatВ ISSN 0210-4806

Proceedings Urol EspВ 33. kötet, 9. szám, 2009. október

KLINIKAI MEGJEGYZÉS

Vese fibromyxoid szarkóma

Vese fibromyxoid szarkóma

Urológiai Szolgálat, RHo Hortega Egyetemi Kórház, Valladolid, Spanyolország

Cél: Vese fibromyxoid szarkóma esetének bemutatása.
Klinikai eset: 28 éves férfi, akit urológiai konzultáción láttak bal varicocele bemutatására hasi fájdalom, aszténia és fogyás kíséretében.
Következtetések: Az alacsony fokú vese fibromyxoid szarkóma ritka neoplazma. A választott kezelés a műtét. A végleges diagnózist a kóros elemzés adja.

Kulcsszavak: Alacsony fokú vese fibromyxoid szarkóma, lágyrész szarkómák, patológiai elemzés.

Célkitűzés: A vese fibromyxoid szarkóma esetének bejelentése.
Klinikai jelentés: Egy 28 éves férfi beteg hasi fájdalommal, fáradtsággal és fogyással járó bal varicocele urológiai ambulanciáján járt.
Következtetések: A vese alacsony fokú fibromyxoid szarkóma nem gyakori daganat. A műtét választja ezt az állapotot. A kóros elemzés biztosítja a végső diagnózist.

Kulcsszavak: Alacsony fokú vese fibromyxoid szarkóma, lágyrész szarkóma, patológiai elemzés.

Bevezetés

A lágyrész szarkómák (STS) a felnőtt populációban az összes daganat körülbelül 1% -át, a gyermekpopulációban pedig 15% -át képviselik. A "lágyrész" kifejezés magában foglalja az izmokat, az inakat, a rostos, a zsírszöveteket, a szinoviumot, az ereket és az idegeket.

Gyakran behatolhatnak a környező területekre, és ezáltal távolról is áttétet képezhetnek.

Az Evans 1 által 1987-ben definiált alacsony fokú fibromyxoid szarkóma egy ritka lágyrészdaganat, amelyet látszólag jóindulatú szövettani jellemzők, valamint indolens és rosszindulatú klinikai lefolyás jellemez, késői lokális kiújulásokkal és távoli áttétekkel. A fiatal felnőtteket érinti, a férfiak enyhe túlsúlyban vannak. A leggyakoribb helyek a comb, az ágyék és a váll. A vese elhelyezkedése (esetünk) kivételes. A választott kezelés a műtét.

Az STS rosszindulatú daganatok, amelyek különböző helyeken található mezodermális szövetekből származhatnak: végtagok (50%), törzs és retroperitoneum (40%), fej és nyak (10%).

Etiológiája ismeretlen, különféle tényezőkkel függ össze: genetikai: Von Reckinghausen (neurofibromatosis), Gardner-szindróma, Wermer-szindróma, gumós szklerózis, bazális sejt nevus szindróma, Li-Fraumeni szindróma (P53 mutáció) 2; lymphedema: posztsebészeti, sugárzás utáni, parazita fertőzés (filariasis); ionizáló sugárzás 3; trauma: szülés utáni, végtagi trauma; vegyi anyagok: fenoxi-ecetsav (herbicidek), klórfenolok (fatermékek), hemokromatózis, arzén és polivinil-klorid 4 .

Fájdalmatlan tömegként jelenik meg, amely megnő az 5-ös méretben. Ritkábban, hirtelen, fájdalmas tömegként, általában daganatos vérzés miatt. A neurológiai vagy érrendszeri tünetek szintén ritkák. A tüneteikben zúzódásra vagy ütésre hasonlíthatnak.

Az intraabdominális helyen lévő szarkómák alig okoznak tüneteket, hacsak nem elég nagyok a kompresszióhoz. 3% -ban regionális lymphadenopathiában szenvednek. Alkotmányos tünetek (fogyás, éjszakai izzadás vagy ismeretlen eredetű láz) szintén ritkák.

A színpadképzéshez az AJCC által javasolt rendszert kell követni. Gyakorlati szempontból a prognózis szempontjából már nem releváns, hogy az áttétek regionális vagy távoli.

Jelenleg a legfontosabb prognosztikai tényezők az áttétek mértéke és jelenléte vagy hiánya, a méret, a mélység és az anatómiai elhelyezkedés a fontos tényező.

Klinikai eset

Egy 28 éves férfi beteg, akit az urológiai irodában láttak bal varicocele bemutatása miatt. Ennek a patológiának a tanulmányozása során a bal vese nagy függő tömegét fedezték fel, amely elmozdította a hasi struktúrákat; A bal vese véna és a cava kiszorult, de átjárható. Klinikailag a beteg hasi fájdalomról, aszténiáról és fogyásról számolt be. Nem mutatott hematuriát vagy ürítési szindrómát. Fizikai vizsgálatkor nagy hasi tömeg volt tapintható.

A laboratóriumi vizsgálatok (rutin vérelemzés, vér- és vizeletkémia, koaguláció) a normál határokon belül voltak.

A here ultrahangja szignifikáns bal varicocele-t igazolt; A hasi ultrahang, a mágneses rezonancia képalkotás és a thoracoabdominális komputertomográfia (CT) (1. ábra) a bal vesében 25 × 20 × 14 cm maximális átmérőjű tömeget mutatott, amely összenyomta és elmozdította a hasi struktúrákat, valamint a vese vénáját és cava. A vizsgálat további része normális volt (T2N0).

A vizsgálatot csontszkenneléssel (negatív a csontáttéteknél), finom tűvel végzett aspirációs punkcióval (rosszindulatú daganattal gyanús atipikus sejtek) és arteriográfiával fejeztük be, ahol a hasi aorta elmozdulását és forgását figyeltük meg.

A vizsgálat eredményeinek ismeretében úgy döntöttek, hogy radikális nephrectomiát hajtanak végre; a beavatkozás eseménytelen volt, a posztoperatív időszak pedig kedvező volt; a beteget a műtét után 7 nappal elengedték. A patológiai jelentés makroszkóposan nagy, 4 960 g, 27 cm × 23 cm × 15 cm méretű, kapszulázott tumortömeget írt le, ahol a vesét nem ismerték fel. A mikroszkópos leírás (2. ábra) megerősítette a vese fibromyxoid szarkóma diagnózisát.

Későbbi evolúció

A járóbeteg-konzultáció nyomán az urológiai és onkológiai szolgálatok (akik úgy döntenek, hogy nem adnak kiegészítő kezelést), a beteg nagyon jól van, és a beavatkozás után 9 hónappal elvégzett összes kiegészítő vizsgálat (vér- és vizeletvizsgálat, thoracoabdominális CT) normális. Három hónappal később kiterjedt lokális kiújulást észleltek a thoracoabdominális CT-n, a bal vesesejtben lokális kiterjedésű (kb. 20 cm) tömeg, amely hatással volt a lépre és a hasnyálmirigyre, amely elmozdult, de nem látszott, hogy beszivárog (3. ábra).

A lépet, a hasnyálmirigy farkát, a nagyobb gyomor görbületét és a bal rekeszizmát beszűrő nagy multilokulált tumor műtéttel történő kezelése eldőlt. A daganat reszekcióját, beleértve az érintett rekeszt, egy vertikális gasztrektómiát az His szögig, egy splenectomiát a hasnyálmirigy farkának reszekciójával és a lép hajlításának kolektómiáját végeztük.

A patológiai jelentés megerősítette, hogy ez egy magas fokú szarkóma hasi és retroperitoneális kiújulása volt, kompatibilis a fibrosarcomával, tapadva a gyomor falához, lépéhez és hasnyálmirigyéhez.

Kemoterápiával (6 ciklus-adriamicin/ifosfamid/mesna) és sugárterápiával végzett kezelés befejeződött, amely jó toleranciát és választ adott (kontroll CT a normális tartományon belül).

Négy hónappal később bemutatta a hasi CT-n észlelt új kiújulást, amelyért kemoterápiás kezelést kapott, és 8 hónappal később a beteg meghalt.

Az alacsony fokozatú fibromyxoid szarkóma (SFMbBG) ritka daganat, alacsony fokú szövettani jellemzőkkel és paradox módon agresszív klinikai lefolyással, más néven "Evans tumor".

Eredeti cikkében Evans magas lokális kiújulás (68%), távoli áttétek (41%), elsősorban tüdő és halál (18%) magas arányát mutatta 6 .

A jelenlegi jobb prognózis oka lehet, hogy jól ismert entitásról van szó, amelyben korán agresszív műtétet hajtanak végre, és hogy a klinikai kontrollperiódusok nem hosszúak. .

Ma kijelenthető, hogy ennek a daganatnak az evolúciója lassú, de metasztizáló potenciálja és az évek során esetleg kialakuló lokális kiújulások miatt gyakran könyörtelen. Ennek ellenére túlélési eseteket írtak le 50 évvel a kezdeti diagnózis után 8 .

A tudományos irodalom áttekintése után az SFMBG kezelése műtét, amely képes módosítani a betegség természetes előzményeit, míg a kemoterápia és a sugárterápia szerepe bizonytalan.

A műtéti margó a legfontosabb független tényező a helyi kontrollban, a távoli betegség megelőzésében és a prognózisban. A műtét szabad műtéti margó elérése érdekében indokolt.

A nagyobb erek betartása nem abszolút ellenjavallat, amelyeket valamivel hosszabb túlélés esetén reszekcióra kerülnek, bár ezekben az esetekben a halál tüdő- és májmetasztázisok miatt következik be.

Ha alacsony fokú STS-ről van szó, jó mozgástérrel a műtéti reszekcióra, jelezzük, hogy tartózkodik a kiegészítő kezeléstől. Közepes és magas fokú STS-ben, valamint alacsony vagy pozitív vagy kétes margóval rendelkező STS-ben sugárterápiát jeleznek.

Az adjuváns kemoterápia célja a helyi kezelés után fennmaradó mikroszkopikus betegségek kiküszöbölése a relapszus késleltetése vagy elkerülése érdekében.

Ez a kezelés csak azoknál a betegeknél ajánlott, akiknél nagy a relapszus kockázata, például III. Stádiumban vagy érintett nyirokcsomókban, akiknél az 5 éves túlélés kevesebb, mint 35%.

Ezeket a betegeket rendszeresen ellenőrizni kell, mivel a relapszusban szenvedő betegek 15-20% -a gyógyítható megmentő kezelésekkel.

A legtöbb kiújulás az első 2 évben fordul elő (mint esetünkben), bár vannak nagyon késői kiújulások is.

A visszaesés kockázatát a rosszindulatú daganat mértéke, az elsődleges elváltozás helye és a helyes kezelés befolyásolja.

Az STS 10% -a metasztatikus kezdeti betegségként jelenik meg, a lokalizáltak 30-40% -a pedig távoli betegséggé alakul. A távoli áttétek reszekciója, kemoterápiával társítva vagy nem.

Bibliográfia

1. Evans HL. Alacsony fokú fibromyxoid szarkóma, két metasztatikus neoplazma jelentése, amelyek megtévesztően jóindulatúak. Am J Clin Pathol. 1987; 88: 615-9. [Linkek]

2. Donehower LA, Harvey M, Slagle BL, McArthur MJ, Montgomery CA, Butel JS és mtsai. A p53 hiányában szenvedő egerek fejlődési normálisak, de fogékonyak a spontán daganatokra. Természet. 1992; 356: 215-21. [Linkek]

3. Kuerbitz SJ, Beverly SP, Walsh WV, Kastan MB. A vad típusú p53 egy sejtciklus ellenőrzési pont meghatározó a besugárzást követően. Proc Natl Acad Sci USA. 1992: 89: 7491-5. [Linkek]

4. Williamson IG, Ramsden RT. A maxilláris antrum-asszociáció angioszarkóma vinil-klorid expozícióval. J Laryngol Otol. 1988, 102: 464-7. [Linkek]

5. Frassica FJ, Thompson RC. A lágyrész daganatok értékelése, diagnosztizálása és osztályozása. J Csontízületi sebész. 1996; 78: 126-40. [Linkek]

6. Evans HL. Alacsony fokú fibromyxoid szarkóma. 12 esetről szóló jelentés. Am J Surg Pathol. 1993; 17: 595-600. [Linkek]

7. Canpolant C, Evans HL, Corpron C, Andrassy RJ, Chan K, Eifel P. Esettanulmány és az irodalom áttekintése. Med Pediatr Oncol. 1996; 27: 561-4. [Linkek]

8. Abbas JS, Holyoke ED, Moore R, Karakousis CP. A lágyrész szarkóma műtéti kezelése és kimenetele. Arch Surg. 1981; 116: 765-9. [Linkek]

Levelezési cím:
E-mail: [email protected]
(N. del Valle González).

Beérkezett: 2008. január 28
Elfogadva: 2008. február 25

В A folyóirat minden tartalma, kivéve, ha azonosítják, a Creative Commons Licenc alatt áll