"Dr. Luis Díaz Soto" Központi Katonai Kórház

Vesesejtes karcinóma autoszomális domináns policisztás vesebetegségben

Összegzés

A vesesejtes karcinóma jelenléte az autoszomális domináns policisztás vesebetegség kialakulása során nagyon ritka, és a nemzetközi szakirodalomban keveset számoltak be róla. Beszámoltak vesesejtes karcinómával összefüggő policisztás vesebetegségről. Az előadás elhúzódó lázas szindróma, súlycsökkenés, felgyorsult eritrocita üledékképződés és a bal vese komplex képének megnagyobbodása volt, amely egy hónap alatt megduplázódott. A műtéti eljárás során az infiltrált vese parahilaris és para-aorta ganglionok jelenlétét igazolták; a makroszkopikus patológiai vizsgálatban a vénás vénába való beszűrődés és a neoplasztikus szövet mikroszkópos jelenléte a vese parenchymában.

Kulcsszavak: Autoszomális domináns policisztás vesebetegség, hypernephroma, vesesejtes karcinóma.

Az autoszomális domináns policisztás vesebetegség (ADPKD) jelentett gyakorisága 1: 400-1000 élveszületés 1, és a krónikus veseelégtelenség gyakori oka. A vesesejtes karcinóma ennek az entitásnak a szövődménye, nagyon ritka gyakorisággal, ezért az irodalomban alig szerepel, 2 diagnózisa mindig nehéz és késői, 2 még számítógépes tomográfia és mágneses rezonancia képalkotás esetén is, kórokozó mechanizmusa nem jól ismert.

Értékelték azt a beteget, akinek szövődményként vesesejtes karcinóma alakult ki az ADPD során.

Esetleírás

2003-ban egy 63 éves fehér férfibeteget, akinek családi és személyes kórtörténetében felnőttkori ADRAD volt, 2 hónapig vették fel 38 ° C-os lázzal, este, hidegrázás, izomgyengeség, étvágytalanság és jelentős fogyás nélkül. Vese terjedelmes, tapintható, diszkréten érzékeny; A magas vérnyomás 8 éves kórtörténete nehezebben kontrollálható. A kiegészítő vizsgálatok eredményei a következők voltak: eritrocita ülepítés: 114 mm/h, kreatinin: 179 nmol/l, glomeruláris szűrés: 32,3 ml/perc, karbamid: 12,7 mmol/l, glikémia: 4,7 mmol/l Hb: 12 g/l, leukók: 11,1x10/L, P: 0,64, L: 0,32, E: 0,03, LM: 0,61. Az Addis-számlálás mérsékelt 1,96 mg/perc proteinuria-t, vörösvértestek: 77 583, leukociták: 138 833 és gipszeket mutatott: 0. Több mint 100 000 CFU/ml Echerichia coli vizeletkultúrában, ami szükségessé tette a vese tályog és a hypernephroma közötti differenciáldiagnózis felállítását.

A képalkotó vizsgálatok komplex képet mutattak a jobb vese (RD) felső pólusában, echogén túlsúlyban, 91 x 73 mm-es hipoechoikus glóriával, amely kiszorította a szomszédos szerveket, és amely a korábbi, egy hónapnál rövidebb vizsgálatokhoz képest megduplázta amely 50 mm volt; a vese többi része cisztás képeket mutatott, amelyek megfeleltek az alapdiagnózisának; a máj normál méretű volt, kis, 10-9 mm-es cisztás képekkel az LI szintjén, és a prosztata és a hólyag sem mutatott változásokat. Vese CT-vizsgálatot hajtottak végre, ahol 10 x 9 cm-es hipersűrű daganatszerű képet figyeltek meg, 25–55 HU (Hounfield-egységek) szabálytalan kontúrok sűrűségével, hypodenzussal, belül több területtel; Az RD felső pólusában és a CT angiográfiában heterogén módon figyeltünk meg kontrasztfelvételt 10-20 HU erősítéssel mind a központban, mind a periférián (1. ábra).

autoszomális

ÁBRA. 1. A) Koronális rekonstrukció. 25-55 HU sűrűségű vesedaganat a jobb vese felső pólusában. Policisztás vesék. B) Nyilas rekonstrukció. Vese tumor a kontraszt heterogén felhalmozódásával a CT angiográfiában.

Ez a beteg műtéti kezelésen esett át az RD hypernephroma klinikai diagnózisával, mindig felmérve annak lehetőségét, hogy a műtét elvégzése után a veseelégtelenség súlyosbodik, és valószínűleg dialízisfüggő marad. A műtőben a daganat jelenlétét bizonyították DR-ben, a vese vénájának beszűrésével, a parahilarus nyirokcsomókkal, az infiltrált paraortikus nyirokcsomók jelenlétével és a kontralaterális vese daganatos megbetegedésére utaló elváltozásokkal. A kóros diagnózis vesesejtes karcinóma volt (2. ábra).

ÁBRA. két. A) Daganatos szövet néhány torz tubulus jelenlétében. B) A vese cisztákat a tumorszövethez viszonyítva figyeljük meg.

Hozzászólások

Az ERPAD a teljes behatolás és a változó expresszió örökletes betegsége. 3 A betegek többségénél rendellenesség mutatkozik a 16. kromoszómában (86–96%), a 4. (PKD-1) és egyéb (10–5%) változásban a 4-es kromoszómában (PKD-2). Vannak olyan betegek, akiknél a korábban megnevezett kromoszómák egyike sem mutat változást. 6.

A PKD-1 génje a policisztin 7,8 nevű fehérjét kódolja, amely részt vesz a sejt-sejt és a sejt-mátrix összekapcsolódásában, és a kationok (Ca, Na, K) transzportereként funkcionál a luminalis részben. 9.

A vesesejtes karcinóma az ERPAD 2 ritka szövődménye, és úgy tűnik, hogy nem fordul elő gyakrabban, mint az általános populációban. két

Gyakran előfordul, hogy olyan betegeknél találunk ADPD-tüneteket, mint a hematuria, a testtömeg, az összetett cisztás kép ultrahangvizsgálaton, tomográfián és mágneses rezonancián, anélkül, hogy ez rosszindulatú betegség bizonyítéka lenne. 10 A perkután aspiráció és egy komplex ciszta citológiai vizsgálata szintén segíti a diagnózist; Az érdekes területeken vékony metszetekkel ellátott tomográfia és a mágneses rezonancia képalkotás szintén segít megkülönböztetni a komplex cisztákat a ráktól. 10.11

Által végzett tanulmányban Keith és mások, 1994 márciusában jelent meg a magazinban Journal American Society Nephrology Három vese sejtes karcinóma és ERPAD volt olyan eset, amelyet az 1955 és 1992 közötti időszakban észleltek, és ahol az irodalomban leírt egyéb eseteket áttekintették (25 beteg); ez a szerző az éjszakai izzadással és a fogyással járó lázat látta a leggyakoribb tüneteknek. Ebben a tanulmányban azt tapasztalták, hogy a vesesejtes karcinóma gyakoribb kétoldalú, multicentrikus és szarkomatoid típusúakban, és a megjelenés kora az általános populációhoz képest 45 év volt vs. 61 év. két

Ebben a páciensben a következő tünetek voltak: egy hónapnál hosszabb evolúciójú láz, fogyás, gyengeség, étvágytalanság, felgyorsult vörösvértest-ülepedés, a bal vese komplex képének megnagyobbodása az evolúció egy hónapja alatt több mint 100% -kal .

Mosetti Egy tanulmányban, amelynek célja a mágneses rezonancia képalkotás hasznosságának értékelése az ADPD diagnosztizálásában 30 beteg esetében, 5 rosszindulatú betegségről számolt be, és ezek közül kettő vesesejtes karcinómában nem számolt be tünetekről. 12 Egy másik tanulmányban, amelyben számítógépes tomográfiát végeztek 24 PADD-s beteg kohorszában, a szélső fájdalom, a hematuria és a láz miatt, egy esetben diagnosztizálták a vesesejtes karcinóma jelenlétét. 13 Végül, Gatalica beszámolt egy esetről, amely lázzal, fogyással, oszteolitikus elváltozásokkal és hiperkalcémiával járt, amelyet kiterjedt áttétes betegséggel diagnosztizáltak. 14

Mivel a betegség ritkán fordul elő ADPD-ben szenvedő betegeknél, úgy gondolják, hogy ennek a daganatnak a biológiai viselkedésében bekövetkezett változás következménye, vagy hogy bizonyos betegek nagy érzékenysége határozza meg a betegség elszenvedését. 2.10

Összegzés

A vesesejtes karcinóma jelenléte az autoszomális domináns policisztás vesebetegség kialakulása során nagyon ritka, és a nemzetközi szakirodalomban keveset számoltak be róla. Beszámoltak vesesejtes karcinómával társult policisztás vesebetegségről. Az előadás formája elhúzódó lázas szindróma, súlycsökkenés, felgyorsult erythrosedimentation és a bal vese komplex képének térfogat-növekedése volt, amely egy hónap alatt megduplázódott. A műtét során bebizonyosodott a beszivárgott vese parahilar és paraaorta ganglionok jelenléte. A makroszkopikus kóros vizsgálat során a vese vénájának beszivárgását figyelték meg; míg a mikroszkópos vizsgálat során a neoplasztikus szövet jelenlétéről számoltak be a veseparenchymában.

Kulcsszavak: Autoszomális domináns policisztás vesebetegség, hypernephroma, vesesejtes karcinóma.

Bibliográfiai hivatkozások

1. Davis F, Coles GA, Harper PS. A policisztás vesebetegség átértékelődött. Népességalapú tanulmány. Q J Med. 199; 79: 477.

2. Keith DS, Torres UE, King BF. Vesesejtes karcinóma autoszomális domináns policisztás vesebetegségben. J Am Soc Nephrol 1994; 4 (9): 661-9.

3. Grantham JJ. Az autoszomális domináns policisztás betegség etiológiája, patogenezise és kezelése: legújabb fejlemények. Am J Kidney Dis 1996; 28: 787-8.

4. Parfvey PS, Bear JC, Morgan J. Az autoszomális domináns policisztás vesebetegség diagnózisa és prognózisa. N Engl J Med 1990; 323: 1085-7.

5. Torra R, Viribay M, Tellería D. A PKD-2 gének hét új mutációja autoszomális domináns policisztás vesebetegségben szenvedő családokban. Vese Int 1999; 56: 28-30.

6. Daoust MC, Reynolds DM, Bichet DG, Somlo S. Az autoszomális domináns policisztás vesebetegség harmadik genetikai lokuszának bizonyítékai. Genomic 1995; 25: 733-5.

7. Wilson PD. A policisztin: a szerkezet, a funkció és a szabályozás új aspektusa. J Am Soc Nephrol 2001; 12: 834-6.

8. Rose BD, Bennet WM. A policisztás vesebetegség genetikája és a ciszta növekedésének mechanizmusai. (CD-ROM) Naprakész 9.3. 2001. május.

9. Chen XZ, Vassilev PM, Basra N. A policisztin L kalcium által szabályozott hatású csatorna, amely átereszti a kalciumionokat. Nature 1999; 401: 383-5.

10. MD Bennet, Rose BD. A policisztás vesebetegség vese-megnyilvánulásai. (CD-ROM). Naprakészen 9.3. 2001. szeptember 14.

11. Kumer S, Cederbaum Al, Pletka PG. Vesesejtes karcinóma policisztás vesékben: esettanulmány és irodalom áttekintése. J Urol 1980; 124 (5): 708-9.

12. Mosetti MA, Leonardo P, Motohara T, Kanematsu M, Armao D, Semilka RC. Autoszomális domináns policisztás vesebetegség: MR képalkotó értékelés jelenlegi technikák alkalmazásával. J Magn Reson Imaging 2003; (2): 210-5.

13. Gupta S, Seith A, Sud K, Kohli HS, Singh SK, Sakhuja V és mtsai. CT a komplikált autoszomális domináns policisztás vesebetegség értékelésében. Acta Radiol 2000; 41 (3): 280-4.

14. Gatalica Z, Schwasting R, Petersen RO. Vesesejtes karcinóma felnőtt policisztás vesebetegség jelenlétében. Urology 1994; 43 (1): 102-5.

Beérkezett: 2004. július 16-án. Jóváhagyva: 2004. augusztus 19-én.
Az én. Lázaro L. Capote Pereira. Központi Katonai Kórház "Dr. Luis Díaz Soto". Avenida Monumental, Habana del Este, CP 11 700, Havanna, Kuba.

A magazin teljes tartalma, kivéve, ha azonosítják, a Creative Commons Licenc alatt van