Klinikai reumatológia a Spanyol Reumatológiai Társaság (SER) és a Mexikói Reumatológiai Főiskola (CMR) tudományos terjesztésének hivatalos szerve. A Reumatológiai Klinika eredeti kutatási cikkeket, vezércikkeket, áttekintéseket, klinikai eseteket és képeket tesz közzé. A publikált tanulmányok főként klinikai és epidemiológiai, de alapkutatások is.

ismeretlen

Indexelve:

Index Medicus/MEDLINE, Scopus, ESCI (Emerging Sources Citation Index), IBECS, IME, CINAHL

Kövess minket:

A CiteScore a közzétett cikkenként kapott idézetek átlagos számát méri. Olvass tovább

Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.

A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.

A Whipple-kór, amelyet először George Hoyt Whipple írt le 1907-ben, egy multiszisztémás fertőző betegség, amelyet az első 1991-ben azonosított Tropheryma whipplei okoz, és amelynek neve a görög ("trophe": tápanyag, "eryma": gát) eredetű. a betegségre jellemző tápanyagok gyenge felszívódása. Klinikailag ízületi fájdalom, fogyás, hasmenés és hasi fájdalom jellemzi, bár klinikai variabilitása nagy lehet, ezért diagnózisa átlagosan akár 6 évig is eltarthat. Ezután 2 olyan klinikai esetet mutatunk be, amelyek végső diagnózisa Whipple-kór volt.

47 éves férfi, mezőgazdasági termelő, 15 hónapon át vizsgálták a térd, a boka és a kéz polyarthritisét. Hasfájás, hányás és láz miatt felvették a gasztroenterológiai szolgálatra. A fizikális vizsgálat a bal hemiabdomen fájdalmát mutatta ki tapintás közbeni tömegérzékeléssel, és kiegészítő tesztekben 100 mm/h ESR-t, normokróm vérszegénységet és toracoabdominális komputertomográfiát (CT) mesenterialis infiltrációval és a jejunális hurkok adenopátiáival. Feltáró laparotómiát végeztek lymphadenopathiával és mezo-bélbiopsziával. A kóros anatómia diagnosztizálta Whipple-kórt, intracelluláris zárványokkal rendelkező makrofágok jelenlétében, pozitív PAS. 2 évig kotrimoxazollal, az első 3 hónapban tetraciklinnel kezelték. A beteg 20 évvel később tünetmentes marad.

Spondyloarthritis diagnosztizált 63 éves férfi, akinek szisztémás artériás hipertóniája, veseelégtelensége, ízületi gyulladása és derékfájása 9 éves kórtörténettel rendelkezik. Bemutatta a jobb szem hátsó uveitiszét és vitritiszét, valamint a hasnyálmirigy-gyulladás 3 epizódját az emésztőszolgálat felvételével, amelyben CT-vizsgálatot végeztek, amely nemspecifikus mesenterialis adenopathiát (1. ábra) és gasztroszkópiát tárt fel eróziós bulboduodenitisszel biopsziával. Egy hónappal később láz, hasmenés és hasi fájdalom miatt ismét felvették az Emésztőrendszerbe. Megkapta a duodenális biopszia eredményét (2. ábra), amelyet a korábbi felvétel során, Whipple-kór diagnózisával végeztek. A ceftriaxonnal, az imipenemmel, majd a trimetoprim/szulfametoxazollal 2 éven keresztül kezdték a kezelést, az első 2 hónapban cefixim hozzáadásával.

Hasi CT: 9 mm-nél kisebb, nem specifikus lymphadenopathia, amely a mesenterialis tengelyben helyezkedik el.

Vékonybél (duodenum) biopszia. A) Bélbolyhok a lamina propria kitágulásával, számos rózsaszínű makrofággal, habos citoplazmával (H&E × 20). Időnként "üres tereket" figyelnek meg, amelyek megfelelnek az extracelluláris lipidlerakódásoknak. B) Makrofágok sok intracitoplazmatikus granulátummal töltve, amelyek pozitívak a PAS-diasztáz festésre (× 20–40).

A Whipple-kór reumatológiai megnyilvánulásai gyakoriak (az esetek 60% -a), és az esetek háromnegyedében megelőzik az emésztési megnyilvánulásokat. Sok esetben ők a betegség első tünetei. Gyakran polyarthritisként nyilvánul meg, általában krónikus, intermittáló, szeronegatív és nem eróziós hatású, 1 bár atípusos reumatológiai megnyilvánulások, például spondylodiscitis, 2 eróziós arthritis, 2, sőt a csípő osteonecrosisának eseteit írták le. A leggyakrabban érintett ízületek az alsó végtagok carpusai és a nagy ízületek. Ha diagnosztikai kétségek merülnek fel, a biológiai terápiák megkezdése előtt fontos kizárni ezt a betegséget seronegatív ízületi gyulladásban és az emésztőrendszer megnyilvánulásában szenvedő betegeknél, mivel használatuk ronthatja a betegség lefolyását 3 .

Az egyéb okok miatt alkalmazott antibiotikumok tüneti javulása, valamint az immunszuppresszív terápia javulásának hiánya vagy akár klinikai súlyosbodása ennek a betegségnek a gyanújához vezethet.

A szinoviális és a bélnyálkahártya biopsziában monocita infiltrátum mutatkozhat, amelyet Schiff periodikus savval (PAS) 4 festenek. A polimeráz láncreakció technikájának fejlesztése lehetővé tette a baktérium genetikai anyagának azonosítását a különböző szövetekben és testnedvekben 4,5, ami arra utal, hogy az ízületi gyulladás oka ebben a betegségben szeptikus. A baktériumok tenyésztése az ízületi folyadékból szintén lehetséges. Esetenként a közös vizsgálat diagnosztikus lehet, még akkor is, ha a bélvizsgálat negatív 4 .

Noha a Tropheryma wipplei genetikai anyagát egészséges alanyok ízületeiben kimutatták, a whipplei betegség kezelésében nincs egyértelmű egyetértés. A legelfogadottabb kezelés az intravénás ceftriaxon vagy egy másik széles spektrumú béta-laktám alkalmazása 2 héten keresztül, amelyet változó periódusú orális trimetoprim/szulfametoxazol követ, általában egy évig. Egy nemrégiben készült tanulmány a doxiciklin és a hidroxi-klorokin kombinációját javasolja egy évig, ezt követően az egész életen át fenntartva a doxiciklint, hogy elkerüljék az előző rendben előforduló visszaeséseket. A klinikai javulás drasztikus, az emésztőrendszer korábban, mint az ízületi, és a neurológiai kevésbé kiszámítható. .

Összefoglalva: a Whipple-kór ritka betegség, amelyet a kezelés hiányában bekövetkező lehetséges halálos kimenetele és a klinikai megnyilvánulások sokfélesége miatt figyelembe kell vennünk. Ki kell emelni a reumatológiai megnyilvánulások fontosságát azok gyakorisága miatt, valamint a helyes differenciáldiagnózis felállításának szükségességét más reumatikus betegségek esetén annak elkerülése érdekében, hogy a terápiás magatartás károsíthatja a beteget.