adalimumabbal

FEJLESZTÉS:

Bemutatunk egy 64 éves nőt, akinek kórelőzményében biopszia volt, és a felső és az alsó végtagokban, a hasban és a hátban 3 éves evolúciójú granuloma annulare (GA) diagnózist mutatott be. Korábban helyi és intralesionális kortikoszteroidokkal kezelték, korlátozott javulással.

A fizikális vizsgálat során a páciensnek számos papulája és kicsi GA-plakkja volt a csukló, a könyök, az alkar, a térd és a láb hajtásaiban, a combok hátsó részén nagy összefolyó plakkok voltak, a hátsó és a jobb oldali gyulladásos ráncokban pedig izolált papulák voltak.

A 600 mg rifampicin, a 400 mg ofloxacin és a 100 mg minociklin kombinációját havonta egyszer kezdték 3 hónapig, 50% -os javulás mellett. Ennek az antibiotikum-kezelésnek 3 hónapja után azonban a beteg nem mutatott javulást, és új elváltozások jelentek meg a felső és az alsó végtagokban (1.a, b ábra). Ezért a terápiát abbahagyták.

Az irodalom korábbi, a GA TNF alfa antagonistákkal történő kezelését bemutató jelentése alapján a 40 mg adalimumabot kéthetente kezdték meg. Három hónapos adalimumab-kezelés után szinte teljes clearance-t mutatott be, csak a bokában gyulladás utáni elváltozások voltak. 6 hónapos kezelés után teljes clearance-t mutattam be, és 12 hónapos kezelés után új GA elváltozások nélkül maradtam (1. c, d ábra).

A GA-t először Colcott Fox írta le 1895-ben. Ez egy jóindulatú betegség, amely gyűrű alakú konfigurációjú erythemás plakkokként és papulákként jelenik meg. Ez az állapot jellemzően tünetmentes, de enyhe viszketéssel járhat. A sérülések a test bármely pontján elhelyezkedhetnek, azonban a kezek és a lábak a leggyakrabban érintett helyek, ahol az arc sérülései ritkák.

Ez a betegség minden korosztályú betegséget érint, és önkorlátozott vagy krónikus relapszusos lefolyású lehet. A legtöbb esetben a GA 2 hónap és 2 év múlva spontán megszűnik. A diagnózist klinikai vizsgálat és szövettani eredmények alapján állapítják meg.

Szövettanilag a GA egy limfocita dermális granulomatózus infiltrátumot mutat, ami arra utal, hogy a késleltetett és a sejtek által közvetített túlérzékenység hozzájárulhat a betegség patogeneziséhez. A GA infiltrátum CD3 sejtekből és makrofágokból áll, amelyek szekretálják a TNF alfát.

A GA altípusok magukban foglalják a lokalizált, szubkután, perforáló, foltos/makuláris és általánosított/disszeminált.

A lokalizált GA a legelterjedtebb altípus, és tipikusan 30 éves kor előtti betegeknél diagnosztizálják, kétszer olyan gyakoriak a nőknél, mint a férfiaknál. A szubkután GA felnőtteknél fordulhat elő, 2 és 10 év közötti gyermekeknél gyakoribb. A perforáló GA gyermekeknél is gyakoribb, és gyakran alsó végtagi sérülésekkel jár.

A foltos vagy a makula GA a legritkább altípus, a törzs és a proximális végtagokban ez a leggyakoribb. A generalizált vagy disszeminált GA a bimodális eloszlású betegeket érinti, leggyakrabban a 10 évesnél fiatalabb és a 40 évnél idősebb betegeket érinti. Az általánosított GA-ban az elváltozások 10 évig is fennmaradhatnak, gyakori kiújulásokkal.

A GA kezelését az elváltozások megoszlása ​​határozza meg. Mivel a lokalizált GA jóindulatú és önkorlátozott betegség, a kezelés általában nem szükséges, de a betegséget esztétikai célokból sikeresen kezelték helyi szteroidokkal, intralesionálisokkal és krioterápiával. Ezek a technikák azonban nem megfelelőek az általánosított GA-hoz.

A szisztémás kezeléseket fototerápiával, maláriaellenes szerekkel, izotretinoinnal, ciklosporinnal és dapsonnal dokumentálták. Marcus és mtsai a rezisztens generalizált GA sikeres kezeléséről számoltak be rifampicin, ofloxacin és minociklin kombinált terápiájával.

TNF alfa antagonistákkal kezelt generalizált GA hét esetét jelentették. Ezeknek a gyógyszereknek a hatékonysága összefügg az alfa TNF feltételezett szerepével a GA patogenezisében. Az infliximab két általánosított GA esetében mutatott hatékonyságot, míg az etanercept egy esetben sikeresnek számolt be.

Ez az eset a generalizált, ellenszenves GA-val rendelkező betegek ötödik esetét jelenti, akik jól reagáltak az adalimumabra.

Jelenleg nincsenek prospektív vizsgálatok a TNF alfa-gátló általánosított GA-ban történő alkalmazásával. Ez a kis esetsor azonban jó bizonyítékot szolgáltat a TNF alfa-gátlókra vonatkozóan, ezért figyelembe kell venni azt az általánosított, ellenszenves GA kezelésében.

A GA egy jóindulatú, nem fertőző, önkorlátozó betegség, amely gyűrűs foltokként és papulákként jelentkezik, gyakran a kezeken és a lábakon. A GA-nak 5 altípusa van, az általánosított GA krónikus lefolyással társul más altípusokhoz képest.

A GA kezelési lehetőségei közé tartoznak a megfigyelés, helyi vagy intralesionális szteroidok, maláriaellenes szerek és krioterápia. Az generalizált GA azonban gyakran szisztémás terápiát igényel. Recalcitráns generalizált GA esetén a TNF alfa-inhibitorok lehetnek megfelelő kezelési lehetőségek.


1.ábra: Granuloma annulare (GA) a bal láb hátsó részében (b) a jobb láb alsó elülső részében (c, d) Az adalimumab megkezdése után 12 hónappal ugyanazok a helyek, az elváltozások teljes megszűnésével.

?Mi járul hozzá ez a cikk a dermatológiai gyakorlathoz?.

Beszámoltak egy 64 éves nő esetéről, aki az ellenszenves generalizált granuloma annulare (GA) elváltozások feloldódását mutatta adalimumabbal.

Három hónap múlva megmutatta az elváltozások szinte teljes feloldódását. 6 hónaposan nem volt elváltozása, és egy évig stabil maradt.

Ez az eset bizonyítékot szolgáltat arra vonatkozóan, hogy az alfa tumor nekrózis faktor gátlói kezelési lehetőségként szolgálhatnak a recalcitráns generalizált GA-val rendelkező betegek számára.

Megjegyzés és objektív összefoglaló: Dra. Geraldina Rodriguez Rivello

A munkatársak észrevételeinek megtekintéséhez vagy véleményének kifejtéséhez meg kell adnia az oldalt az IntraMed felhasználói fiókjával. Ha már rendelkezik IntraMed fiókkal, vagy regisztrálni szeretne, írja be ide