Cikkek áttekintése

lisztérzékenység

Javítsa a lisztérzékenység kezelését. Sürgős kihívás

A lisztérzékenység kezelésének javítása. Sürgős kihívás

Magdalena Araya Q.

Táplálkozási és Élelmiszer-technológiai Intézet (INTA), Chilei Egyetem.

Az endomysialis és anti transglutaminase (EMA/TTG) antitestek mérése nagy populációs csoportokban azt mutatja, hogy a lisztérzékenység lényegesen gyakoribb, mint korábban gondolták, és a lakosság 0,5-1% -a szenved ebben a betegségben. Az atipikus klinikai prezentációk felismerése a magas kockázatú csoportok aktív szűrésével sikeres globális kezdeményezés. Chilében alig ismerik az ezen a területen bekövetkezett hatalmas változásokat. A betegség tipikus megjelenésével kapcsolatban rendelkezésre álló nemzeti információk azt mutatják, hogy az 1: 1836-os élveszületéseknél megtalálható, ez az adat összehasonlítható az európai társadalmakkal. Két sürgős feladatra van szükség hazánkban. Először is, a chilei populáció értékelése EMA és/vagy TTG alkalmazásával. Másodszor: a feldolgozott élelmiszerek gluténtartalmával kapcsolatos fogyasztói tájékoztatást szabályozó jogi szempontok javítása. Itt áttekintjük a lisztérzékenység kezelésének javításához figyelembe veendő legfontosabb szempontokat és azokat a feladatokat, amelyek végrehajtásához az egészségügyi hatóságok részvételére van szükség.

(Kulcsszavak: Coeliakia; Gluténérzékeny enteropátia; Malabszorpciós szindrómák)

ÉS Az elmúlt évtizedben a lisztérzékenység immunológiai és genetikai ismereteinek fejlődése összetett valóságot tár fel, ami a betegség és az emberi egészségre gyakorolt ​​hatásának koncepciójának felülvizsgálatához vezetett. Az a helyzet állt elő, amikor széles körben elterjedt a keringő anti-endomysium (EMA) és a szöveti transzglutamináz (TTG) antitesteket kereső technikák alkalmazása, ami azt mutatta, hogy a betegség sokkal gyakoribb volt, mint korábban becsülték, és hogy hiányos vagy atipikus klinikai jellegűek voltak. előadások. Chilében sürgősen javítani kell a betegség diagnosztizálásának és kezelésének kapacitását, amihez az egészségügyi csoportnak be kell építenie a betegség felkutatásának új koncepcióit, valamint hozzáférést kell biztosítania a korai felismerés és a kidolgozott termékek címkézésének új módszereihez. a gluténtartalom kifejezett módon javul, ez az egyetlen módja annak, hogy a celiakok fenntartsák a normális munka- és társadalmi életet. Nézzük át ezeket a fogalmakat, és elemezzük, mit haladtunk ebben az irányban.

MI A CELIAK BETEGSÉG?

Ez egy krónikus betegség, amelyet a (fogékonyságot adó) gének és a környezet kölcsönhatása okoz (amely glutént tartalmaz prolaminokat, beleértve a búzából származó gliadinokat, a rozs szekalininjait és az árpából származó hordeineket). A gyomor-bélrendszeri megnyilvánulások szerint osztályozzák: 1) tüneti vagy klasszikus megjelenés, amely általában tartalmaz bizonyos mértékű tápanyag felszívódási rendellenességet és általában gyermekkorban gyakoribb, és 2) oligo vagy monoszimptomatikus (vagy néma), amelyeknél a gyomor-bélrendszeri tünetek alacsony intenzitású lehet, vagy a beteg nem gasztrointesztinális tünetekről számolhat be; általában gyakoribb idősebb gyermekeknél és felnőtteknél 1,2 .

A patogenezisének 3,4 vizsgálata azt mutatja, hogy a fehérjék emésztésével keletkező peptidek egy része aktiválja a betegséggel társult T-limfociták szubpopulációját. A jelenség hatékonysága növekszik, ha a transzglutamináz enzim hat ezekre a peptidekre, ezáltal a módosított peptidek hatékonyabban aktiválják a betegséghez kapcsolódó és genetikailag fogékony egyének birtokában lévő T-sejteket.

MIK A FŐ KLINIKAI BEMUTATÁSOK?

A klasszikus bemutatásban a gyomor-bélrendszeri tünetek dominálnak, amelyek gluténnel való expozíció után jelentkeznek, általában egy 8 és 24 hónap közötti 4-6 éves csecsemőben. Vannak hasmenéses székletek, gyakran steatorrheásak, napoktól hetekig tartó tünetmentes időszakokkal váltakozva. Fokozatosan csökken az étvágy, és ennek következtében romlik a táplálék. Gyakran megváltozik a gyermek jellege, ami ingerlékeny vagy kedvetlenné válik; előfordulhat az étvágy torzulása (pica). Kezdetben a fizikális vizsgálat általában nem feltűnő, majd a táplálkozási állapot, a hasi feszülés és az izomsorvadás (különösen a farizom) következik be; vérszegénység lehet. Bizonyos esetekben a hányás vagy a székrekedés dominál, néha más etiológiára utal, és késlelteti a diagnózist.

A csecsemőkésés késői megjelenése iskoláskorban jelenik meg, általában kevésbé tüneti, mint a fiatalabb gyermekeknél, és monoszimptomatikus lehet (például olyan vashiányos vérszegénység esetén, amely nem reagál a vaskezelésre) 5,6. Alacsony termetű vagy késleltetett pubertásként is megjelenhet. Ritkábban fordulnak elő ismeretlen etiológiájú hypertransaminaemia vagy ízületi gyulladás, amelyek gluténmentes étrend után visszatérnek. Neurológiai állapotokat írtak le; a legjellemzőbbet az epilepszia és a bilaterális occipitalis meszesedések jellemzik a komputált axiális tomográfián (CT). Súlyos zománchipoplazia a kezeletlen CD-betegek 30% -ában található (szemben az általános populáció 2% -ával).

A „lisztérzékenység”. Ez egy ritka kép, amely a betegség súlyos dekompenzációját ábrázolja. Néhány beteg debütál vele. Súlyos általános kompromisszum, bőséges hasmenés, intenzív folyadék- és elektrolit-egyensúlyhiány jellemzi, amelyben tetania, hipoproteinémia okozta ödéma, K-vitamin-hiány miatt vérzési rendellenességek jelentkezhetnek, és némi sokk és érzékszervi kompromisszum esetén 5,6. Jelenleg csak kivételesen diagnosztizálják.

Atipikus előadások. Főleg azok, amelyeket nemrégiben írtak le olyan vizsgálatokban, amelyek az EMA és TTG antitestek jelenlétét keresik a veszélyeztetett populációkban vagy az általános populációban. Az emésztési tünetek lehetnek enyheek vagy nem láthatók, csak részletes és irányított anamnézis révén kereshetők; Amennyiben a betegség klasszikus klinikai jeleit nem találják meg, a diagnózis észrevétlen maradhat, ha a szerológiai markerek nem mérhetők meg 5,6. Ebben a csoportban sok olyan eset fordul elő, amelyet évek óta kezeltek irritábilis bél, vérszegénység miatt, amely rosszul reagál a kezelésre, meddőségre vagy ismételt abortuszokra, autoimmun állapotokra és másokra. A gluténmentes étrendre általában gyorsan és egyértelműen reagálnak. Olyan eseteket írnak le, amelyek a vizsgálat idején tünetmentesek voltak, és röviddel ezután kialakították a klinikai képet. Mivel azonban ezek a vizsgálatok viszonylag néhány éve rendelkezésre állnak, a tapasztalatok rövidek, és az ilyen atipikus formában szenvedők prognózisa és valós szövődményei nem ismertek.

Hogyan készítjük el a diagnózist?

A diagnózis a bélnyálkahártya elváltozásának és a keringő EMA, TTG 5-7 vagy mindkettő jelenlétének kimutatásán alapul. A klasszikus prezentációkban a bélkárosodás maximális ("lapos" nyálkahártya), de atipikus formában a bél károsodása nem mindig súlyos; Jelenleg bizonyos mértékű szövettani elváltozás, valamint EMA vagy TTG jelenléte elegendő a diagnózis felállításához és a gluténmentes étrend megkezdéséhez. A gluténmentes étrendre általában jó a válasz. Jelenleg a diagnosztikai és kezelési irányelveket kiadó nemzetközi szakértői csoportok arról beszélnek, hogy hány biopsziát kell elvégezni a cöliákia élete során. Fontos megjegyezni, hogy a biopsziát a gluténmentes étrend előtt kell elvégezni.

A nyomon követést az EMA, a TTG vagy mindkettő mérésével végezzük, de ha bármilyen klinikai kétség merül fel, bélbiopsziát kell végrehajtani 5,6,8-11. Azokban az esetekben, amikor a bélkárosodás a kép elején nem túl intenzív, amint azt idősebb gyermekeknél és felnőtteknél atipikus képekkel leírják, a gluténmentes étrenddel végzett ellenőrzött tesztre adott válasz és a szerológiai markerek negatívizálása hasznos útmutató a klinikai kezelés.

KINEK RENDELNI A SZEROLÓGIAI VIZSGÁLATOKAT?

A jelenlegi nemzetközi konszenzus szerint a betegséget azokban a csoportokban kell keresni, amelyekben bebizonyosodott, hogy az oligo vagy monosimptomatikus formák gyakoribbak 5,6. Ez magában foglalja: dermatitis herpetiformis, inzulinfüggő diabetes mellitus, Down-szindróma, Turner-szindróma, kimutatott IgA-hiány, alacsony termet, késleltetett pubertás, meddőség, súlyos zománchipoplazia. Évente több mint 3 szájgyulladás, ismeretlen etiológiájú hipertranszaminaemia, epilepszia, amely kétoldali occipitális meszesedést mutat a CT-vizsgálat során, rosszul meghatározott etiológiájú autoimmun folyamatok (hepatitis, pajzsmirigy-gyulladás, ízületi gyulladás, egyéb), irritábilis bél szindróma, rossz kezelési reakcióval és közvetlen cöliákia beteg rokonai.

MILYEN SZEROLÓGIAI VIZSGÁLATOK VAGYUNK?

Jelenleg az általánosan elfogadott tesztek a majom nyelőcső endomysium (EMA) és a szöveti transzglutamináz (TTG) elleni antitestek keringése 7,9,10. Az antigliadin antitestek (IgA AGA és IgG AGA) mérését nem tartják szükségesnek.

A szelektív IgA-hiány gyakoribb a cöliákiás betegek körében, mint az általános populációban, és ezekben az esetekben az IgA-EMA és IgA-TTG tesztek haszontalanok a betegség kimutatására. Nem IgA-hiányos egyéneken végzett vizsgálatok azt mutatják, hogy az EMA és TTG érzékenysége és specificitása az IgG alapján 84-97% és 91-93% között változik, ezért tekinthetők összehasonlíthatónak az IgA antitesteken alapuló tesztekkel 11 .

MILYEN A HELYZET CHILÉBEN?

A betegség becsült prevalenciája attól függ, hogy a bélbiopsziával diagnosztizált klasszikus megnyilvánulásokkal (emésztőrendszeri megbetegedésekkel) járó esetek alapján számolják-e, ebben az esetben a globális becslés 1: 1 500–1: 3 000 élveszületés, vagy pedig ezek a csoportok a szerológiával kimutatott atipikus vagy hiányos állapotok bekerülnek az elemzésbe, ebben az esetben átlagosan 1: 250 egyed globális számát becsülik. Latin-Amerikában Argentínában és Brazíliában végeznek népesedési vizsgálatokat, ahol 1: 167 és 1: 360 egyed prevalenciáját becsülik, illetve 12-14. Chilében nincsenek olyan populációs prevalencia vizsgálatok, amelyek szerológiai markert használnának. Az 1990-99. Évtizedben emésztőrendszeri betegségben és súlyos bélkárosodásban diagnosztizált, az akkori Santiago hét gyermekkórházban kezelt betegeknél megállapították, hogy a "klasszikus" betegség 1: 1846 15-17 egyénnél fordul elő. Szűrési tesztként az EMA-t is felhasználva kiderült, hogy a vizsgált rokonok 5,1% -a celiakia volt. Sürgős, hogy a lehetséges nemzeti finanszírozási források támogassák azokat a tanulmányokat, amelyek szerológiai markerek segítségével meghatározzák a betegség prevalenciáját.

KEZELÉS

Az egyetlen kezelés a gluténmentes étrend (búza, árpa és rozs), amelynek szigorúnak és egész életen át tartónak kell lennie, függetlenül attól, hogy a beteg klinikai szempontból milyen jól áll 5,18. A zab hatását tárgyalják, mivel a csíkok túlnyomó többségében nem okoz kárt, de ismert egy olyan betegről, aki a zab bevétele után visszaesett. Tekintettel arra, hogy a búza, az árpa és a rozs termése jóval magasabb, mint a zabé, a malmokból történő keresztszennyeződés lehetősége a legerősebb érv a zab kizárásának a celiakia étrendjében.

Az élelmiszer akkor tekinthető gluténmentesnek, ha 100 g száraz termékben kevesebb, mint 0,5 g nitrogén (gluténfehérjéből származik). A meghatározás viszont függ a mérésekhez használt ELISA-módszerek képességétől; változékonyságuk azt jelenti, hogy a különböző országokban alkalmazott kritériumok jelentősen eltérnek egymástól. A legtöbb ország úgy kezeli a problémát, hogy fenntartja a gyakran használt, gluténmentesen tanúsított termékek listáját. Chilében a jelenlegi jogszabályok nem írják elő a sikértartalom megadását, és nincsenek olyan szervezetek, amelyek az élelmiszerek gluténtartalmának méréséért felelősek. A COACEL (www.coacel.cl) nonprofit alapítvány, amely évek óta vezeti azon termékek listáját, amelyeket külföldön gyártva és tanúsítva hazánkban forgalmaznak. Az elmúlt években a Convivir Alapítvány (www.fundacionconvivir.cl) csatlakozott a celiakia-megoldások kereséséhez. Ezek az erőfeszítések azonban nyilvánvalóan nem elégségesek, és sürgősen szükséges, hogy a hatóságok idővel fenntartható megoldást nyújtsanak.

2004 folyamán az Egészségügyi Minisztérium szakbizottságot hívott össze azzal a céllal, hogy elemezze a lisztérzékenység helyzetét az országban, és javaslatot tegyen egy olyan rendszer bevezetésére, amely javítja a betegség észlelését a betegség különböző szintjein. Egészségügyi szolgáltatások rendszere. Remélhetőleg ez a kezdeményezés rövid távon meghozza gyümölcsét.

HIVATKOZÁSOK

1. Goggins M, Kelleher D. Celiacia és más tápanyagokkal kapcsolatos sérülések a gyomor-bél traktusban. Am J Gastroenterol 1994; 89 (8 kiegészítés): S2-17. [Linkek]

2. Araya M. Celiac betegség. In: Meneghello J, szerk. Gyakorlati gyermekgyógyászat párbeszédekben. Buenos Aires: Szerkesztőség: Médica Panamericana 2001: 756-8. [Linkek]

3. Green PHR, Jabr B. Celiac betegség. Gerely 2003; 362: 383-91. [Linkek]

4. Mowat AM. A lisztérzékenység - a genetika, az immunológia és a fehérjekémia találkozási pontja. Gerely 2003; 361: 1290-92. [Linkek]

5. NIH Konszenzus-fejlesztési konferencia a lisztérzékenységről. 2004. [Linkek]

6. Hill ID, Dirks MH, Liptak GS, Colletti RB, Fasano A, Guandalini S et al. Útmutató a gyermekek lisztérzékenységének diagnosztizálásához és kezeléséhez: Az észak-amerikai gyermekgasztroenterológiai, hepatológiai és táplálkozási társaság ajánlásai. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2005; 40: 1–19. [Linkek]

7. Fasano A. Celiac betegség - Hogyan kezeljük a klinikai kaméleont. N Engl J Med 2003; 348: 2568-70. [Linkek]

8. Corazza GR, Biagi F, Andeani ML, Gasbarrini G. Szelektív teszt a lisztérzékenységre. Gerely 1997; 349: 325-6. [Linkek]

9. Bonamico M, Tiberti C, Picarelli A, Mariani P, Rossi D, Cipolletta E és mtsai. Az antitransglutamináz autoantitestek kimutatására szolgáló radioimmun-assay a legérzékenyebb és legspecifikusabb módszer a lisztérzékenységre. Am J Gastroenterol 2000; 96: 1536-40. [Linkek]

10. Stern M. A lisztérzékenység szerológiai szűrésével foglalkozó munkacsoport. A lisztérzékenységre vonatkozó szerológiai vizsgálatok összehasonlító értékelése: európai kezdeményezés a szabványosítás felé. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2000; 31: 513-9. [Linkek]

11. Sulkanen S, Halttunen T, Laurila K, Kolho KL, Korponay-Szabo IR, Sarnesto A és mtsai. A szöveti transzglutamináz autoantitest enzimhez kapcsolt immunszorbens vizsgálata a lisztérzékenység kimutatásában. Gasztroenterológia 1998; 115: 1322-8. [Linkek]

12. Queroz MS, Nery M, Cancado EL, Gianella-Neto D, LLiberman B. A coeliakia előfordulása alacsony termetű brazil gyermekekben. Braz J Med Biole Res 2004; 37: 55-60. [Linkek]

13. Gandolfi L, Pratesi R, Córdoba JC, Tauil PL, Gasparin M, Catassi C. A cöliákia előfordulása a véradók körében Brazíliában. Am J Gastroenterol 2000; 95: 689-92. [Linkek]

14. Gómez JC, Selvaggio GS, Viola M, Pizarro B, La Motta G, de Barrio S et al. A cöliákia előfordulása Argentínában: egy felnőtt populáció szűrése La Plata térségében. Am J Gastroenterol 2001; 96: 2700-4. [Linkek]

15. Roessler JL, Ríos G, Alarcón T, Bergenfreid C, Mondragón A, Araya M. Celiac betegség serdülőknél és fiatal felnőtteknél. Kihívás a gyermek és felnőtt gasztroenterológusok számára. Méd Chile tiszteletes 2001; 129: 743-8. [Linkek]

16. Araya M, Mondragón A, Pérez Bravo F, Roessler JL, Alarcón T, Rios G et al. A lisztérzékenység egy chilei populációban, amely amerikai indián tulajdonságokat hordoz. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2000; 1: 381-6. [Linkek]

17. Pérez Bravo F, Araya M, Mondragón A, Ríos G, Alarcón T, Roessler JL et al. Genetikai különbségek a HLA-DQA1 * és DQB1 * alléleloszlásokban a lisztérzékenyek és a kontroll gyermekek között Santiagóban (Chile). Hum Immunol 1999; 60: 262-67. [Linkek]

18. A lisztérzékenység. Ban ben: A vékonybél betegségei gyermekkorban. J Walker-Smith, S Murch, szerk. 4. kiadás. Oxford: Isis Medical Media. 1999; 235-77. [Linkek]

Levelezés: Magdalena Araya M. Táplálkozási és Élelmiszer-technológiai Intézet (INTA), Chilei Egyetem. Macul 5540, Casilla 13811, Santiago, 11, Chile. Telefon: 6781468. Fax: 2214030. E-mail: [email protected]

2005. április 15-én kapott. Elfogadva 2005. június 16-án.

A magazin teljes tartalma, kivéve, ha azonosítják, a Creative Commons Licenc alatt van

Bernarda Morín 488, Providencia,
168. doboz, 55. levél
Santiago, Chile

Tel .: (56-2) 2753 5520


[email protected]