klinikai

В
В 		В

SciELO-m

Testreszabott szolgáltatások

Magazin

  • SciELO Analytics
  • Google Tudós H5M5 ()

Cikk

  • Spanyol (pdf)
  • Cikk XML-ben
  • Cikk hivatkozások
  • Hogyan lehet idézni ezt a cikket
  • SciELO Analytics
  • Automatikus fordítás
  • Cikk küldése e-mailben

Mutatók

  • Idézi SciELO
  • Hozzáférés

Kapcsolódó linkek

  • Idézi a Google
  • Hasonló a SciELO-ban
  • Hasonló a Google-on

Részvény

A Navarra Egészségügyi Rendszer évkönyvei

verzióВ nyomtatva ISSN 1137-6627

Anales Sis San Navarra, 31. kötet, 2008. évi Pamplona, ​​2008. évf

A pajzsmirigy oftalmopátia klinikai megnyilvánulásai

A pajzsmirigy oftalmopátia klinikai megnyilvánulásai

R. V. Fernandez-Hermida, S. Pinar, N. Muruzbal

Szemészeti Szolgálat. Cruces kórház. Baracaldo. Biscay.

Kulcsszavak: Graves-betegség. Szemgyógyászat. Exophthalmos. A szemhéj visszahúzódása. Orbitális dekompresszió.

Kulcsszavak: Graves-kór. Szemgyógyászat. Exophthalmos. Fedél visszahúzása. Orbitális dekompresszió.

A betegség természetes lefolyása során nincs szükségképpen párhuzamos fejlődés a tirotoxicosis és a oftalmopathia között. Az euthyreoidizmus meglehetősen gyakori (15-30%) azoknál a betegeknél, akiknél a szemképződés pompás képet mutat, és éppen ellenkezőleg, a tireotoxikózist nem mindig kísérik szemészeti megnyilvánulások 3 .

Noha a szemhéj visszahúzódásával járó bilaterális exoftalmák szinte patognomonikusak a pajzsmirigy-oftalmopátiában, sok, proptosissal rendelkező szemészhez fordított betegnek nincs nyilvánvaló története a Graves-Basedow-kórról. A 4. Char szerint az oftalmopátiában szenvedő betegek kevesebb, mint 60% -ának van T3- vagy T4-szintje a klinikai kép megjelenésekor.

A Graves oftalmopátiájában nyilvánvaló összes szemészeti tünet és tünet két fő jelenségbe sorolható: a retrobulbar tér behatolása és ödémája a GAG lerakódása miatt, erősen hidrofil és az extrinsiculáris szemmozgás korlátozása, a későbbi infiltrációs izomfibrózis miatt.

A koncepció és a nómenklatúra szempontjából fontos megkülönböztetni Graves oftalmopátiáját a Graves-kórtól (thyrotoxicosis oftalmopathiával vagy anélkül).

A klinikai kép leírása

A klinikai expresszió tekintetében nagy a változatosság, ideértve a kis anatómiai elváltozásokat, amelyek az egyének közötti sokféleséggel határolódnak, a nagy agresszív műtéti és sugárterápiás kezelések nagy mellék deformációiig 6 .

A palpebralis visszahúzódás az affináció kardinális jele. Leggyakrabban a felső szemhéjban fordul elő. A szaruhártya limbus tizenkét órának megfelelő zónája ki van téve, amelyet általában 1 mm-rel fed a szemhéj. A mechanizmus vegyes: egyrészt Müller izomának szimpatikus hipertóniája van, másrészt fibrózis és tapadások vannak a palpebralis övvisszahúzókban, valamint a felső végbél fibrózisa miatt másodlagos rectus-levator izomkomplexum hiperfunkciója. A levator fibrózis rugós szemhéj kiránduláshoz és aszinergiához vezet az alsó tekintetben 7 .

Súlyos proptosis esetén előfordulhat, hogy a levator aponeurosis inzertálja a szemhéj ptosisát. Ez érdekes differenciáldiagnosztikát nyújt számunkra a myasthenia gravis ptosis, egy autoimmun folyamat, amely nem ritkán társul a Graves-Basedow-kórhoz. Így a myasthenia gravis-ban szenvedő betegek 15 és 20% -a pajzsmirigy-betegségben szenved, beleértve az autoantitestek jelenlétével diagnosztizált euthyroid thyreoiditist.

Extraokuláris izmok

A hüvelyek és a rostok beszivárgása miatt nagy izom-hipertrófia jelenik meg, amelyek jellemzően jobban befolyásolják a ventrális (húsos) részt, és gyakran az orbitális csúcsban az izmok behelyezését.

A szklerális beillesztési ín mindig tiszteletben van, bár mikroszkóposan észrevehető a tenon és a kötőhártya hiperémiája, amely eltakarja.

Az izomban szekvenciális evolúció következik be, az immunológiai folyamat következtében: leukociták jelenléte, fokozott vaszkuláris permeabilitás és fibroblasztok által termelt glikozaminoglikánok 9. A gyulladásos folyamat által okozott myositis, amikor krónikussá válik, atrófiához és a kötőszövet proliferációjához vezethet, ennek következtében fibrózis és korlátozó oftalmopátia kialakulásához vezethet, vagy akár atrófiás területek megjelenésekor (rost nélküli izomzóna). A myopathia a beteg anyagcsere-helyzetétől függetlenül jelentkezik: hiper, hipo vagy euthyroid.

A diplopia, amelyet egyes betegek homályos vagy fókuszálatlan látásnak neveznek, hosszabb evolúció esetén jelenik meg, amikor a limfoplazmatikus infiltráció és a szubakut fázis ödémája ad helyet a fibroblastos sejtek túlsúlyának. Az izmok kevésbé átmérhetőek, a földgömb mozgása korlátozott, és ez mechanikai hatás miatt különböző képeket eredményez az oftalmoplegiáról (korlátozó oftalmopátia). A rectus izmok megvastagodása megzavarja az uveoscleralis elvezetést a különböző pillantási helyzetekben, hozzájárulva a vizes humor hipertóniájához és az optikai neuropathia kialakulásához. Az endokrin exophthalmos 25 és 65% -a között megemelkedik az intraokuláris nyomás az elsődleges tekintetben.

Orbitális zsír

A megnövekedett zsírmennyiség jelenik meg az extrakonikus és a preseptalis rekeszekben (infiltratív zsírszemészeti kezelés, izomrészesedéssel vagy anélkül, ami esetleg nem látszik). A zsírmennyiség növekedését a sejtek beszivárgása és összekötő partícióinak ödémája okozza, nincs azonos (egyenlő zsírmennyiségű, de nagyobb térfogatú) hiperplázia, amely első rendű etiológiai tényező a visszatérő vénák változásában. a felső szemészeti véna területe. A preseptalis területen a zsíros sérv és az ödéma olyan zsebeket eredményez, amelyek hasonlítanak a blepharochalasia-ra. A hosszú távú ödéma kifejezettebb periocularis bőr hiperpigmentációt okoz reggel, és a páciensnek nagy érzetét kelti a periocularis nyomás 10 .

Lacrimal mirigyek

Szaruhártya és kötőhártya

A krónikus kötőhártya-hiperémia (kifejezettebb a vízszintes egyenes izmok régiójában) és a kötőhártya-kemózis nagyon feltűnő. A betegek panaszkodnak viszketésről, szemcsésedésről, epiphoráról, fotofóbiáról és idegen testérzetről. Ezt a könny vizes komponensének gyorsított párolgása hozza létre a palpebralis repedés megnagyobbodása miatt.

Theodore kiváló limbikus keratokonjunktivitisze Graves oftalmopátiájához kapcsolódik. A két entitás közötti kapcsolat nem egyértelmű (véletlenül vagy a még nem fedezett oftalmopátia mechanizmusa miatt, amely a kötőhártya vazomotoros tónusának helyi változását okozza).

Látóideg

Mivel az orbitális csúcsban lévő izmok nagyon megvastagodtak (az átmérőjének akár 6-7-szerese is lehet), az idegre nagy összenyomódás vezet, amint azt a szkenner képek mutatják. Ugyanezek a képek azt mutatják, hogy a neuropathiának semmi köze a markáns exophthalmoshoz. Ezért következik, hogy a neuropathia javítása érdekében a dekompressziót a pálya hátsó harmadában és a Zinn gyűrűhöz (posterior ethmoid) közelebb kell végrehajtani.

A fotomotoros reakciók megváltozása (Marcus-Gunn paradox reflexje) egy másik klinikai adat, amelyet figyelembe kell venni az optikai neuropathia értékelése esetén (nagyon súlyos esetek). Mérsékelt vagy súlyos exophthalmia esetén a lehetséges funduscopos lelet, valamint a papilláris és a fa vénás elváltozásai retinochoroidalis redők a hátsó pólus közvetlen összenyomódása miatt.

Nem infiltratív szemészeti betegségek

A tünetek diszkrétek: a szemhéj visszahúzódása, az oculomotoros aszinergia, a rögzített tekintet stb. Ezek a tünetek visszafejlődhetnek, amikor az általános betegséget kezelik, és akár spontán is a következő hónapokban, miután a betegek euthyroid állapotát elérték.

Alig van izompatológia, bár enyhe vastagságuk lehet a szkenneren. A kép kezdeti állapotára való tekintettel lehetőség van arra, hogy spontán javulás jelenjen meg az evolúció első 6 hónapjában.

Infiltratív szemészeti betegségek

Myopathia

Amikor a betegek gyulladás, ödéma és az azt követő fibrózis következtében megváltoznak az izmok, képfúziós rendellenességek lépnek fel, a diplopia megjelenésével. Spontán megjelenhet, reggel még hangsúlyosabbá válik, egész nap javul, az általa végzett fúziós kísérletnek köszönhetően, amelyet nem mindig ér el.

Orbitális lágyrész

A támadás és a lágyrészek érintettsége szubakut vagy krónikus módon történik. Hónapokig tarthat, és szakaszos és változékony lehet a fejlődésében. A szemhéj ödémája, kemózis, vénás torlódás, könnyezés és duzzanat, valamint a könnymirigyek megnövekedett térfogata kellemetlenséget és kényelmetlenséget okoz. A betegek reggel rosszabb állapotban vannak, és egész nap javulnak. A fotofóbia folyamatos, és az izmok megvastagodása miatti vénás elvezetési rendellenességek kiválthatják az orbitális torlódások képét.

Orbitális csúcs szindróma

Ebben a szakaszban felmérjük különösen a neuropathia jelenlétét és/vagy mértékét, amelyet a beteg megjelenhet. Az evolúció monitorozásának módja abból áll, hogy távolról veszi a látásélességet, a fotomotoros reflex, a kromatikus vizuális funkció vizsgálata az Ishihara-teszt segítségével, a papilla vizsgálata és csak klinikai gyanú esetén a CT gyakorlata az orbitális jelenlét kizárására. csúcs szindróma. Az optikai neuropathia jeleinek megjelenése jelzi a kortikoszteroidok nagy intravénás dózisú kezelésének, a radioterápia és a műtéti orbitális dekompresszió sürgős szükségességét.

Gyulladás

Az orbitális lágyrész-gyulladás tünetei közé tartozik a nyugalmi állapotban lévő vagy mozgással járó fájdalom, a palpebralis vagy a kötőhártya-ödéma és a hyperemia.

Az alábbi UBC osztályozás azért hasznos számunkra, mert lehetővé teszi számunkra a gyulladás mértékének számszerűsítését, valamint az intra- és megfigyelők közötti reprodukálhatóságot (1. táblázat).

Ebben a besorolásban a rákkeltő ödémát nem veszik figyelembe önálló jelként, mivel a kemózis bizonyos fokának számít. Így a kemózis pontozása 1, ha eléri a szemhéj szürke vonalát, és 2, ha meghaladja azt. A szemhéj ödéma értéke 1, ha van, de nem okoz bőrredundanciát, és 2, ha a szemhéjon bőrráncok jelennek meg.

A strabismus szakaszban értékelendő tünetek közé tartozik a non-diplopia állapotának progressziója, a diplopia vízszintes vagy függőleges mozgásokkal és a diplopia jelenléte a tekintet elsődleges helyzetében.

Különböző módszerek léteznek a sztrabizmus mértékének értékelésére, mint például a Hirschberg-reflex, a prizmákkal korrigált Cover-teszt és a Hess-Lancaster-teszt.

Általánosságban konzervatív hozzáállást alkalmaznak a diplopia kezelésére a betegség aktív fázisaiban, például okklúziók vagy állítható prizmák használata szemüvegben optikai korrekcióhoz (Fresnel).

Ha azonban nincs gyulladásra utaló bizonyíték, és a betegség stabil helyzetben van, akkor véglegesebb korrekciókat lehet alkalmazni prizmák vagy strabismus műtét alkalmazásával.

Megjelenés/expozíció

Ebben a szakaszban olyan tüneteket foglalunk magukba, mint a szemproptosis, a palpebralis visszahúzódás, a preaponeurotikus zsírcsomagok megvastagodása, valamint az expozícióból eredő tünetek, mint idegen testérzet, fotofóbia, száraz szem és másodlagos szakadás.

Kiegészítő vizsgálatok a pajzsmirigy szemészeti kezelésében

A klinikai diagnózis fontossága ellenére a különböző képalkotó tesztek lehetővé teszik a pajzsmirigy-oftalmopátiával járó differenciáldiagnózis részét képező patológiák kizárását, és támogatják a diagnosztikai megerősítést.

Komputertomográfia

A pajzsmirigy oftalmopátiában végzett CT-vizsgálatot 3-5 mm-enként szekvenciális axiális szeletekben, a szemhéjatól a sphenoid sinusig 5 mm-enként koronaszeleteken végzik a Salvolini-Cabanis centráló sík segítségével (neurookuláris kép).

Az Enzmann19 által 116 betegen végzett vizsgálatban az alsó végbélizom az esetek 80% -ában, a belső végbél 75% -ában, a felső és az oldalsó végbél 50% -ában volt érintett. Az alsó rectus izom volt az egyetlen 10% -ban érintett izom. A klinikailag egyoldalú exophthalmosban 50% -uknál a bilateralitás jelei mutatkoztak a CT-n, míg Trokel és Hilal 20 95% -os kétoldalúságot találtak az egyoldalú klinikai megnyilvánulásokkal rendelkező betegek CT-jén.

Általában infiltratív oftalmopátiában az exoftalmia mértéke összefügg az izmok megvastagodásával, amely akár az eredeti átmérőjük 6-szorosát is elérheti. Noninfiltratív szemészeti betegségeknél a zsírmennyiség nagyobb mértékben nő, mint az izom megvastagodása. A könnymirigyet leggyakrabban infiltratív formában érintik.

Ha a vénás visszatérés veszélybe kerül, a felső szemészeti vénát a normálnál jóval nagyobb átmérővel látják axiális és koronaszeletekben.

Pajzsmirigy-stimuláló immunglobulinok

1. Char DH. A Graves-kór oftalmopátiája. Med Clin North Am 1991; 75: 97-119. [Linkek]

2. Mourits M. Zur Pathogence der endokrinen orbitopathie (előadás). ESOPRS. Rostock (Németország) 1995. [Linkek]

3. Gorman CA. Időbeli kapcsolat a Grave ophtalmopathia megjelenése és a tirotoxicosis diagnózisa között. Mayo Clin Proc, 1983; 58: 1515-1519. [Linkek]

4. Char DH. Pajzsmirigy szembetegség. New York. Ch. Livingstone. 2Є szerk. 1990: 35-85. [Linkek]

5. Char DH. Klinikai szemészeti onkológia. New York. Ch. Livingstone 1989: 297-302. [Linkek]

6. Werner SC. Szemészeti megnyilvánulások. In: Werner SC, Ingbar SH. A pajzsmirigy. Alapvető és klinikai szöveg. New York: Harper & Row 3Є szerk. 1971: 528. [Linkek]

7. Rootman J, Patel S, Berry K, Nugent R. Muller izomának patológiai és klinikai vizsgálata Graves ґ oftalmopátiában. Can J. Ophthalmol 1987; 22: 32-36. [Linkek]

9. Kendall-Taylor P. A Grave-féle oftalmopátia patogenezise. Clin Endocrinol Metab 1985; 14, 331-349. [Linkek]

10. Wiersinga WM, Smit T, Van Der Gaag R, Kornneef L. A Grave oftalmopathia klinikai bemutatása. Ophthalmic Res 1989; 21, 73-82. [Linkek]

11. Neigel JM, Rootman J, Belkin RI, Nugent RA, Drance SM, Beattie CW et al. Disthyroid opticus neuropathia. A zsúfolt orbitális csúcs szindróma. Szemészet 1998; 95: 1515-1521. [Linkek]

12. Hallin ES, Feldon SE, Luttrell J. Graves szemészeti betegsége: III. A transzantrális orbitális dekompresszió hatása az optikai neuropathiára. Br J. Ophthalmol 1988; 72, 683-687. [Linkek]

13. Werner SC. A sírbetegség szemváltozásainak osztályozásának módosítása; Az Amerikai Pajzsmirigy Szövetség eseti bizottságának ajánlásai. J Clin Endocrind Metab 1977; 44: 203-204. [Linkek]

14. Wiersinga WM. A Grave-kór szemváltozásainak osztályozása. Pajzsmirigy 1992; 2: 235-236. [Linkek]

15. Bahn RS, Garrity JA, Bartley GB, Gorman CA. A Graves ’oftalmopátia diagnosztikai értékelése. Endocrinol Metab Clin North Am 1988; 17: 527-545. [Linkek]

16. Mourits MP, Hooruneef L, Wiersinga WM, Prummel MF, Berghont A, Van Der Gaag R. Klinikai kritériumok a betegség aktivitásának értékelésére Graves oftalmopathiában: újszerű megközelítés. Br J. Ophtalmol 1989; 73, 639-644. [Linkek]

17. Rootman J. Pajzsmirigy-orbitopátia. In: Orbitális betegség. A jelenlegi helyzet és a jövő kihívásai. Taylor & Francis 2005: 147-310. [Linkek]

18. Moseley I, Sanders M. A pálya betegségei. In: Számítógépes tomográfia a neuroftalmológiában. Chapman és Hall. 1982: 20-28. [Linkek]

19. Enzmann DR, Donaldson SS, Kriss JP. A GravesВ-betegség megjelenése az orbitális számítógépes tomográfián. J Comput Assist Tomogr 1979; 3: 815-819. [Linkek]

20. Trokel SL, Hilal SK. Megnagyobbodott extraokuláris izmok felismerése és differenciáldiagnosztikája a számítógépes tomográfiában. Am J Ophthalmol 1979; 87: 503. [Linkek]

21. Sato M, Hiromatsu Y, Tanaka K, Novaka K. A mágneses rezonancia képalkotás szerepe a pajzsmirigyhez kapcsolódó ophtalmopathiában. Az aktív szembetegség terápiás eredményének előrejelzése. Pajzsmirigy 1992; 2: 299-305. [Linkek]

Levelezési cím:
Orbit és Oculoplastic egység.
Szemészeti Szolgálat. Cruces kórház
Cruces Square s/n
48903 keresztek. Baracaldo. Biscay

В A folyóirat minden tartalma, kivéve, ha azonosítják, a Creative Commons Licenc alatt áll