Akik szenvednek ettől a ritka betegségtől, amelyet Prader-Willi szindrómának neveznek, szüntelen étvágyat és visszafordíthatatlan késztetést éreznek arra, hogy bármit megegyenek, bármikor. Marcos így küzd az elhízással

Kapcsolódó hírek

Marcos 19 éves, és soha nem volt kövér. Heti kétszer úszik, edz a Fuenlabrada atlétikai iskolában, és négyéves kora óta szigorú diétát követ. Valamint a súlyának abszolút ellenőrzése, amely nem haladhatja meg az 52 kilót. Soha nincs kéznél elérhető étel. Addig a pontig, hogy a konyhát tartósan lezárja egy elektronikus zár, amelynek kulcsát csak a szülei ismerik. Nincs alternatívája. Marcosnak visszafordíthatatlan vágya van arra, hogy bármiből és bármiből táplálkozjon, mindenféle korlátozás nélkül. Kezdve a törmelék felszedésétől a földről vagy egy szemetesből, egészen az éjszakai betörésig a szomszéd házába. Szüntelen éhségüket egy ritka betegség okozza, amely Prader-Willi szindróma néven ismert. Genetikai eredetű patológia, amely megváltoztatja a 15. és a kromoszómát befolyásolja a hipotalamusz agyi régiójának normális működését. Tehát az állandó étkezési vágy csak egy a sok tünet közül, amelyet okoz. Mint egy enyhe értelmi fogyatékosság vagy időszakos dühroham.

szörnyű

Marcos problémái akkor kezdődtek, amikor még magzat volt. A terhesség nyolc hónapjának ultrahangján - mondja édesanyja, Ángeles Mari - az orvosok észlelték, hogy alig mozog. - Másfél hónap távollétében szültek. Marcos hipotóniával született - jelentős izomerő hiánya. A Prader-Willi-szindrómában szenvedő betegek jellegzetes tünete. Semmi sem mozdult. Zsák volt. Izmainak nem volt ereje mozogni, sírni vagy szívni. Szülei nagyon nehezen táplálták, és a rehabilitációnak köszönhetően képes volt visszanyerni az izomtónust, hogy járhasson és táplálja magát. Marcos hét hónapos korában genetikai elemzés útján kapta meg betegségének diagnózisát.

Állandó étrenden

A patológia, amely befolyásolja 15 000 újszülöttből 1 és hazánkban körülbelül 3000 ember. Elmentek a spanyol Prader-Willi Egyesületbe, hogy megtudjanak mindent, amire szükségük van fia patológiájához. Egy olyan szindróma, amely nem gyógyítható, de megfelelő kezeléssel megakadályozhatja a későbbi hiperfágia kialakulását - vagy az étel keresésének kontrollálatlan vágyát -, ami elhízási problémához vezet. Az elhízás, amint azt María José Rivero, endokrin tudós, a Fuenlabrada kórház gyermekgyógyászati ​​szolgálatának vezetője kifejtette, jelenti a legnagyobb kockázatot az egészségére. "Olyan rendkívüli elhízás - mondja az orvos -, hogy később komplikációkat okoz, például cukorbetegséget. A bevitel olyan fontos, hogy esetleg sürgősségi osztályra kell menniük, vagy meg kell műteni őket ».

Ennek elkerülése érdekében Marcosnak tartósan diétáznia kell, és a lehető legegészségesebb életet kell folytatnia. Tekintettel arra, hogy a hyperphagia mellett a Prader-Willi-betegek könnyebben híznak, mint a többiek, mivel kevésbé hatékony anyagcseréjük kalóriát éget és nagyobb a fizikai koordináció hiánya. «Amikor kicsi, akkor is úgy gondolja, hogy képes lesz arra, hogy az oktatás révén irányítsa. De semmilyen módon nem lehet irányítani ».

Növekedési hormon

A diétán túl csak a növekedési hormon felnőtt korig történő beadása áll rendelkezésre. Kezelje ezt a hormont, amint azt az endokrin jelzi Maria Jose Rivero, a betegség prognózisa jelentősen megváltozott. "Ez nem az elhízás kezelése, de kimutatták, hogy javítja az izomtömeg és a zsírtömeg kapcsolatát." Ez egy olyan gyógyszer, amelyet minden nap beadnak.

Az egyik intézkedés, amelyet meg kell tenniük, az az, hogy semmilyen ételt ne hagyjanak elérhető helyen. "Elkezdtük" - jelzi édesanyja, Ángeles María azzal, hogy kívülről zárat tesz a konyhára. Aztán stratégiát kellett váltanunk: kulcsot tettünk egy zárba ». Még ez sem volt elég. «Beteszi a kulcsot a zsebébe, átöltözik. És amikor elmész keresni a zsebedben, azt már elvették. Végül elektronikus zárat telepítettek egy numerikus kóddal, amelyet csak a szülei tudnak. Azóta nem lépett be újra a konyhába.

Marcosnak komoly nehézségei vannak az ételkeresés iránti igényének kordában tartásával. "Ez az éhség érzése" - mondja - a nap 24 órájában. Bármi is látható, azt megeszem. Ha meglátom a nyitott konyhát, vagy ha van pénzem, ételt kapok ». Fogyasztása és ehetetlen dolgok, például növények komposztjának fogyasztása miatt többször meglátogatta az ER-t.

Sem hideg, sem meleg

A hiperfágia mellett a Prader-Willi-szindróma a hipotalamusz meghibásodásával járó sokféle tünetet is okoz. Mivel ez az agy olyan területe, amely hormonokat termel a testhőmérséklet, a hangulatok vagy az alvási ciklus szabályozására. "Nem érezzük magunkat melegen vagy fázva" - magyarázza Marcos. Amikor eszünk, azt sem érezzük, hogy az étel meleg-e vagy sem. Egyszer ittam egy kávét, amely frissen égett a fazékból. " Ők is kevesebb fájdalmat éreznek, mint egy normális ember, soha nem hánynak és csak nagyon rosszul lázasak.