zsírmája

В
В 		В

Testreszabott szolgáltatások

Magazin

  • SciELO Analytics
  • Google Tudós H5M5 ()

Cikk

  • Spanyol (pdf)
  • Cikk XML-ben
  • Cikk hivatkozások
  • Hogyan lehet idézni ezt a cikket
  • SciELO Analytics
  • Automatikus fordítás
  • Cikk küldése e-mailben

Mutatók

  • Idézi SciELO

Kapcsolódó linkek

  • Hasonló a SciELO-ban

Részvény

Perui Nőgyógyászati ​​és Szülészeti Lap

verzióВ on-line ISSN 2304-5132

Rev. peru. gynecol. szülészet.В vol.64В no.4В LimaВ 2018. október/december

http://dx.doi.org/10.31403/rpgo.v64i2137В

KLINIKAI ESET

A terhesség akut zsírmája. Esetleírás

A terhesség akut zsírmája. Esetleírás

Geraldine López-Sánchez 1, Eduardo Reyna-Villasmil 1, Duly Torres-Cepeda 1

1. Társult orvos. Belgyógyászati ​​Szolgálat, Központi Kórház «Dr. Urquinaona », Maracaibo, Zulia állam, Venezuela

A terhesség akut zsírmája egy ritka betegség, amely leggyakrabban a harmadik trimeszterben fordul elő. Súlyos májműködési zavarok társulnak vesekárosodáshoz és hosszabb véralvadási időhöz. Ezek a máj- és májen kívüli szövődmények jelentős anyai morbiditást és halálozást okozhatnak, és a végleges kezelés a terhesség azonnali megszakítását jelenti. Bemutatjuk a terhesség komplikált akut zsírmájának esetét egy primigravid, 40 éves páciensnél, aki hirtelen fellépő epigastralgiát mutatott be generalizált letargiával, émelygéssel és hányással együtt. A laboratóriumi vizsgálatok a máj- és vesefunkció károsodását, valamint a hipoglikémiát mutatták; diagnosztizáltuk a terhesség akut zsírmáját. A beteget a metabolikus elváltozások kijavítására kezelték, és császármetszést végeztek a laboratóriumi paraméterek javításával és a teljes posztoperatív gyógyulással.

Kulcsszavak: A terhesség akut zsírmája, Máj; Terhesség, májkárosodás.

ABSZTRAKT

A terhesség akut zsírmája ritka állapot, amely leggyakrabban a harmadik trimeszterben fordul elő. Súlyos májműködési rendellenességet eredményez, amely veseelégtelenséggel és elhúzódó alvadási időkkel társul. Olyan máj- és extrahepatikus szövődményekhez kapcsolódik, amelyek jelentős anyai-magzati morbiditást és mortalitást okozhatnak, és a végleges kezelés a terhesség azonnali megszakítása. Bemutatjuk a terhesség akut zsírmájának esetét egy 40 éves, első terhes páciensnél, aki hirtelen fellépő epigastralgiát, letargiát, hányingert és hányást mutatott be. A laboratóriumi vizsgálatok kimutatták a máj és a retal funkcionális tesztjeinek megváltozását, valamint a hipoglikémiát, ami a terhesség akut zsírmájának diagnosztizálását eredményezte. A beteget az anyagcsere-változások korrigálására kezelték, és császármetszést hajtottak végre, amely a laboratóriumi paraméterek javulását és a posztoperatív teljes gyógyulást mutatta.

Kulcsszavak. A terhesség akut zsírmája, máj, terhesség, sérülés.

Bevezetés

A terhesség akut zsírmája (HGAE) az emberi terhesség szempontjából egyedülálló ritka klinikai entitás, amelynek becsült előfordulási gyakorisága 7 000 és 20 000 terhesség közül 1-nek fordul elő, általában a harmadik trimeszterben fordul elő (1 A primiparus nőknél gyakoribb, mint a többpáros nőknél, de terhesség alatt korábbi komplikációk nélkül is előfordulhat (2). Az anyák és a perinatális halálozás 18% és 23% között van. A korai felismerés és az azonnali kézbesítés megfordíthatja a multisystem megnyilvánulásokat. A terhesség akut zsírmájának esetét mutatják be.

Esetleírás

Ez egy 40 éves beteg, egy primigravida, aki a terhesség 35. hetében konzultált a jobb felső negyedbe besugárzott hirtelen fellépő epigasztrikus fájdalom miatt. Két hétig általános letargiáról, sárgaságról, émelygésről és hányásról számolt be. Tagadta a fejfájást, a látászavarokat, a lázat, a színes vizeletet vagy az acholikus székletet. A fizikális vizsgálat során a beteg letargikus, orientált volt, a Glasgow-skála 13-as pontszámmal. Afebrile, dehidratált és sárgás színű, hemodinamikailag stabil, szívverése 111 ütés/perc és 143/80 Hgmm vérnyomás. A has puha volt az epigastriumban, védekezés és hepatosplenomegalia jelei nem voltak. A reflexek normálisak voltak, nem mutattak ödémát.

A laboratóriumi eredmények a következők voltak: leukocitózis (23 000/l), neutrofilia (87%), emelkedett aszpartát-aminotranszferáz (334 NE/l), teljes bilirubin, közvetlen túlsúlyban (11,8 mg/dl), húgysav (476 pikomol/l), glikémia (55 mg/dl), kreatinin (2,5 mg/dl), karbamid (73 mg/dl) és hemoglobin (12,9 mg/dl). A vérlemezkeszám normális volt, hosszan tartó protrombin és részleges thromboplastin idők voltak. A fibrinogén koncentrációja 145 mg/dl, a D-dimer 495 mcg/l volt. A hasi tomográfiás képek enyhe-közepes fokú májzsír-beszűrődést mutattak ascitesszel a perihepatikus, a perisplenikus, az interase és az alsó medence helyén. A HELLP-szindrómát kizárták a normális vérnyomás és a hipoglikémia miatt. A máj- és veseelégtelenséget bizonyító, hipoglikémiával és koagulopátiával komplikált klinikai és laboratóriumi eredmények alapján a HGAE diagnózisát fontolóra vették.

A kezelés a kiszáradás korrekciója, a 10% -os glükóz infúzió, a friss plazma és a K-vitamin beadása volt. A májbetegség tesztjei (hepatotrop vírus, rézlerakódások és a vas anyagcseréje), valamint a máj, az epevezetékek és a vese ultrahangvizsgálata normális volt. Császármetszést hajtottak végre a felvételt követő napon, és 1 perckor Apgarral 2900 gramm hím újszülöttet kaptak, 5 percnél pedig 7, illetve 9 pontot. A műtét után intenzív osztályba került. A máj- és vesefunkciós vizsgálatok sorozatos spontán javulást mutattak a koagulopathia korrekciójával. A beteget a tizedik posztoperatív napon engedték ki.

Vita

A bonyolult HGAE olyan orvosi vészhelyzet, amelynek végleges kezelése az azonnali szülés, majd az anya stabilizálása. A tapasztalatok alapján a szigorú monitorozás és a támogató kezelés kimutatták, hogy javulást eredményez az anya-perinatal kimenetelében (2,3).

Noha a klinikai folyamat a tünetmentes formáktól a fulmináns májelégtelenségig terjed, a betegség tünetei általában nem specifikusak, és általános gyengeséget, hányást, fejfájást, hipoglikémiát és tejsavas acidózist tartalmaznak. A transzamináz, az alkalikus foszfatáz, a bilirubin, a leukocytosis, a trombocitopénia és a disszeminált intravaszkuláris koaguláció jelentős emelkedése figyelhető meg, valamint a veseműködési zavarok jelei, beleértve az emelkedett karbamid-nitrogént, kreatinint és proteinuriát (3). A HGAE az esetek 60% -ában akut veseelégtelenséggel jár (4). Ezeket a tüneteket a szervekben található mikrovaszkuláris zsírlerakódások okozzák.

A HGAE-t általában nehéz klinikailag megkülönböztetni a fulmináns vírusos hepatitistől, mert mindkettő hirtelen jelen van, és májelégtelenséggé fejlődik (5). Lehetetlen lehet megkülönböztetni a HELLP szindrómát a terhesség akut zsírmájától. A HGAE-ben szenvedő betegek leggyakoribb tünetei az émelygés, hányás, hasi fájdalom (különösen az epigasztrikus területen), az étvágytalanság és a sárgaság. Ezzel szemben a HELLP szindróma megnyilvánulása a hasi fájdalom (általában a jobb felső hasi kvadránsban), látászavar, fejfájás és hematuria. A páciens ebben az esetben epigasztrikus fájdalomról és sárgaságról számolt be, magas vérnyomás vagy thrombocytopenia nélkül, ezért a HELLP-szindróma diagnózisát kizárták. Jellemzően a hipoglikémia és az elhúzódó protrombin idő lehetővé teszi a két állapot megkülönböztetését. A HELLP-szindróma májbiopsziája periportalis vérzést és fibrin-lerakódást mutat, míg a HGAE-ben a máj mikrovaszkuláris zsíros beszivárgása jellemzi (6).

Az ultrahang, a tomográfia és a mágneses rezonancia képalkotás nem invazív eszköznek számít a diagnózisban, de ezek értéke továbbra is korlátozott (7). A májbiopszia felesleges a diagnózis felállításához, és vérzésveszélyes esetekben kerülni kell. Egyes betegeknél azonban hasznos, ha a betegség korai szakaszában végzik, vagy a laboratóriumi vizsgálatok enyhe rendellenességeket mutatnak.

Erős bizonyíték van a HGAE és a zsírsav oxidációs rendellenességek közötti összefüggésre (8). Az egyik enzim, amelyről kiderül, hogy hajlamosítja a betegség kialakulását, a hosszú láncú 3-hidroxi-acil-COA dehidrogenáz-hiánya, genetikai mutáció miatt. Ezért a magas kockázatú terhes nők korai azonosítása segíthet csökkenteni a HGAE kialakulásának lehetőségét és a magas morbiditást és mortalitást okozó zsírsav oxidáció szövődményeit (9).

Összegzésképpen elmondható, hogy a HGAE egy olyan orvosi és szülészeti sürgősségi eset, amelyet metabolikus változások és szövődmények okoznak, változó megjelenéssel és kiszámíthatatlan progresszióval. A korai diagnózis néha nehéz lehet, mert jellemzői vannak más gyakori rendellenességekkel, például preeclampsia, vírusos hepatitis vagy terhesség kolestasisával. A korai diagnózishoz multidiszciplináris kezelésre van szükség, kezdeti támogató kezeléssel és a terhesség azonnali leállításával. A megismétlődés lehetősége miatt ajánlott az antenatalis megfigyelés és értékelés.

A szerzőség elismerése: Minden szerző kijelenti, hogy hozzájárult az ötlethez, a tanulmány tervezéséhez, az adatgyűjtéshez, az adatok elemzéséhez és értelmezéséhez, a szellemi tartalom kritikai áttekintéséhez és a küldött kézirat végleges jóváhagyásához.

Etikai felelősség: Az emberek védelme. A szerzők kijelentik, hogy a követett eljárások megfelelnek a felelős humán kísérleti bizottság etikai normáinak, és összhangban vannak az Orvosi Világszövetséggel és az 1975-ös helsinki nyilatkozattal annak legfrissebb változatában.

Az adatok bizalmas kezelése: A szerzők kijelentik, hogy követtük az egészségügyi központjaik által kidolgozott protokollokat, hogy hozzáférjünk a venezuelai Maracaibo, Dr. Urquinaona központi kórház klinikai nyilvántartásából származó adatokhoz a betegadatok közzétételéhez.

A magánélethez és a tájékozott beleegyezéshez való jog: A szerzők megszerezték a cikkben említett betegek és/vagy alanyok tájékozott beleegyezését annak érdekében, hogy ilyen típusú publikációkat papíron és az interneten a tudományos közösség számára történő kutatás/terjesztés céljából közzétegyenek. Ez a dokumentum a megfelelő szerző birtokában van.

Finanszírozás: A szerzők igazolják, hogy a tanulmány elvégzéséhez nem kaptunk pénzügyi támogatást, felszerelést, dolgozó személyzetet vagy természetben személyeket, állami és/vagy magánintézményeket.,

Összeférhetetlenség: A szerzők kijelentik, hogy nincsenek összeférhetetlenségük.

Idézet mint: Reyna-Villasmil E, Rondón-Tapia M, Torres-Cepeda D. Idiopátiás granulomatózus tőgygyulladás. Esetleírás. Rev Peru Ginecol Obstet 2018; 64 (4): 667-670 DOI: https://doi.org/10.31403/rpgo.v64i2137

Bibliográfiai hivatkozások

1. Châtel P, Ronot M, Roux O, Bedossa P, Vilgrain V, Bernuau J és mtsai. Átmeneti májzsír-felesleg, amelyet mágneses rezonancia-képalkotással észleltek a terhesség akut zsírmájában szenvedő nőknél. Am J Obstet Gynecol. 2016; 214 (1): 127-9. doi: 10.1016/j.ajog.2015.09.067. [Linkek]

2. Barber MA, Eguiluz I, Martín A, Plasencia W, Valle L, García JA. A terhesség akut zsírmája: öt egymást követő eset elemzése felsőoktatási központból. J Obstet Gynaecol. 2010; 30 (3): 241-3. doi: 10.3109/01443610903452765. [Linkek]

3. Anon B, Scotto B, Bacq Y. Májdaganatot szimuláló terhesség akut zsírmája. Clin Case Rep. 2017; 6 (1): 230-1. doi: 10,1002/ccr3,1293. [Linkek]

4. Vigil-de Gracia P, Montufar-Rueda C. A terhesség akut zsírmája: diagnózis, kezelés és eredmény 35 egymást követő eset alapján. J Matern Fetal Újszülött Med. 2011; 24 (9): 1143-6. doi: 10.3109/14767058.2010.531325. [Linkek]

5. Morton A. A terhesség differenciáldiagnózisának akut zsírmája. Am J Gastroenterol. 2017; 112 (8): 1342. doi: 10.1038/ajg.2017.133. [Linkek]

6. Westbrook RH, Dusheiko G, Williamson C. Terhesség és májbetegség. J Hepatol. 2016; 64 (4): 933-45. doi: 10.1016/j.jhep.2015.11.030. [Linkek]

7. Xiong HF, Liu JY, Guo LM, Li XW. A terhesség akut zsírmája: hat hónapon át tartó utóvizsgálat huszonöt betegnél. Világ J Gasztroenterol. 2015; 21 (6): 1927-31. doi: 10.3748/wjg.v21.i1927.6. [Linkek]

8. Kobayashi T, Minami S, Mitani A, Tanizaki Y, Booka M, Okutani T és mtsai. A terhesség akut zsírmája, amely magzati mitokondriális trifunkciós fehérjehiányhoz társul. J Obstet Gynaecol Res. 2015; 41 (5): 799-802. doi: 10.1111/jog.12609. [Linkek]

9. Shekhar S, Diddi G. Májbetegség terhesség alatt. Tajvan J Obstet Gynecol. 2015; 54 (5): 475-82. doi: 10.1016/j.tjog.2015.01.004. [Linkek]

10. Seyyed Majidi MR, Vafaeimanesh J. Plazmaferezis a terhesség akut zsírmájában: hatékony kezelés. Obstet Gynecol ügy. 2013; 2013: 615975. doi: 10.1155/2013/615975. [Linkek]

Levelezés:

Dr. Eduardo Reyna-Villasmil
"Dr. Urquinaona" központi kórház végső Av. El Milagro. Maracaibo állam zulia. Venezuela.
[email protected]

Megkapta: 2018. április 5

Elfogadott: 2018. június 7

В A folyóirat minden tartalma, kivéve, ha azonosítják, a Creative Commons Licenc alatt áll