Ez a betegségcsoport károsítja az agy ereket és ennek működését.

Az agyunk életben maradásához és megfelelő működéséhez állandó oxigén- és tápanyagellátásra (főleg glükózra) van szüksége, amelyet légzéssel és táplálékkal szerzünk be. Mindkét elem az érrendszer által végzett öntözés révén jut el az agyba.

tünetei

Azonban néha olyan sérülések és károsodások fordulnak elő, amelyek miatt az erek nem működnek megfelelően, vagy elszakadnak. Az egyik ilyen rendellenesség az agyi mikroangiopátia.

Agyi mikroangiopátia: koncepció és tipikus tünetek

Az agyi mikroangiopathia alatt bármilyen rendellenességet értünk, amelyet elváltozások vagy elváltozások jelenléte jellemez az érrendszert az agyat ellátó részében. Pontosabban utalnak a kis erekre, arteriolákra és vénákra, amelyek végső soron a legközelebb vannak a célterületekhez és érintkeznek velük.

Az ilyen típusú rendellenességekben ezen erek falai törékennyé válhatnak és eltörhetnek, könnyen előidézhető agyi vérzések, amelyek sokféle tünetet okozhatnak, attól függően, hogy hol fordulnak elő.

Ezeknek a rendellenességeknek a legjellemzőbb tünetei, amelyek az agyvérzés pillanatától erednek, a testrész bénulása, beszédzavar, folyamatos fejfájás, szédülés és hányás, eszméletvesztés, valamint a beszéd és a mozgás lassulása . Görcsrohamok és görcsök, érzékszervi veszteségek, hangulati zavarok, sőt hallucinációk és téveszmék is előfordulhatnak.

Agy mikroangiopathia Önmagában nem végzetes, de az általa elősegített stroke nagyon veszélyes és szív- és érrendszeri dementiák, cselekvőképtelenség, sőt a beteg halálához is vezethetnek. A tünetek általában nem jelennek meg negyvenöt éves koruk előtt, a stroke többsége idősebb korban fordul elő. Vannak azonban olyan esetek, amikor még gyermekkorban is előfordultak.

Az agy mikroangiopathiájának típusai

Az agyi mikroangiopátia kifejezés nem magát a betegséget jelöli, hanem inkább olyan rendellenességek együttesére utal, amelyek a kis erek megváltozott állapotát okozzák.

Így az agyi mikroangiopátiákon belül különféle szindrómák és rendellenességek találhatók, amelyek közül hármat az alábbiakban mutatunk be.

1. Autoszomális domináns agyi arteriopathia subcorticalis infarktusokkal és leukoencephalopathiával (CADASIL).

A rövidítéssel, CADASIL jobban ismert, ez a genetikai eredetű betegség különösen az arteriolákat érinti, amelyek összekapcsolódnak az agy szubkortikális magjaival, különösen a bazális ganglionokban és a kamrák körül.

Ezen erek falainak izomzata fokozatosan degenerálódik, elveszíti rugalmasságát és könnyen elszakad. Ez egy autoszomális domináns örökletes rendellenesség, amelyet a NOTCH3 gén mutációi okoznak.

2. Cerebroretinalis mikroangiopathia cisztákkal és meszesedésekkel

Ritka betegség, amely különböző típusú a látószervek és az agy közötti kapcsolatok zavara, az emésztőrendszer vérzési problémáinak megkönnyítése mellett. Ennek a rendellenességnek a fő jellemzői a ciszták és a meszesedések jelenléte mindkét féltekén a thalamusban, a bazális ganglionokban és más subcorticalis régiókban. Az első tünetek általában gyermekkorban jelentkeznek, gyorsan fejlődnek. Eredete a CTC1 gén mutációiban található meg a 17. kromoszómán.

3. Susac-szindróma

A mikroangiopathia által okozott másik rendellenesség a Susac-szindróma. Nem gyulladásos mikroangiopathia generálja, amelynek fő hatásai az agy, a retina és a hallás szintjén vannak, és hatással vannak az e területek között összekapcsolódó erekre. Gyakran hallás- és látásvesztést okoz. Gyanítható, hogy eredete autoimmun okokban lehet, bár pontos etiológiája még mindig nem ismert.

Okoz

Az egyes mikroangiopathiák konkrét okai a fellépő betegség vagy rendellenesség típusától függenek.

Sok esetben, mint a CADASIL esetében, ennek a rendellenességnek az okai genetikai eredetűek, mutációkat mutat be olyan génekben, mint a NOTCH3 vagy a COL4A1. Ezeket azonban megszerzett tényezők is előállíthatják és/vagy előnyben részesíthetik. Valójában a cukorbetegség, az elhízás, a magas koleszterinszint és az artériás hipertónia egyaránt fontos szerepet játszik mind annak kialakulásában, mind az agyi mikroangiopátia prognózisának rontásában, figyelembe véve a releváns kockázati tényezőket, és figyelembe véve e rendellenességek némelyikének magyarázatakor, és egyes esetekben közvetlenül ezeknek ok. Bizonyos fertőzések az ereket is megváltoztathatják és károsíthatják.

Azt is dokumentálták nagy mennyiségű lipoprotein A jelenléte Sok érrendszeri baleset esetén ennek az anyagnak a túlzott mennyisége járul hozzá a trombák elősegítéséhez.

Kezelés

Az okokhoz, sőt a tünetekhez hasonlóan az alkalmazandó specifikus kezelés attól is függ, hogy mely területek sérültek meg. Általánosságban elmondható, hogy a mikroangiopathiák általában nem rendelkeznek a problémát megfordító kezeléssel. Mindazonáltal, a megelőzés elengedhetetlen mind olyan rendellenesség vagy probléma esetén, amely elősegíti az erek gyengülését (különösen figyelni kell azokra az esetekre, amelyek magas vérnyomásban, elhízásban és/vagy cukorbetegségben szenvednek). Ezért ajánlott az egészséges életmód szokásainak kialakítása.

Ettől eltekintve különböző terápiás stratégiák alkalmazhatók a tünetek enyhítésére és az erek erősebb megtartására. Kimutatták, hogy a kortikoszteroidok folyamatos alkalmazása javíthatja a betegek állapotát. Más tünetek is javíthatják a tüneteket, mint pl. Az iszkémiás baleset utáni rehabilitáció, valamint az érintett személy és környezete pszicho-nevelése további alapvető tényező, amelyet figyelembe kell venni.