Tekintse meg az e médiumban megjelent cikkeket és tartalmakat, valamint a tudományos folyóiratok e-összefoglalóit a megjelenés idején

Figyelmeztetéseknek és híreknek köszönhetően mindig tájékozott maradjon

Hozzáférhet exkluzív promóciókhoz az előfizetéseken, az indításokon és az akkreditált tanfolyamokon

Folyamatos publikáció Endocrinology, Diabetes and Nutrition címen. Több információ

Indexelve:

Index Medicus/MEDLINE, Excerpta Medica/EMBASE, SCOPUS, Science Citation Index Expanded, Journal Citation Reports/Science Edition, IBECS

Kövess minket:

Az impakt faktor az előző két évben a kiadványban megjelent művek átlagosan egy évben kapott idézetek számát méri.

Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.

A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.

  • Összegzés
  • Kulcsszavak
  • Absztrakt
  • Kulcsszavak
  • Összegzés
  • Kulcsszavak
  • Absztrakt
  • Kulcsszavak
  • Bibliográfia

mirigy

A klinikailag nem működő hipofízis adenómák a leggyakoribb macroadenomák felnőtteknél. Jellemzőjük, hogy nem kíséri kimutatható hormonális hiperszekréció a plazmában, és diagnosztizálják őket, amikor kompressziós tünetek vagy hormonális hiány jelentkezik. A választott kezelés műtéti reszekció, de gyakran nem gyógyító, vagy vannak kiújulások, és további kezelésekre van szükség. A gyógyszerek nem túl hatékonyak, és csak néhány betegnél kismértékű tumor-csökkentést értek el. A műtét utáni RT kezelést fontolóra kell venni azoknál a betegeknél, akiknek nagy maradványai vannak, vagy ha a nyomon követés során maradványok növekednek. Sztereotaxiás technikákat fejlesztettek ki a besugárzás szövődményeinek csökkentésére. Mikroadenomákban a növekedés nem gyakori, ezért csak megfigyelés ajánlott.

Ezeknek a daganatoknak az orvosi, sebészeti és sugárterápiás kezelésének eredményeit áttekintjük.

A klinikailag nem működő adenomák a leggyakoribb hipofízis macroadenomák felnőtteknél. Ezeket a tumorokat a kimutatható hormonális hiperszekréció hiánya jellemzi, és kompressziós tünetek vagy hormonális hiányosságok esetén diagnosztizálják őket. A macroadenomák választásának kezelése műtét, de a daganat reszekciója gyakran hiányos, vagy a betegnél daganat kiújul. Az orvosi terápia kimutatta, hogy egyes betegeknél szerény daganatcsökkentést eredményez. A posztoperatív besugárzást fontolóra kell venni azoknál a betegeknél, akiknél nagy tumoros maradványok vannak, vagy a nyomon követés során a maradványok megnagyobbodnak. Sztereotaktikus sugárterápiát fejlesztettek ki a sugárterápia hosszú távú szövődményeinek csökkentésére. A mikroadenómák általában kicsiek maradnak, és egyedül a megfigyelés ajánlott. Jelen cikk áttekinti az orvosi, sebészeti és sugárkezelések eredményeit.

Ezek a leggyakoribb agyalapi mirigy macroadenomák, előfordulásuk 70-90 eset/millió. Ezek az agyalapi mirigy daganatok 50% -a nagy műtéti sorozatban 1. A klinikailag nem működő adenoma olyan klinikai meghatározás, amely a kimutatható hormon hiperszekréció hiányán alapul a plazmában. Szövettani szempontból különböző típusú daganatokat tartalmaz.

A legtöbb biológiailag inaktív gonadotropint és alegységüket termeli, bár aktív intakt follitropin (FSH) és lutropin (LH) nyomait képesek előállítani. Az entitás magában foglalja a „nullsejtes” vagy „nullsejtes” adenómákat és oncocita sejtdaganatokat is, amelyeknél az immunhisztokémia negatív az agyalapi mirigy hormonjaira nézve, de a legtöbb expresszálja az 1-es szteroidogén faktort, amely citogenetikailag gonadotrop adenoma családot keres. Az oncocita sejtdaganatokra jellemző, hogy bőséges mitokondriumokkal rendelkeznek. Egyes publikációk alacsonyabb sugárzási érzékenységgel társítják őket 3 .

A csendes adenómák olyan tumorok, amelyeknél az agyalapi mirigy hormonjainak immunhisztokémiája pozitív, de hormonális hiperszekréció nélkül. A leggyakoribbak a néma kortikotrop adenomák, amelyek pozitív immunhisztokémiai tulajdonságokkal rendelkeznek a kortikotropin (ACTH) és a proopiomelanokortin fragmensek szempontjából. Agresszív evolúciójuk 4,5, és általában fiatal nőknél jelentkeznek. Néhány olyan esetet is leírtak, amikor a növekedési hormon (GH) biológiai aktivitás nélküli adenómákat (csendes GH) termel.

Az egyes szövettani altípusoknál leírt terápiás válaszok némi különbsége ellenére a legtöbb sorozat nem részletezi a klinikailag nem működő daganatok szövettani jellemzőit. A klinikailag nem működő hipofízis mikroadenómák nem okoznak tüneteket, és gyakran véletlenül felfedezik őket más célokra végzett radiológiai vizsgálatok során (incidentaloma). A macroadenomák klinikailag expresszálódnak a daganat tömeges hatása miatt, bár véletlenszerűen is kimutathatók. A fejfájás a betegek több mint 40% -ánál jelentkezik, és a megnövekedett koponyaűri nyomásnak vagy a dura mater feszülésének köszönhető. A vizuális elváltozások a betegek több mint 60% -ánál fordulnak elő, jellemzően bitemporális hemianopia az optikai chiasma elülső részén elhelyezkedő inferonasalis rostok összenyomódása miatt. A legtöbb betegnél hipopituitarizmus is tapasztalható az egészséges hipofízis összenyomódása miatt 6 .

Macroadenomák kezelése

Ezeknek a daganatoknak a terápiás döntése tömeges hatásuktól, endokrinológiai funkciótól, a nyomon követés alatti növekedéstől és a daganatok által követett természeti történelem ismeretétől is függ (1. és 2. ábra).

Koronális magmágneses rezonancia kép a T1-ben kontrasztdal. Nem működő hipofízis macroadenoma supraselláris terjeszkedéssel, amely magában foglalja az optikai chiasmát és elfoglalja az optochiastic cisternát.

A mágneses rezonancia leképezésének koronális metszete a T1-ben kontrasztdal. A nem működő hipofízis tumor műtét utáni maradványai a transzszfenoidális úton léptek közbe, szoros kapcsolatban a chiasmmal.

Sebészeti tünetekkel járó betegeknél műtét szükséges. Azoknál a betegeknél, akiknek az optikai chiasma összenyomódása nincs, a műtét nem feltétlenül szükséges életkor, hipofízis funkció, termékenység iránti vágy vagy beteg választása miatt. Tudni kell, hogy ez a döntés új vizuális hibák (egy friss publikáció szerint az esetek legfeljebb 25% -ában) 7, az agyalapi mirigy apopleksija és a hipopituitarizmus megjelenéséhez vezethet. Ebben a konzervatív lehetőségben az agyalapi mirigy működésének vizsgálatát 6–12 havonta és éves mágneses rezonancia képalkotást (MRI), vagy 2 évente el kell végezni, ha a daganat távol áll a chiasmától, és a korábbi éves MRI-knél nincs progresszió. Meg lehet próbálni kezelést dopamin agonistával vagy szomatosztatin analóggal, bár a daganatok kevesebb, mint 20% -a csökken.

A terhesség alatt fennáll a látásromlás veszélye, ezért előzetes reszekcióra lehet szükség.

Az egy centiméternél nagyobb daganatok hajlamosak a növekedésre. A legfrissebb 7–11. Sorozat, nagyobb betegszámmal és hosszabb (3 évnél hosszabb) nyomon követéssel azt mutatja, hogy a macroadenomák mérete az esetek körülbelül 50% -ában nő. A daganatos növekedésben szenvedő betegek felében klinikai rosszabbodás is megfigyelhető volt. Így a megfigyelés önmagában nem tűnik biztonságos eljárás ezeknek a daganatoknak, és csak nagy műtéti kockázat esetén kell figyelembe venni. Ezek az adatok összhangban vannak a hiányos műtét után a tumor maradványainak hosszú távú növekedésével, az esetek közel 50% -ával (1. táblázat). A daganatok 11% -ában spontán volumen-regressziót írnak le, talán a néma ischaemia miatt. Az agyalapi mirigy apopleksija a mellékesen talált és 5 évig követett macroadenomák 10% -ában fordulhat elő. Az antikoagulánsok hajlamosak lehetnek erre a komplikációra 9 .

Daganatnövekedés műtét után a műtét utáni maradványok jelenléte vagy hiánya, valamint radioterápiás kezelés nélkül vagy anélkül

MaradványokkalNincs maradvány
Nem. RT nélkül RT-vel RT nélkül RT-vel
Wolloms és mtsai 72 8/11 (73%) 13/42 (32%) 2/11 (18%) 0/8 (0%)
Soto és mtsai 70 51 13/34 (38%) 0/17 (0%)
Alameda és mtsai 6 51 3/7 (40%) 1/22 (4,5%) 1/11 (10%) 0/11 (0%)
Greenman és mtsai 108. 41/78 (52,5%) 6/30 (20%)
Dekkers és mtsai 12 97 9/70 (12,8%) 0/27 (0%)
Ferrante és mtsai 150 45/77 (58,4%) 14/73 (19,2%)
Van den Bergh és mtsai 35 122 16/28 (57%) 3/76 (3,9%)
Teljes 651 125/305 (40,9%) 17/144 (11,8%) 23/169 (13,6%) 0/19 (0%)

Tekintettel ezeknek a daganatoknak a történelmére, macroadenomákban először a transzszfenoidális műtétet kell kiválasztani. A betegek jelentős része a műtét után is potenciális növekedési daganat marad. A műtét utáni daganatmaradványok hiányában, vagy ha ezek kicsiek, képalkotó technikákkal figyelemmel kísérjük őket. Ha növekednek, további sugárterápiát (RT) választanak. Abban az esetben, ha a műtét után 1 cm-nél nagyobb daganat marad, vagy olyan helyeken marad, ahol a daganat növekedése veszélyeztetheti a fontos struktúrákat, a műtét utáni RT-t alkalmazzák.

A transzfenoidális műtét a nem működő hipofízis macroadenomák esetében a választott műtéti technika. Mivel gyakran szupra vagy parazelláris kiterjesztést mutatnak be, gyakran nem gyógyító hatású, és a daganat maradványai a követés során növekedhetnek. Elengedhetetlen, hogy tapasztalt idegsebész végezzen, mivel csökkenti a kockázatokat és növeli a sikerességi arányt. Mikroszkóp vagy endoszkópos technológia alkalmazható. Az óriás daganatok a transzkranialis helyett transzszfenoidális megközelítéssel is működtethetők, bár magasabb mortalitást mutatnak, mint a kisebb adenomák.

A műtét után a látássérült betegek 75% -ában megszűnik a fejfájás és javul a látás, ami a műtét utáni első napokban megmutatkozik. A javulás a műtét után akár 1 évig is folytatódhat. A műtét utáni vizuális hibák javulásának hiánya korrelál az előző hiba súlyosságával és tartósságával, ezért látássérülés esetén tanácsos korán beavatkozni.

A látásjavulással ellentétben az agyalapi mirigy működése általában nem áll helyre a transzszfenoidális műtét után. Egy 51, nem működő hipofízis-adenomában szenvedő beteg vizsgálatában csak 15% -uknak volt normális preoperatív agyalapi mirigy-működése, a leggyakoribb hiány a GH és a gonadotropin hiánya volt. A műtét után csak 11% -nak volt normális működése, az endokrinológiai funkció globális javulása nem történt meg. Más tanulmányok azt is kimutatták, hogy a transzszfenoidális műtét után a betegek kevesebb, mint 20% -ánál normális posztsebészeti funkció figyelhető meg. .

A műtét után az esetek 5–10% -a újszülött hipopituitarizmust mutat be, a cerebrospinalis folyadék fistula pedig az esetek 1-2% -ában fordult elő. Akár 30% -a mutathat posztoperatív polyuriát, bár a transzsfenoidális műtétet követő diabetes insipidus az esetek kevesebb mint 1% -ában fordul elő 13 .

Hematomák, agyhártyagyulladás és az orrszeptum perforációi is előfordulhatnak. Az endoszkópos műtéti sorozatokban a mikroszkópos műtéthez képest nagyobb a fistulák, tehát az agyhártyagyulladás kockázata. A mortalitás 0,3–0,5% között mozog, és nagyobb a daganatokban. Óriás daganatokkal (4 cm átmérőnél nagyobbak) szenvedő betegek gyógyulási aránya alacsony, magas morbiditási és halálozási arányuk van.

Az agyalapi mirigy apopleksija az agyalapi mirigy daganatának vérzéséből vagy infarktusából adódik. A glükokortikoid kezelést korán kell elkezdeni a mellékvese-elégtelenség kockázata miatt. A többi hipofízishormont fel kell mérni, és hiányukat megfelelően kezelni kell. Teljes vagy csaknem teljes látásvesztéssel járó betegeknél műtét javasolt a látáshiány és a parézis megoldására. Enyhe esetekben a stroke konzervatív kezelése elvégezhető, és a tünetek általában hetek vagy hónapok alatt spontán megszűnnek.

A műtét utáni MRI-t a daganatmaradványok felmérésére a műtét után körülbelül 4 hónapig el kell halasztani. Mielőtt műtéti változások miatt nem értékelhető. Ezt követően 1-2 évente meg kell tenni a visszanövekedés kimutatására, majd 3-5 évente, ha nincsenek maradványok, vagy stabilak és a fontos struktúráktól távol helyezkednek el.

A legutóbbi sorozatban a transzsfenoidális műtét utáni 15,16 reszekció makroszkóposan teljes a betegek nagyobb százalékában (több mint 80%), mint a régebbi 17,18 sorozatban. De a dura mikroszkópos inváziója az összes supraselláris kiterjesztésű macroadenoma 94% -ában van, ezért az idegsebész benyomás vagy a posztsebészeti MRI alulbecsülheti a maradék daganatot.

A daganat kiújulásának vagy maradványainak kezelésére szolgáló ismételt transzsfenoidális műtét változó eredménnyel jár. Benveniste és mtsai 25 közzétették, hogy a látáshibák javultak az újraoperált betegek 57% -ánál. A daganat a betegek 75% -ában fennmaradt, és a betegek 15% -ában ismétlődések jelentek meg.

Az RT-t nem alkalmazzák kezdeti kezelésként, kivéve, ha a műtét ellenjavallt a betegben. Ez egy további műtét utáni kezelés.

Ennek alapja egy röntgensugár fotongyorsító, és a beteget immobilizálják egy maszkkal. 25 és 30 ülés között adják őket (heti 5 nap, kb. 5 hét).

Ismétlődések esetén, ismételt műtéti reszekciókkal és posztoperatív besugárzással, a daganatkontroll 15 év alatt az esetek 80–90% -a volt, ami azt jelenti, hogy az RT-t nem rutinszerűen adják be, és fenntartható az esetleges jövőbeni kiújulásokra. Úgy tűnik, hogy a tumor agresszivitásának nincsenek olyan specifikus markerei, amelyek a rutin hagyományos RT alkalmazását jelzik. Ferrante és munkatársai 28 egyik fontos publikációjában, amely 226 nem működő agyalapi mirigy daganatot tekint át, amelyeket több mint 5 évig követtek, a nem besugárzott posztsebészeti műtétek nélküli daganatok 19% -a megismétlődött. Nem besugárzott posztsebészeti maradványokkal rendelkező betegeknél a daganatok 58% -a nőtt. A műtét utáni RT-ben részesülő tumoros maradványokkal rendelkező betegek közül csak 18% nőtt több mint 8 éves utánkövetés után. A 2. táblázat a daganatszabályozás eredményeit mutatja be több olyan sorozatban, amelyek a hagyományos RT 3,17,26–37 adatait publikálják .

Daganatszabályozás a hagyományos posztoperatív sugárkezelés után nem működő hipofízis adenomákban ?