В В | В |
Meu SciELO
Személyre szabott szolgáltatások
Folyóirat
- SciELO Analytics
- Google Tudós H5M5 ()
Artigo
- Spanyol (pdf)
- Artigo em XML
- A referenciák do artigo
Hogyan lehet idézni ezt a cikket - SciELO Analytics
- Automatikus fordítás
- Küldje el ezt a cikket e-mailben
Mutatók
- Idézi SciELO
- Hozzáférés
Kapcsolódó linkek
- Idézi a Google
- Hasonló a SciELO-ban
- Hasonló a Google-ben
Részvény
Kórházi táplálkozás
változata On-line ISSN 1699-5198 verzióВ impressaВ ISSN 0212-1611
Nutr. Hosp.В.35В no.3В MadridВ 2018. május/június
http://dx.doi.org/10.20960/nh.1525В
Az elhízás kezelése liraglutiddal Prader-Willi-szindrómás betegeknél: esettanulmány
Elhízáskezelés liraglutiddal Prader-Willi-szindrómás betegeknél: esetjelentés
Bemutatjuk egy olyan PWS-ben szenvedő beteg esetét, aki súlycsökkentést és kontrollt ért el liraglutid, táplálkozási terápia és fizikai aktivitás révén.
Kulcsszavak: В Prader-Willi-szindróma; Elhízottság; Liraglutid
A Prader-Willi-szindróma (PWS) a szindrómás elhízás egyik fő oka, amelyet a 15q11-q13 kromoszóma deléciói okoznak. Újszülöttkori hipotónia, alacsony születési súlyú táplálkozási nehézségek és ezt követő hyperphagia kialakulása, viselkedési rendellenességek és elhízás jellemzi. A súlykontroll kezelésének lehetőségei ezeknél a betegeknél korlátozottak, és viták vannak a műtéti megközelítésről.
bemutatjuk egy olyan PWS-ben szenvedő beteg esetét, aki súlyvesztést és kontrollt ért el liraglutid, táplálkozási terápia és fizikai aktivitás alkalmazásával.
az elhízás kezelése PWS-ben szenvedő betegeknél kihívást jelent és megfelelő táplálkozási megközelítést igényel pszichológiai terápiával kombinálva. Azoknál a betegeknél, akik kontrollálatlan étvágy mellett maradnak, olyan gyógyszerek alkalmazhatók, mint a metformin vagy a GLP-1 analógok.
Kulcsszavak: В Prader-Willi-szindróma; Elhízottság; Liraglutid
Ennek a klinikai esetnek a célja a liraglutid PWS-ben szenvedő betegeknél történő alkalmazásával összefüggő súlykontroll leírása.
Tartós hiperphágia, ingerlékenység, fokozatos súlygyarapodás, horkolás és nappali álmosság miatt utaltak az Obesity Clinic ambulanciájára. Édesanyja arról számolt be, hogy a szorongás időszakában a hyperphagia fokozódott, és egy falatozás során akár 3000 kcal-os étrendet is fogyaszthat, amihez a nyelőcső műtéte által okozott hányás nehézségei miatt gyomormosást igényelt a Sürgősségi osztályon. Fizikai vizsgálaton bemutatta 90/60 Hgmm-es vérnyomást, 90 ütés/perc szívfrekvenciát (HR), 64 kg-os súlyt, 1,44 m-es magasságot és 33,7 kg/m 2 testtömeg-indexet (BMI), endomorf biotípusú szemhéjakat. mandula alakú megjelenéssel és exotropiával a jobb szem, a nyak és a hajlító területeken acanthosis nigricans, lax fibroma és egyes területeken acromia, gömb alakú hassal a zsírpanel és a nemi szőr eloszlása terhére Tanner 3-mal., IQ vizsgálatot végeztek (előzetes tájékoztatáson alapuló beleegyezés a családtaggal és a tájékoztatáson alapuló beleegyezés a pácienssel), 90 pontos IQ-val. Ezenkívül elvégezték az I. táblázatban említett laboratóriumokat.
I. táblázat: A bemutatott eset biokémiai és hormonális értékeléseВ
HOMA-IR: az inzulinrezisztencia értékelésének homeosztatikus modellje; HDL-c: alacsony sűrűségű lipoproteinekhez kapcsolódó koleszterin; LDL-c: alacsony sűrűségű lipoproteinekhez kapcsolódó koleszterin; HbA1c: glikált hemoglobin; TSH: pajzsmirigy-stimuláló hormon; FT4: szabad tiroxin; FSH: follikulus stimuláló hormon; LH: luteinizáló hormon; GH: növekedési hormon; IGF-1: inzulinszerű növekedési faktor 1 (* életkor- és nemspecifikus).
Az eredmények alapján elkezdték a napi 50 µg levotiroxinnal történő kezelést. A 16 éves radiológiai csontéletkor miatt úgy döntöttek, hogy 28 naponta 250 mg tesztoszteron Enanthate-t írnak fel. A metabolikus társbetegségek kezelésére napi 1600 egység D3-vitamint, 12 óránként 425 mg metformint, 1400 kcal-os étrendet és a fizikai aktivitásra vonatkozó ajánlásokat írtak elő.
Az elhízás kezelése PWS-ben szenvedő betegeknél a kalória-korlátozáson és a fizikai aktivitáson alapul. Az étrendet illetően 25% fehérjét, 25% zsírt és 50% szénhidrátot javasolnak, 800 és 1300 kcal között, az alany magasságától függően 10. Ezenkívül szigorú korlátozásra van szükség az élelmiszerekhez való hozzáférés érdekében fizikai akadályok és szoros felügyelet révén.
A farmakológiai kezelés a hiperfágia szabályozására összpontosít, de kevés kedvező eredmény van. A leginkább ajánlott gyógyszer a metformin, különösen akkor, ha inzulinrezisztencia vagy glükóz intolerancia van. Használatához társult az étellel kapcsolatos szorongás, szorongás javulása, valamint az önkontroll és az ételtől való távolmaradás képessége 11. A bemutatott klinikai esetben a betegnek nem javult a súlykontroll a metformin alkalmazásával, ezért úgy döntöttek, hogy újabb adjuváns kezelést keresnek.
Bár ezt a gyógyszert széles körben alkalmazzák exogén elhízással küzdő betegek kezelésében, a hipotalamusz típusú elhízásban szenvedő betegeknél csak néhány esetben alkalmazzák. Fintini és mtsai. írja le hat eset sorát, amelyekben változó dózisokban exenatidot vagy liraglutidot alkalmaztak, és mindegyiknél a BMI és a derék kerülete csökkent. .
1. Butler MG. Prader-Willi-szindróma: Az ok és a diagnózis jelenlegi megértése. Am J Med Genet 1990; 35: 319-32. [В linkek]
2. Di Lorenzo R, Sberveglieri S, Marrama D, Landi G, Ferri P. Súlykontroll és viselkedési rehabilitáció Prader-Willi-szindrómában szenvedő betegben. BMC Res Notes 2016; 9: 199. [В linkek]
3. Scheimann AO, Butler MG, Gourash L, Cuffari C, Klish W. A bariatrikus eljárások kritikus elemzése Prader-Willi-szindrómában. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2008; 46: 80-3. [В linkek]
4. Pi-Sunyer X, Astrup A, Fujioka K, Greenway F, Halpern A, Krempf M és mtsai. Randomizált, kontrollált vizsgálat 3,0 mg liraglutiddal a testsúly kezelésében. N Engl J Med 2015; 373: 11-22. [В linkek]
5. Fintini D, Grugni G, Brufani C, Bocchini S, Cappa M, Crino A. GLP-1 receptor agonisták alkalmazása Prader-Willi-szindrómában: Hat eset jelentése. Diabetes Care 2014; 37: e76-7. [В linkek]
6. Kuppens RJ, Diene G, Bakker NE, Molinas C, Faye S, Nicolino M és mtsai. Az acilezett és az acilálatlan ghrelin arányának növekedése Prader-Willi-szindrómás gyermekeknél és fiatal felnőtteknél. Endokrin 2015; 50: 633-42. [В linkek]
7. Tan TM, Vanderpump M, Khoo B, Patterson M, Ghatei MA, Goldstone AP. A szomatosztatin infúzió csökkenti a plazma grelint, anélkül, hogy csökkentené az étvágyat Prader-Willi szindrómában szenvedő felnőtteknél. J Clin Endocrinol Metab 2004; 89: 4162-5. [В linkek]
8. Burman P, Ritzen EM, Lindgren AC. Endokrin diszfunkció Prader-Willi-szindrómában: áttekintés, különös tekintettel a GH-ra. Endocr Rev 2001; 22: 787-99. [В linkek]
9. O'Reilly MW, House PJ, Tomlinson JW. Az androgén hatásának megértése a zsírszövetben. J szteroid Biochem Mol Biol 2014; 143: 277-84. [В linkek]
10. Irizarry KA, Miller M, Freemark M, Haqq AM. Prader Willi-szindróma: Genetika, metabolomika, hormonális funkció és a terápia új megközelítései. Adv Pediatr 2016; 63: 47-77. [В linkek]
11. Miller JL, Linville TD, Dykens EM. A metformin hatásai Prader-Willi-szindrómában és korán megjelenő kóros elhízásban szenvedő gyermekeknél és serdülőknél: kísérleti tanulmány. J Pediatr Endocrinol Metab 2014; 27: 23-9. [В linkek]
12. Holst JJ. A glukagon-szerű peptid fiziológiája 1. Physiol Rev 200; 87: 1409-39. [В linkek]
13. Nuffer WA, Trujillo JM. Liraglutid: Új lehetőség az elhízás kezelésére. Farmakoterápia 2015; 35: 926-34. [В linkek]
14. Cummings BP, Stanhope KL, Graham JL, Baskin DG, Griffen SC, Nilsson C és mtsai. A glukagon-szerű peptid-1 analóg, a liraglutid krónikus beadása késlelteti a cukorbetegség kialakulását és csökkenti a trigliceridszintet az UCD-T2DM patkányokban. Diabetes 2010; 59: 2653-61. [В linkek]
15. Secher A, Jelsing J, Baquero AF, Hecksher-Sorensen J, Cowley MA, Dalboge LS és mtsai. Az íves mag közvetíti a GLP-1 receptor agonista liraglutid-függő súlycsökkenést. J Clin Invest 2014; 124: 4473-88. [В linkek]
16. Nauck MA, Niedereichholz U, Ettler R, Holst JJ, Orskov C, Ritzel R és mtsai. A glükagon-szerű peptid 1 gyomorürülésének gátlása felülmúlja inzulininotróp hatását egészséges emberben. Am J Physiol 1997; 273: E981-8. [В linkek]
17. Purtell L, Viardot A, Sze L, Loughnan G, Steinbeck K, Sainsbury A és mtsai. Étkezés utáni anyagcsere Prader-Willi-szindrómás felnőtteknél. Elhízás (ezüst tavasz) 2015; 23: 1159-65. [В linkek]
19. Senda M, Ogawa S, Nako K, Okamura M, Sakamoto T, Ito S. A glukagon-szerű peptid-1 analóg liraglutid elnyomja a ghrelin-t és kontrollálja a cukorbetegséget Prader-Willi-szindrómás betegeknél. Endocr J 2012; 59: 889-94. [В linkek]
20. Salehi P, Hsu I, Azen CG, Mittelman SD, Geffner ME, Jeandron D. Az exenatid hatása a testsúlyra és az étvágyra túlsúlyos serdülőknél és Prader-Willi-szindrómás fiatal felnőtteknél. Pediatr Obes 2017; 12: 221-8. [В linkek]
21. Bonnot O, Cohen D, Thuilleaux D, Consoli A, Cabal S, Tauber M. Pszichotrop kezelések Prader-Willi-szindrómában: A publikált szakirodalom kritikai áttekintése. Eur J Pediatr 2016; 175: 9-18. [В linkek]
Beérkezett: 2017. augusztus 26 .; Jóváhagyva: 2017. november 01
 Ez egy cikk nyílt hozzáféréssel jelent meg Creative Commons licenc alatt
- Wobbly Hedgehog szindróma - Tünetek és kezelés
- Zonantra A Triphala alkalmazása az irritábilis bél szindróma kezelésében
- Rehabilitáció Marfan-szindrómában - Back School, ortopédia, kezelés
- Anorexia és cachexia kezelése terminális betegben
- Digoxin az újszülöttkori légzési distressz szindróma megelőzésére vagy kezelésére (Cochrane Review)