elsődleges

В
В 		В

Testreszabott szolgáltatások

Magazin

  • SciELO Analytics
  • Google Tudós H5M5 ()

Cikk

  • Spanyol (pdf)
  • Cikk XML-ben
  • Cikk hivatkozások
  • Hogyan lehet idézni ezt a cikket
  • SciELO Analytics
  • Automatikus fordítás
  • Cikk küldése e-mailben

Mutatók

  • Idézi SciELO

Kapcsolódó linkek

  • Hasonló a SciELO-ban

Részvény

Journal of Gastroenterology of Peru

nyomtatott változatВ ISSN 1022-5129

Rev. gasztroenterol. Perє39. Kötet, 39. szám, 1 Lima, 2019. január/március

ESETLEÍRÁS

Elsődleges bél lymphangiectasia: első esetjelentés Peruban

Elsődleges bél lymphangiectasia: első esetjelentés Peruban

Katherine M. Usnayo Usnayo 1, Alejandro Piscoya 2,3, Raffo Escalante Kanashiro 1,4, Suly Sánchez Dávila 4

1 Orvostudományi Kar, Perui Alkalmazott Tudományi Egyetem. Lima Peru.

2 Gasztroenterológiai Szolgálat, Guillermo Kaelin de la Fuente Kórház. Lima Peru.

3 Társult kutató, kutatási alelnök, Universidad San Ignacio de Loyola. Lima Peru.

4 Országos Gyermekegészségügyi Intézet. Lima Peru.

Az elsődleges bél lymphangiectasia egy ritka klinikai entitás, amelynek etiológiája ismeretlen. A betegség megjelenésének tipikus életkora az élet első 3 éve, de felnőttekről is beszámoltak esetekről. Változó tünetei vannak, de a fő klinikai megnyilvánulás ödéma, hasmenés és fogyás is előfordulhat. A nyirokfolyadék elvesztése a gyomor-bél traktusban szintén hipoproteinémiához és limfopéniához vezet. A diagnózist a klinika, a laboratóriumi vizsgálatok, az endoszkópos vizsgálatok alapján állapítják meg, és az elvégzett biopszia szövettani értékelésével megerősítik. A kezelés fehérjében gazdag, alacsony zsírtartalmú és közepes láncú trigliceridtartalmú étrenden keresztül történik. Az alábbiakban egy 1 éves férfi beteg fordul elő általános ödémában, főleg az alsó végtagokban és hasmenésben. A laboratóriumi vizsgálatok kimutatták a hypoproteinemia jelenlétét. Ezt követően felső emésztőrendszeri endoszkópiát és duodenális biopsziát végeznek. A szövettani vizsgálat megerősíti az elsődleges bél lymphangiectasia diagnózisát. A beteg megkapja ennek a betegségnek a bevett kezelését, és végül elbocsátják.

Kulcsszavak: Bél lymphangiectasia; Fehérjét vesztő enteropátiák; Hypoproteinemia (forrás: DeCS BIREME).

Az elsődleges bél lymphangiectasia ritka klinikai állapot, ismeretlen etiológiával. A bemutatás közös kora az élet első 3 éve, de felnőttekről is beszámoltak. Változó tünetekkel rendelkezik, de a fő klinikai megnyilvánulás az ödéma, hasmenés és fogyás is előfordulhat. A nyirokfolyadék elvesztése a gyomor-bél traktusba szintén hipoproteinémiához és lymphopéniához vezet. A diagnózis klinikai megnyilvánulásokon, laboratóriumi és endoszkópos eredményeken alapul, és a biopszia hisztopatológiai vizsgálatával megerősítést nyer. A fő kezelés fehérjében gazdag, alacsony zsírtartalmú és közepes láncú triglicerid étrend. Bemutatjuk egy 1 éves férfi páciens esetét, aki túlnyomórészt alsó végtagokban generalizált ödémával és hasmenéssel jelentkezik. A laboratóriumi eredmények azt mutatják, hogy markáns hipoproteinémia van. Ezután endoszkópiát és duodenális biopsziát végeznek, és a hisztopatológiai vizsgálat megerősíti az elsődleges bél lymphangiectasia diagnózisát. A beteget kezelik, és kielégítő evolúció után elengedik.

Kulcsszavak: Lymphangiectasis, bél; Fehérjét vesztő enteropátiák; Hypoproteinemia (forrás: MeSH NLM).

BEVEZETÉS

A bél lymphangiectasia a fehérjét vesztő enteropathiákba tartozik. Ez egy ritka betegség, amelyet kitágult bél nyirokcsatornák jellemeznek (1). Ily módon nyirokcsökkenést okoz a bél lumenében, ami hipoproteinémiához, hipoalbuminémiához, hipogammaglobulinémiához és limfopéniához vezet (1,2). Ez a patológia lehet elsődleges vagy másodlagos; az elsőt a nyirokerek elsődleges tágulata jellemzi; míg a második egy korábbi kóros folyamat eredményeként következik be, amely megváltoztatja a normális nyirokkeringést (2).

A bemutatás kora változó, de általában a kisgyermekeket érinti, többnyire 3 éves kor alatt. Azonban esetekről felnőtteknél is beszámoltak (1). Ennek a patológiának a előfordulása nem ismert, és eloszlása ​​a világon továbbra is pontatlan (2).

A tünetek változóak, és attól függenek, hogy a betegség milyen súlyossággal fordul elő (2). Az ödéma a fő klinikai megnyilvánulás, és különféle formákban jelentkezhet: ascites, pleura effúzió, pericarditis, többek között (1). A klasszikus tünet az egyoldalú vagy bilaterális ödéma az alsó végtagokban, ami félrevezeti a diagnózist, mivel sokszor összekeverik más kórképekkel, például pangásos szívelégtelenséggel, vagy nephrotikus szindrómának minősülnek (1 Hasonlóképpen, a bél lymphangiectasia egyéb tüneteket mutat, például hasmenés vagy steatorrhea, hasi fájdalom, gyengeség és fogyás (2).

Ennek a patológiának a diagnózisát endoszkópiával állapítják meg, és a biopsziás minta szövettani vizsgálata igazolja (1).

KLINIKAI ESET

1 éves, venezuelai származású, perui Limából származó, jelentős kórelőzmény nélküli férfi beteg, akinek három hónapos alattomos kezdete és progresszív lefolyása volt. Az anya beszámol arról, hogy három hónapon keresztül súlygyarapodást figyelt meg a betegnél. Hasonlóképpen arról számol be, hogy másfél hónappal a felvétel előtt a beteg oliguriát és ödémát mutat az alsó végtagokban.

Tizenöt nappal a felvétel előtt bipalpebralis periorbitalis ödéma, ascites, markáns oliguria, asthenia és laza széklet került hozzáadásra. Emiatt kórházba kerül, és a megfelelő vizsgálatok elvégzése után nefrotikus szindrómát diagnosztizálnak nála. Ehhez furoszemiddel és prednizonnal kezelik, és a kórházi kezelés után kilenc nappal elbocsátják.

Három nappal a visszafogadás előtt a beteg ismét oliguriát, szemhéj ödémát és mindkét alsó végtagot mutatott (mindkettő kisebb mértékben, mint az első epizód). A beteget sürgősségi ellátással veszik fel, és vizelethajtókkal kezelik. A megfelelő laboratóriumi vizsgálatok elvégzése során a beteg markáns hipoproteinémiát mutat. A vizeletvizsgálat során azonban nem található fehérje, és a kreatinin/fehérje arány normális. Ezért a nefrotikus eredetű patológia lehetősége kizárt.

Ezt követően felső gasztrointesztinális endoszkópiát és hasi ultrahangot jeleznek. Az eredmények megszerzése után az ultrahang az echogenicitás növekedését írja le a máj szintjén, ami enyhe diffúz májbetegségre utal. Másrészt az endoszkópia "fehér fagyot" (gyapotpehely képeket) mutat a nyombél nyálkahártyáján; biopsziát végeznek a bél lymphangiectasia kizárására. A biopsziában mérsékelt mennyiségben limfociták és plazmasejtek által beszűrődő tágult nyirokerek figyelhetők meg és limfoid akkumulációk vannak jelen. (1.ábra).

Ezt követően a páciens étrendi kezelést kap, amely erősen hidrolizált fehérjék és közepes láncú lipidek képletén alapul. Eleinte ez utóbbi nem jól tolerálható. Hasonlóképpen diuretikumokkal és kortikoszteroidokkal kezelik, és a tünetek fokozatosan eltűnnek. Végül a páciens kedvezően fejlődik, és másfél hónapos kórházi kezelés után elengedik.

A kapillárisok hemodinamikai megváltoztatása az egyik tényező, amely beavatkozik az ödéma kialakulásába, és végeredményben a hipoalbuminémia kialakulásába (3). Különböző kórképek fordulhatnak elő ezzel az állapottal, például: a fehérje alultápláltsága és a fehérjét vesztő enteropátia (3). Ez utóbbit a szérumfehérjék elvesztése jellemzi a gyomor-bél traktuson keresztül, és ödéma, ascites, valamint pleurális vagy pericardialis effúzió jelenlétét eredményezi (4,5). Ennek a patológiának az okai három entitásra oszthatók: eróziós és nem eróziós gyomor-bélrendszeri rendellenességek, valamint azokra, amelyek fokozott központi vénás nyomással vagy mesenterialis nyirokelzáródással járnak (5.

A fehérjét vesztő enteropathia egyik etiológiája a gyomor-bélrendszer (5). Ezt két kategóriára osztották: az első olyan patológiákat foglal magában, amelyeknél a nyálkahártya szintjén erózió van, a második pedig az, amely nem mutat ilyen típusú elváltozásokat a nyálkahártya szintjén (5). A nem eróziós forma leggyakoribb oka a Menetrier-kór, amelyet a gyomornyálkahártya hipertrófiája jellemez, és fehérjevesztéshez vezet. Másrészt ennek a patológiának az eróziós formájának két fő oka van, a fekélyes vastagbélgyulladás és a Crohn-betegség (5). Mindkettő ugyanazt a mechanizmust használja; ez a gazdag fehérjetartalmú folyadék szivárgása a sérült hámon keresztül.

A bél lymphangiectasia (IL) egy ritka rendellenesség, amely szintén ezt a típusú enteropathiát okozhatja (5). Ezt a rendellenességet a bél nyirokerekének dilatációja jellemzi, ami rendellenességet okoz a nyirokelvezetés szintjén (6). Az elsődleges IL Waldmann-kór néven is ismert, mivel 1961-ben írták le először (5,6). Ennek a betegségnek az oka nem ismert, de két elmélet született a betegség meghatározására. Az első a nyirokelzáródás elmélete; Ez megállapítja, hogy a fehérjék elvesztésének fő oka a nyirokcsatornák rendellenessége, ami az áramlás elzáródását okozza, és ily módon a nyirokcsatornákon belüli nyomásnövekedés okozza ezek felszakadását és a nyirok kiáramlását a a bél lumen (1). Másrészt létezik egy genetikai elmélet, amely megállapítja a nyirokképződés szabályozó génjeiben (többek között CCBE1, SOX18) mutációk jelenlétét (1).

A fentiek alapján elmondható, hogy a bemutatott eset veleszületett rendellenesség, mivel a beteg tüneteinek megjelenési kora az élet első évében van (7).

Az elsődleges bél lymphangiectasia (LIP) fő megnyilvánulása különböző fokú ödéma jelenléte, főleg az alsó végtagokban (7). Az ödéma azonban előfordulhat a test más részein is, és néha folyadékgyülem is előfordulhat. További klinikai megnyilvánulások: hányinger, hányás, hasmenés, fogyás vagy a hízás képtelensége (7). Van még hipoproteinémia, hipogammaglobulinémia, hipoalbuminémia, limfopénia, a chilomikronok és a zsírban oldódó vitaminok felszívódási zavarai (6).

A diagnózist a klinikai megnyilvánulások, a laboratóriumi vizsgálatok és az endoszkópos leletek alapján állapítják meg, de a duodenális biopszia hisztopatológiai értékelésével megerősítik (6). Egy másik laboratóriumi teszt, amely segíthet a fehérje veszteség diagnosztizálásában a bél szintjén, az alfa1-antitripszin mérése (6). Ezt a vizsgálatot azonban nem az esetnél leírt betegnél hajtották végre.

A kezelés főként az étrend módosításán alapul. Fehérjében gazdag, alacsony zsírtartalmú és közepes láncú trigliceridtartalmú étrend adagolásából áll (1,6). Ez a diéta energiát szolgáltat, hozzájárul a nyirokvesztés csökkentéséhez és csökkenti a nyirok áramlását és a nyomást, megakadályozva a repedése által okozott nyirok szivárgást (1). Tűzálló esetekben a betegnek parenterális táplálásra van szüksége, és oktreotidot vagy tranexámsavat kell használni (1,6). A bemutatott esetben a beteg megkapja a kezelést

étrend hidrolizált fehérjék és közepes láncú lipidek alapján; eleinte nem jól tolerálható, de később ez javul, és a beteg kedvezően halad.

Összefoglalva, az elsődleges bél lymphangiectasia a fehérjét vesztő enteropathia ritka formája, és jelen kell lennie az ödéma differenciáldiagnózisában. Ezt a patológiát minden hasmenésben, ödémában, hipoalbuminémiában és limfopéniában szenvedő gyermekkorban fel kell gyanítani az élet első éveiben, amikor más gyakoribb okokat kizártak.

Köszönöm

Dr. Yesenia Limache-nak a patológiai szolgálattól a tanulmányhoz való hozzájárulásáért.

Összeférhetetlenség: a szerzők nem jelentenek be összeférhetetlenséget.

BIBLIOGRÁFIAI HIVATKOZÁSOK

1. Sachin I, Chitra H. Elsődleges bél lymphangiectasia: minireview. J klinikai esetek. 2014; 2 (10): 528-33. [Linkek]

2. Alshikho MJ, Talas JM, Noureldine SI, Zazou S, Addas A, Kurabi H és mtsai. Bél lymphangiectasia: betekintés a kezelésbe és az irodalom áttekintése. Am J Case Rep. 2016; 17: 512-22. [Linkek]

3. Scallan J, Huxley VH, Korthuis RJ. Kapilláris folyadékcsere: szabályozás, funkciók és patológia. 4. fejezet: Az ödéma kialakulásának kórélettana. San Rafael (Kalifornia): Morgan & Claypool Life Sciences; 2010. [Linkek]

4. Valentini RP, Matoo TK, Kim MS. A gyermekek ödémájának kórélettana és etiológiája [Internet]. Naprakész; 2019 [idézve: 2019. január 21.). Elérhető: https://www.uptodate.com/contents/pathophysiology-and-etiology-of-edema-in-children [Linkek]

5. Umar SB, DiBaise JK. Fehérjevesztõ enteropathia: eset illusztráció és klinikai áttekintés. Am J Gastroenterol. 2010; 105 (1): 43-9. [Linkek]

6. Daza W, Mejía Cardona LM, Jaramillo LE, Uribe M. Bél-lymphangiectasia: Egy eset jelentése. Gasztroenterol tiszteletes tiszt. 2013; 28 (2): 134-45. [Linkek]

7. Wang X, Jin H, Wu W. Az elsődleges bél lymphangiectasia szokatlan ödémaként és folyadékgyülemként nyilvánul meg: esettanulmány. Orvostudomány (Baltimore). 2016; 95 (10): e2849. [Linkek]

Levelezés:

Katherine Maria Usnayo Usnayo

Telefon: (+51) 976906925

Megkapta: 03.01.18

Jóváhagyott: 12.11.18

В A folyóirat minden tartalma, kivéve, ha azonosítják, a Creative Commons Licenc alatt áll