A Spanyol Gyermekgyógyászati ​​Szövetség egyik fő célja a gyermekgyógyászat különböző területeiről szóló szigorú és naprakész tudományos információk terjesztése. Az Anales de Pediatría az Egyesület tudományos kifejező testülete, és ez a hordozó, amelyen keresztül a munkatársak kommunikálnak. Eredeti műveket tesz közzé a gyermekgyógyászat klinikai kutatásairól Spanyolországból és Latin-Amerikából, valamint az egyes szakterületek legjobb szakemberei által készített áttekintő cikkeket, az éves kongresszusi közleményeket és a Szövetség jegyzőkönyveit, valamint a különböző társaságok/szakorvosok által készített cselekvési útmutatókat. A spanyol gyermekgyógyászati ​​szövetségbe integrált szakaszok. A spanyol ajkú gyermekgyógyászat referenciáját a folyóiratot a legfontosabb nemzetközi adatbázisok indexelik: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica és Index Médico Español.

Indexelve:

Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Science Citation Index Expanded, Journal Citations Report, Embase/Excerpta, Medica

Kövess minket:

Az impakt faktor az előző két évben a kiadványban megjelent művek átlagosan egy évben kapott idézetek számát méri.

A CiteScore a közzétett cikkenként kapott idézetek átlagos számát méri. Olvass tovább

Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.

A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.

lymphangiectasia

Az elsődleges bél lymphangiectasia (LIP) egy ritka entitás, amelyet Waldmann írt le 1961-ben 1, és amelynek jellemzője egy veleszületett bél limfopátia, a nyálkahártya, a nyálkahártya alatti és/vagy a szeros nyirokerek tágulásával és a chyle átjutásával a bél lumen felé. A bél limfopátia gyakran társul egyéb extraintestinális nyirokrendellenességekkel 2,3. A nyirokcsökkenés hipoproteinémiás ödémát, hipoalbuminémiát és lymphopeniát okoz 4,5. A diagnózis megköveteli a nyirokrendellenesség radiológiai 4,5, endoszkópos 7-10 és szövettani 4,8 kimutatását. Az étrendi kezelés hosszú láncú zsírsav-korlátozáson és 4,11-13 közepes láncú triglicerid kiegészítésen alapul. A hosszú távú evolúcióval kapcsolatos információk kevések.

A LIP által érintett gyermekek csoportjának hosszú távú klinikai és analitikai evolúciójának elemzése.

Anyag és módszerek

A vizsgált csoportot 5 beteg (2 férfi és 3 nő) alkotja (1. táblázat). Négy beteget diagnosztizáltak 5 éves koruk előtt, egyet pedig 10 évesen. A diagnózistól számított evolúciós idő minden esetben meghaladta a 10 évet (tartomány: 10,5–21 év). Két betegnél extraintesztinális nyirokrendszeri rendellenességek voltak (az egyik jobb alsó végtag lymphedema, a másik genitális lymphedema és mindkét kéz). A LIP-re jellemző radiológiai, endoszkópos és szövettani elváltozásokat minden esetben megfigyeltük. A limfográfiát semmi esetre sem végezték el. A diagnózis után hiperprotein és alacsony zsírtartalmú étrendet hoztak létre MCT, vitamin és kalcium kiegészítőkkel.

A klinikai evolúció (ponderoestaturalis fejlődés, emésztési tünetek, a fertőzések gyakorisága, hipokalcémiás tetania és hipoproteinémiás ödéma) és analitikai (összes fehérje, albumin, limfociták, kalcium, koleszterin, immunglobulinok, székletzsír, alfa-1-antitripszin (1-AT)) ezek széklet- és béltisztulása, valamint az E-vitamin szérumkoncentrációja).

A klinikai lefolyást az 1. táblázat mutatja. A statisztikai súlyfejlődés egy betegnél a 10. percentilis alatt volt. Egyik betegnél sem alakult ki hipokalcémiás tetania. Két beteg visszatérő enyhe légúti fertőzésben szenvedett. Egyetlen betegnél (5. eset) hasmenés jelentkezett, hypoproteinémiás ödéma alakult ki ascitesszel és bal oldali pleurális effúzióval, amiért parenterálisan táplálkozott és tranexaminsavval kezelte.

Az átlagos értékekben kifejezett analitikai evolúciót a 2. táblázat mutatja. Az összes páciens evolúciósan fenntartotta a nyirokvesztés biokémiai és hematológiai mintázatát (hipoproteinémia, hipoalbuminémia, limfopénia és hipokalcémia iránti hajlam). A szérum immunglobulin szintje minden esetben az életkor fele alatt maradt. A zsírfelszívódási együttható alacsony volt, enyhe steatorrhoea minden betegnél gyakori. A széklet 1 -AT és annak bél clearance-e minden betegnél magasabbnak bizonyult.

Az MCT-vel kiegészített alacsony zsírtartalmú étrend hatékonysága a bél lymphangiectasiaban jól megalapozott, 11,12, bár egyes betegeknél refrakter hipoproteinémiás ödémáról számoltak be. A hosszú távú eredményekről azonban kevés információ található 13 .

A statisztikai súlyfejlődés sorozatunkban 4 betegnél a 10. percentilis felett maradt. A hipokalcémia ellenére a tetania ritka az IPL 2,4,14-ben. A vizsgált betegek egyike sem mutatott tetániát, sem korábban, sem evolúcióban. Ezt a tényt a fehérjékhez kötődő kalcium csökkenésével magyarázzák, de megőrzik az ionos kalcium normál értékeit.

A hasmenés a LIP gyakori tünete; ez azonban általában nem súlyos klinikai probléma 4. Az étrendi kezelés után általában a bélmozgások számának és jellemzőinek egyértelmű javulása figyelhető meg. Sorozatunkban csak az egyik betegnek volt ismétlődő hasmenési epizódja.

A LIP tipikus példa a másodlagos immunhiányra, a hypogammaglobulinemia és a nyirokvesztés következtében kialakuló lymphopenia miatt. Az immunglobulinok szérumszintje - hasonlóan eseteinkhez - a normál érték kevesebb mint felére csökken 15. Az antitest termelés normális vagy majdnem normális 15. A sejtek immunitását súlyos és tartós lymphopenia befolyásolja. A bőr anergiája gyakori jelenség a LIP-ben szenvedő betegeknél. Ezek a megfigyelések a hosszú felezési idejű T-sejtek nagyobb relatív veszteségével magyarázhatók, mint a rövid felezési idejű B-sejtek; Ezenkívül az utóbbiak kevésbé érzékenyek a gasztrointesztinális chyle veszteségre, mert nagyobb mértékben maradnak a perifériás keringésben. Az immunhiányos helyzet ellenére a LIP-ben szenvedő betegeknél ritkán alakulnak ki súlyos vagy visszatérő fertőzések 13,15. Sorozatunkban csak 2 betegnél volt enyhe visszatérő légúti fertőzés.

A chyle veszteséggel kapcsolatos laboratóriumi rendellenességek tartós fennmaradása, amely minden betegünknél nyilvánvaló, nem jelzi a hatástalan kezelést. Éppen ellenkezőleg, a biokémiai és hematológiai adatok tartós normalizálása szükségessé teszi a diagnózis felülvizsgálatát. A steatorrhoea gyakori megállapítás, bár szerény mértékű, a LIP 4,5-ben szenvedő betegeknél. Az összes vizsgált páciensnél a széklet α 1 -AT és annak bél clearance-e emelkedettnek bizonyult. Mindkét meghatározást érzékeny és megbízható indikátorként számolták be a bélfehérje-veszteségről 16, 17, bár a specificitásukat vitatják 18 .

Tűzálló esetekben kipróbálható a tranexaminsav 19 vagy a 20,21 oktreotid kezelése. .

Az IPL diétás kezelése hosszú láncú zsírsav-korlátozással és MCT-kiegészítőkkel a legtöbb esetben klinikai kontrollt és megfelelő fejlődést tesz lehetővé, bár az analitikai rendellenességek továbbra is fennállnak. A chyle elvesztése után másodlagos immunológiai hiány nem feltételezi a fertőzés iránti különös hajlamot.