Online mesterek

ember-a-hordóban

Egyetemek

A nap hírei

Interjúk

Barcelona, ​​Spanyolország

Virtuális, virtuális

Virtuális, virtuális

Santander, Spanyolország

Virtuális, virtuális

Medellín, Kolumbia

A Journal of Neurology-ról

Hogyan lehet velünk publikálni?

A Viguera Editoresről

Az iNeurocampusról

Közösségi média

Ossza meg ezt a cikket a közösségi hálózatokon:

Szerző szerint

Kulcsszó szerint

Megtekintés a PubMed-ben

Előzetes regisztráció nyitva

6-os kiadás

Bevezetés


Klinikai eset

1.ábra. Időbeli artéria biopszia. a) Hematoxilin-eozin (HE) 10 ×: az ér lumenének eltörlése figyelhető meg az intima (nyíl) elszaporodása és a bőséges mononukleáris reakció miatt az intima és a közeg találkozásánál (csillag); b) HE 40 ×: óriássejtek (nyíl); c) 10 × rugalmas: az erek belső rugalmas rétegének töredezése (nyíl).




2. ábra. Pozitronemissziós/számítógépes tomográfia. a) Basalis: közepesen súlyos vagy súlyos gyulladásos érintettség az aorta érfalában; b) 10 hónapos kezelés után kevesebb aktivitás és az aorta érfalainak gyulladásos érintettségének kiterjesztése.




Tekintettel a hosszú távú kezelésre, a visszaesés kockázatára, a gyulladás mértékére, a perifériás ideg érintettségére és a szteroidok hosszú távú káros hatásainak kockázatára, havonta 1 g intravénás ciklofoszfamiddal történő kezelést adtak hozzá; A glükokortikoid dózisának progresszív csökkenésével (20 mg/nap prednizolont kapott) azonban annak ellenére, hogy négy ciklofoszfamiddózist kapott, visszaesett, új tünetek jelentkeztek: enyhe fejfájás és az alsó végtagok claudicációja., emelkedett CRP 13 mg/dl-re, az eritrocita szedimentációs sebessége 48 mm/h (tartomány: 0-20) és a vaszkuláris gyulladás progressziója, amelyet PET/CT igazol, a femoralis és a csípő artériák új érintettségével, a Ezért ciklofoszfamid miatt az alkalmazásokat felfüggesztették, a prednizolon dózisát 1 mg/kg/napra emelték, és a heti 25 mg metotrexátot szubkután kezdték meg. Klinikai javulást értek el, amíg az összes tünet két hónap alatt megszűnt, az akut fázisú reagensek normalizálódásával, a prednizolon dózisának 10 mg/napra történő csökkentésével és hat hónap elteltével a PET/CT-ben kisebb aktivitással és gyulladás mértékével az összes érintett ér fala (2b. ábra).

Vita

A hordós szindrómában szenvedő férfi a fej és az alsó végtagok megőrzött mozgékonyságú brachialis diplegiájára utal, mintha a beteget a csomagtartó körüli hordóra korlátoznák; Noha eredetileg gerincvelő sérüléssel vagy frontális agyi sérüléssel szenvedő betegeknél írták le, más neurológiai, vaszkuláris, sőt neoplasztikus rendellenességekről, például multicentrikus gliomáról is beszámoltak [9]. Az idiopátiás brachialis neuritis, az amiotróf neuralgia vagy a Parsonage-Turner-szindróma olyan betegség, amely kimutatható kiváltó ok nélkül érinti az 5. és 6. nyaki gyökeret, és amelyet a váll heveny megjelenése, a nyak és a nyak felé sugárzó fájdalom jellemez., amelyet gyengeség és proximális brachialis atrófia kísér; néha fertőzéssel, műtéttel, traumával vagy eljárásokkal járó kórelőzményben járnak [10].

Az óriássejtes arteritis olyan szisztémás vasculitis, amely főleg a nagy és közepes kaliberű artériákat érinti, különösen a külső carotis, a temporális és az occipitalis artériák, a szemészeti, a csigolya, a subclavia, a hónalj és a mellkas aortáját, és lumen elzáródáshoz és ischaemiás szövődményekhez vezet. [11]. Legfontosabb megnyilvánulásai a koponya arteritis (fejfájás, allodynia és a temporális artériák megvastagodása, állkapocs claudikáció, ischaemiás optikai neuropathia, stroke), extracranialis arteritis (aorta ív szindróma szelep regurgitációval, aneurysma vagy disszekcióval; perifériás neuropathia, odynophagia, köhögés, diszfónia), szisztémás tünetek (láz, rossz közérzet, fáradtság, étvágytalanság, súlyvesztés az akut fázisú reagensek megemelkedésével) és polimiaalgikus tünetek az esetek akár 40% -50% -ában [12].

A perifériás neuropathiát az óriássejtes arteritisben szenvedő betegek legfeljebb 15% -ánál írták le [12], és ez elsősorban szenzomotoros polyneuropathiaként vagy a felső vagy alsó végtagok többszörös mononeuropathiájaként nyilvánul meg; ritkán érinti a brachialis plexust, és akut brachialis plexitist okoz, ember-a-hordóban szindrómaként jelentkezve, klinikailag szimulálva a Parsonage-Turner-szindrómát [13,14].

Számos alacsony méhnyak-radikulopathia vagy brachialis plexitis esetet írtak le az óriássejtes arteritis [15-21] kezdeti megnyilvánulásaként, főleg a férfi nemben, amely körülbelül felében egy- vagy kétoldalú lehet [22]. Patofiziológiája nem jól ismert, de a subclavia, a brachialis és a csigolya artériák intimájának gyulladásos megvastagodása miatt másodlagos ischaemiás mechanizmusra tettek javaslatot, amely plexus ischaemiához vezet és gyorsan reagál a glükokortikoid kezelésre [23]; alacsony dózisú acetilszalicilsavat is ajánlottak az ischaemiás szövődmények megelőzésére [24]. Egyéb radikuláris és monotroncularis rendellenességeket is leírtak, mint például az ülő-, közép- és radiális idegeket [25].

Összegzésképpen elmondható, hogy egy 50 évnél idősebb betegnél, akut brachialis diplegiában, akut fázisú reaktánsok emelkedésében és alkotmányos tünetekben jelentkezik, óriássejtes arteritis gyanúja merül fel, és temporális artériás biopsziát kell végezni, még tipikus klinikai hiányában is. tüneteit, és gyorsan indítson glükokortikoid terápiát a neurológiai rendellenességek gyors és teljes felépülése érdekében.

Bibliográfia

Fin 1. Finsterer J. Az ember a hordóban szindróma és annak utánzatai. South Med J, 2010; 103: 9-10.

↵ 2. Fuentes JM, Vlahovitch B, Negre C. Traumatikus eredetű brachialis diplegia a nyaki kábel sérülései következtében. Neurochirurgie. 1984; 30: 165-70.

↵ 3. Sage JI, Van Uitert RL. Az ember a hordóban szindróma. Neurology 1986; 36: 1102-3.

↵ 4. Almeida R, Felix AC, Andre AL, Nzwalo H. Fej- és emberhordó-szindróma esett el amiotróf laterális szklerózisban. Oxford Med Case Rep, 2017; 2017: omx013.

5. Shah PA, Wadia PM. Reverzibilis ember a hordóban szindróma myasthenia gravisban. Ann Indian Acad Neurol 2016; 19: 99-101.

↵ 6. Rouanet C, Reges D, Rocha E, Gagliardi V, Uehara MK, Miranda MA és mtsai. „Ember a hordóban” szindróma a gerinc artériájának elülső infarktusával a csigolya artéria disszekciója miatt. J Stroke Cerebrovasc Dis 2017; 26: e41-2.

↵ 7. González-Usigli H, Gandarilla A, García JJ, Serrato J, Estrada N. Cervicalis ischaemiás neuronopathia és cardioembolia: az ember másik oka a hordós szindrómában. Rev Neurol 2016; 63: 543-6.

↵ 8. Rodriguez-Vico JS, Berrocal-Izquierdo N, Duarte J. Akut spondilotikus nyaki myelopathia, mint az „ember a hordóban” szindróma oka. Rev Neurol 2010; 51: 701-3.

↵ 9. Bhatoe HS. A multicentrikus glioma ember-a-hordóban szindrómaként jelenik meg. Neurol India 2005; 53: 371-2.

↵ 10. Martínez-Salio A, Porta-Etessam J, Berbel A, Alonso A, Gutiérrez-Rivas E, Trueba J. Amyotrophic neuralgia: 37 eset áttekintése. Rev Neurol 1998; 27: 823-6.

11. Weyand CM, Goronzy JJ. Klinikai gyakorlat. Óriássejtes arteritis és polymyalgia rheumatica. N Engl J Med 2014; 371: 50-7.

Nes 12. Nesher G. Az óriássejtes arteritis diagnózisa és osztályozása. J Autoimmun 2014; 48-9: 73-5.

↵ 13. Pfadenhauer K, Roesler A, Golling A. A perifériás idegrendszer részvétele biopsziában bizonyítottan aktív óriássejtes arteritis. J Neurol 2007; 254: 751-5.

14. Mulcahy F, Juby LD, Chandler GN. Perifériás neuropathiával járó óriássejtes arteritis. Postgrad Med J 1984; 60: 670-1.

↵ 15. Mota R, Aguirre J, Gómez M, Durán C, Berenguer A. Brachialis bénulás, mint egy gigamte sejtes arteritis megjelenési formája. Rev Neurol 1995; 23: 185-6.

↵ 16. Shapiro L, Medsger TAJ, Nicholas JJ. A C5 radiculopathiát utánzó brachialis plexitis - óriássejtes arteritis bemutatása. J Rheumatol 1983; 10: 670-1.

↵ 17. Blaise S, Liozon E, Nadalon S, Vidal E. Horton-kór brachialis C5 plexopathia által feltárt. Rev Med Interne 2005; 26: 578-82.

↵ 18. Dierckx RA, Ebinger G, Herregodts P, Michotte A, Carly B, Schmedding E és mtsai. Ismétlődő brachialis plexus neuropathia és óriássejtes arteritis. Clin Neurol Neurosurg 1990; 92: 71-4.

↵ 19. Martínez-García FA, Martínez-Vidal S, Tortosa-Conesa D, Escribano-Soriano JB, Sicilia-Guillén J, Fernández-Barreiro A. Brachialis plexitis, mint óriássejtes arteritis megnyilvánulása. Rev Neurol 2003; 36: 97-8.

↵ 20. Saidha S, Mok TH, Butler M, Keohane C, Harrington H. Kétoldali brachialis neuropathia és akut aorta disszekció óriássejtes arteritis miatt. J Neurol 2009; 256, 1346-8.

* 21. Rivest D, Brunet D, Desbiens R, Bouchard JP. A C5 radiculopathia, mint az óriássejtes arteritis megnyilvánulása. Neurology 1995; 45: 1222-4.

↵ 22. London F, Pothen L, Lambert M, Ivanoiu A. Kétoldalú brachialis plexopathia, mint az óriássejtes arteritis tünete. Acta Neurol Belg 2015; 115: 203-5.

↵ 23. Chowdhry IA, Sinha J, Barland P. Brachialis plexopathia, mint az óriássejtes arteritis tünete. J Rheumatol 2002; 29: 2653-7.

↵ 24. Nesher G, Berkun Y, Mates M, Baras M, Rubinow A, Sonnenblick M. Alacsony dózisú aszpirin és a koponya ischaemiás szövődményeinek megelőzése óriássejtes arteritisben. Arthritis Rheum 2004; 50: 1332-7.

25. Caselli RJ, Daube JR, Hunder GG, Whisnant JP. Perifériás neuropátiás szindrómák óriássejtes (temporális) arteritisben. Neurology 1988; 38: 685-9.

Bevezetés. Az „ember a hordóban” szindróma a felső végtagok diplegiájára utal, amelyben a fej és az alsó végtagok mobilitása megmaradt. A „man-in-the-hordó” szindrómaként jelentkező brachialis plexitis az óriássejtes arteritis szokatlan megnyilvánulása. C5-C6 plexitis esetéről számolunk be az óriássejtes artériás betegek klinikai jellemzőinek részeként.

Esetleírás. 70 éves férfi, akinek kéthónapos súlycsökkenése, fejfájása, arcfájdalma és állkapcscsontosodása van, akut fázisú reagensek állandó emelkedésével és kétoldali brachialis plexopathiával társul, nyaki vagy agysérülések vagy okkult neoplazma tünetei nélkül és negatív autoimmunitási tesztekkel. A temporális artéria biopsziás vizsgálatának eredményei kompatibilisek voltak az óriássejtes arteritisszel, és a pozitronemissziós tomográfiai vizsgálat az aorta és ágainak kiterjedt vaszkuláris érintettségét tárta fel.

Következtetések. Noha az óriássejtes arteritis tipikus klinikai megnyilvánulása a fejfájás, az állkapocs súrlódása, a látás elvesztése, az alkotmányos tünetek és a polymyalgia rheumatica, jelenlétét 50 év feletti betegeknél kell gyanítani, akik a perifériás ideget érintő változások, köztük brachialis diplegia nélkül egyéb kimutatható ok.