epevezeték

В
В 		В

SciELO-m

Testreszabott szolgáltatások

Magazin

  • SciELO Analytics
  • Google Tudós H5M5 ()

Cikk

  • Spanyol (pdf)
  • Cikk XML-ben
  • Cikk hivatkozások
  • Hogyan lehet idézni ezt a cikket
  • SciELO Analytics
  • Automatikus fordítás
  • Cikk küldése e-mailben

Mutatók

  • Idézi SciELO
  • Hozzáférés

Kapcsolódó linkek

  • Idézi a Google
  • Hasonló a SciELO-ban
  • Hasonló a Google-on

Részvény

Gyermekgyógyászati ​​alapellátás

nyomtatott változatВ ISSN 1139-7632

Rev Pediatr Aten Primaria 18. kötet, 71 szám, Madrid, 2016. július/szeptember

Az epeúti atresia terápiás kezelése

1 Egészségügyi és Egyetemi Társaság Parc TaulГ. Orvostudományi Kar. Oktatási egység Parc TaulГ. Autonóm Egyetem, Barcelona. Barcelona, ​​Barcelona. Spanyolország.

KulcsszavakВ Epeúti atresia; Kezelés

Az epeúti atresia ismeretlen eredetű epevezeték-betegség, amely újszülöttkori sárgaságot okoz. Ez a gyermekek májtranszplantációjának legfőbb oka, 40% -át teszi ki. Ennek oka, hogy a korrekciós technika, a Kasai portoenterostomia (KPE), az epeürítés csak az esetek körülbelül 60% -át éri el. A megfelelő vízelvezetés ellenére 20% -uk őshonos májukkal éri el a felnőttkort, nagy részük májbetegségekkel és az optimális életminőség mellett. Ezek az adatok folyamatosan átgondolják ennek a betegségnek a terápiás kezelését és azt, hogy a transzplantáció lehet-e a választott kezelés. A felülvizsgálat célja a tudományos információk frissítése a betegség kezelésének legjobb stratégiájának meghatározása érdekében.

A bibliográfiából a "biliáris atresia" és a "kezelés" kifejezésekkel végeztek keresést. A májtranszplantáció miatt a korai életkor rosszabbul jár, manapság a legtöbb tudományos információ alátámasztja a KPE-t, mint másodlagos terápiát

Kulcsszavak: В Biliáris atresia; Kezelés

Az epevezeték atresia (BVS) egy ismeretlen etiológiájú, progresszív fibroobliteratív betegség, amely az intra- és az extrahepatikus epevezetékeket érinti és újszülöttkori sárgaságot okoz az epe áramlásának súlyos elzáródása miatt. Minden 10 000-15 000 élő születés közül 1, 2 jelenik meg, főleg a női nemben (4: 1) és az ázsiai 1, 2 fajban. Ez a gyermekkori májtranszplantáció leggyakoribb oka, mivel ez az etiológia felelős a transzplantációs indikációk 40% -áért 1 .

Ha felmerül a BVS diagnózisának gyanúja, ezt ultrahanggal erősítik meg, amely alkalmanként kimutatja az epehólyag hiányát vagy méretének csökkenését, valamint a technetium-99-vel végzett hepatobiliaris vizsgálattal, amely azt mutatja, hogy az epe nem áramlik a duodenumba. A végleges diagnózis felállításához kolangiográfiát kell végezni.

A kolangiográfiai minta szerint három típusba sorolható:

A BVS KEZELÉSE

Ma a Kasai portoenterostomia (KPE) a kezelés első vonala. Ez azonban ellentmondásos kérdés, mivel a legtöbb cikk megvédi ennek a beavatkozásnak az előnyeit, mivel az első, 1., 2., 4., 5., 7., 8. sor hasonlít néhány újabb cikkhez, amely a transzplantációra fogad első fogadásként 3 .

Kasai Portoenterostomia

A KPE egy olyan műveletből áll, amelynek során a fibrotikus maradványokat a portál térbe boncolják, a jejunális bélhurkot egy síkban levágják és anasztomizálják, hogy az epe elvezetési csatornájaként szolgáljon, helyreállítva az élelmiszer áramlását a jejunal anastomosis jejunal keresztül körülbelül 30-40 centiméterre a májban anasztomizált jejunális él 1, 2 .

Ennek a műtétnek a műtét előtti időszakában preoperatív antibiotikum és zsírban oldódó vitamin-kiegészítő adagolása javasolt. A műtét előtti béltisztítás általában nem szükséges, és 4 órás gyorsböjt ajánlott a gyomor jó kiürülésének biztosítása érdekében, anélkül, hogy a csecsemőt hipoglikémia kockázatának tennék ki. .

A portoenterostomia és a májtranszplantáció eredményei

A megfelelő vízelvezetés elmaradásának oka általában az anastomosis fibrózisának köszönhető, amely az anastomosis idején jelen lehet, és megfelel az epe elvezetésére képtelen betegek 40% -ának. A betegek közül, akik képesek kiüríteni és csökkenteni a bilirubin szintet, egyesek korai, mások késői obstrukciót mutatnak be. Ezek a betegek a máj működésének progresszív romlását mutatják, amíg átültetésre nincs szükség.

Az átültetés szószólói a következők:

A májtranszplantációk eredményeinek javulása a tudományos fejlődés eredményeként a transzplantáció minden területén 3 (eljárások, szervmegőrzés, immunszuppresszánsok stb.) (2. táblázat).

A. Gallo 3 tanulmánya szerint a KPE és a transzplantáció túlélése hasonló, míg a fertőző szövődmények első esetben nagyobbak lesznek. Ha összehasonlítjuk az életminőség eredményeit, azt találjuk, hogy a KPE-ben szenvedő betegek 86% -ának van munkája, szemben a transzplantált betegek 62% -ával, és 71% -uk 63% -kal rendelkezik felsőfokú végzettséggel, bár ezeket az eredményeket befolyásolhatja az a tény, hogy a betegeket átültették általában a legkomolyabbak.

A transzplantáció végleges kezelés.

A transzplantáció javulása ellenére a tanulmányok túlnyomó többsége a KPE-re fogad, mint első, 1., 2., 4., 5., 7., 8. lehetőség. A fő okok a következők: a transzplantáció eredményei javulnak, mivel a gyermek 1, 11, 12 éves kora előrehalad (a 10 kg alatti átültetés rosszabb prognózissal rendelkezik), valamint az ilyen fiatal korú gyermekek transzplantáció céljából történő alávetésének káros hatásai ( immunszuppresszív kezelések stb.).

Egy nemrégiben elvégzett tanulmány kimutatta, hogy azoknál a betegeknél, akik KPE-n mennek keresztül és késői kudarcot mutatnak be, ez védőhatással van a májtranszplantáció túlélésére (55% -kal ritkábban újratelepítik őket, és 84% ​​-kal ritkábban halnak meg), mint a közvetlenül transzplantáltak. A korai kudarcban szenvedő betegek transzplantációja ugyanazokkal az eredményekkel jár, mint a KPE-vel nem rendelkezőknél, de az epe szövődményei és a bélperforációi gyakoribbak 12 (3. táblázat).

Ezért a KPE-t továbbra is első vonalbeli kezelésnek tekintik, de a transzplantáció előrehaladása miatt az eredmények folyamatos értékelése szükséges 12 .

Azonban a fibrózis során előforduló betegség okának ismeretlensége és a műtét nem kielégítő eredményei miatt a tudományos közösség nagy többsége szükségesnek tartja a betegség etiológiájának vizsgálatát. Ez utat enged a terápiának a fibrózis megállítására és a jobb hosszú távú eredmények elérésére 3, 4, 7, 12 .

Azok a tényezők, amelyek a KPE jobb eredményeivel, tehát a natív máj nagyobb túlélésével járnak, a következők:

Az epevezeték makroanatómiája: az I. és II. Típusú atresiák (a betegek 10% -a) jobb prognózissal társulnak, annak a ténynek a következménye, hogy maradtak az epevezetékből. Ezek a típusok részesülnek a legjobban a KPE-ben, ezért fontos e betegek helyes azonosítása, mivel valószínűleg nem lesz szükségük az 1., 5., 7., 10. transzplantációra. Ezzel szemben a III. Típusú KPE (a betegek 90% -a) a legrosszabb eredménnyel és a legmagasabb KPE kudarcaránnyal.

Sebész tapasztalata: több tapasztalat jár jobb eredményekkel 1, 5. Megfigyelték, hogy a nagyobb esetekkel rendelkező szakosodott központok jobb eredményekkel rendelkeznek, 1, 10, bár egyes tanulmányok kétségbe vonják ezt a szabályozott vizsgálatok hiánya miatt 5 .

Előző májállapot: egy rosszabb korábbi állapot magasabb kudarcarányt eredményez 1, 5 .

Műtét utáni cholangitis: rosszabb eredményeket adnak 5 .

KPE változatok

A KPE-nek van egy olyan módosítása, amely egy felszínesebb varrat végrehajtásával jár a májcsatornákban, amely mind a laparoszkópos, mind a laparotómiás változatban nagyobb túlélést mutatott, mint a klasszikus KPE laparotomiával 16. Célszerű lenne több vizsgálatot elvégezni annak hatékonyságának igazolása érdekében.

A posztoperatív időszak nagyon fontos. Megelőző intézkedésekként:

Fenobarbitál: csökkenti a bilirubin termelését 5, 12. Van azonban egy cikk, amely a bizonyított hatékonyság hiánya miatt kritizálja annak használatát 6 .

Kiegészítés zsírban oldódó 1., 5., 12. vitaminnal .

Ursodeoxygolsav: javítja az epe folyékonyságát 1, 5, 6, 12 .

Speciális szoptatási formulák a harmadik naptól 1, 6, 12 .

Kortikoszteroidok: nagyon ellentmondásos kérdés, mivel mindig feltételezték, hogy gyulladáscsökkentő hatásuk miatt jobb epeürítést eredményeznek, de az utóbbi időben kiderült, hogy nem növelik a túlélést 1, 2, 5, 6, 10, 12, 14, 15, és nem járulnak hozzá a 14, 15 bilirubin csökkenéséhez sem, bár vannak más vizsgálatok is, amelyek szerint 2, 10. Mindannyian azonban arra a következtetésre jutottak, hogy további vizsgálatokra van szükség annak hatékonyságának megállapításához.

48 órás nasogastricus tubus 1 .

Trimetoprim-szulfametoxazol profilaxis .

A KPE szövődményei

A KPE leggyakoribb szövődményei:

Cholangitis: ez a leggyakoribb szövődmény és a baktériumok 1 emelkedésének köszönhető. 60% -a öt év leforgása alatt mutatja be 19 .

Fibrosis és portál hipertónia (PHT): A PHT szövődményei a KPE utáni transzplantáció fő oka 1, 12 .

Sárgaság a betegek 55% -ában 17 és károsodott májfunkcióval.

A KPE hosszú távú eredményei

Az operált betegek körülbelül 20% -a eléri a felnőtteket natív májukkal. Ezeknek a betegeknek azonban csak 53% -a tartja életminőségét normálisnak, 1,8% pedig ideálisnak 19. Ez annak köszönhető, hogy a betegek 70-98% -ában fibrózis alakul ki a KPE ellenére, és a májfunkció megváltozik 73-85% között 6, 19 .

A gyermekek 10% -a növekedési retardációban és 40% -ban krónikus viszketésben szenved 17. Az őshonos májban szenvedő betegek utólagos vizsgálata szerint 14 terhességet kereső nőből csak három érte el (nagyon fontos ezeket a betegeket követni a terhesség alatt, mivel általában több szövődményük van). Összefoglalva, néhány beteg natív májjal él túl, de a maradék epebetegség, a kolangitis és a portális hipertónia rovására.

1. Coran AG, Adzick NS, Krummel TM, Laberge JM, Shamberger R, Caldamome A. Gyermeksebészet. 7.Є kiadás. Philadelphia: Elsevier; 2012. [В linkek]

2. Pakarinen képviselő, Rintala RJ. Biliáris atresia műtéte. Scand J Surg. 2011; 100: 49-53. [В linkek]

3. Gallo A, Esquivel CO. Az epeúti atresia kezelésének jelenlegi lehetőségei. Pediatr Transplant. 2013; 17: 95-8. [В linkek]

4. Hartley JL, Davenport M, Kelly DA. Epeúti atresia. Gerely. 2009: 374; 1704-131. [В linkek]

5. Millar AJ. Nehéz máj- és epebetegségek megoldása gyermekeknél. S Afr Med J. 2012; 102: 872-5. [В linkek]

6. Davenport M, Grieve A. A Kasai portoenterostomia maximalizálása az epeúti atresia kezelésében: orvosi és műtéti lehetőségek. S Afr Med J. 2012; 102: 865-7. [В linkek]

7. Jimenez-Rivera C, Jolin-Dahel KS, Fortinsky KJ, Gozdyra P, Benchimol EI. Az epeúti atresia nemzetközi előfordulása és eredményei. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2013; 56: 344-54. [В linkek]

8. Schecter SC, Courtier J, Cho SJ, Saadai P, Hirose S, Mackenzie TC és mtsai. Biliáris atresia májportocholecystostomiája: 25 éves nyomon követés és felülvizsgálat. J Pediatr Surg. 2013; 48: 262-6. [В linkek]

9. Bijl EJ, Bharwani KD, Houwen RH, a Man RA cégtől. A Kasai-műtét hosszú távú eredménye epeúti atresiában szenvedő betegeknél: szisztematikus áttekintés. Neth J Med. 2013; 71: 170-3. [В linkek]

10. Davenport M. Biliáris atresia: klinikai szempontok. Semin Pediatr Surg. 2012. USA 21: Elsevier Inc; 2012. o. 175-84. [В linkek]

11. Neto SJ, Feier FH, Bierrenbach AL, Toscano CM, Fonseca EA, Pugliese R és mtsai. A Kasai portoenterostomia hatása a májtranszplantáció eredményeire: retrospektív kohortvizsgálat 347 epebetegségben szenvedő gyermekben. Máj transzpl. 2015; 21: 922-7. [В linkek]

12. Hadzic N. A „kudarcos” Kasai portoenterostomia orvosi kezelése. S Afr Med J. 2012; 102: 868-71. [В linkek]

13. Lishuang M, Zhen C, Guoliang Q, Zhen Z, Chen W, Long L és mtsai. Laparoszkópos portoenterosztóma versus nyílt portoenterosztóma az epeúti atresia kezelésére: összehasonlító vizsgálatok szisztematikus áttekintése és metaanalízise. Pediatr Surg Int. 2015; 31: 261-9. [В linkek]

14. Zhang D, Yang HY, Jia J, Zhao G, Yue M, Wang JX. Postaioperatív szteroidok Kasai portoenterostomia után epebetegség atresia esetén: metaanalízis. Int J Surg. 2014; 12: 1203-9. [В linkek]

15. Sarkhy A, Schreiber RA, Milner RA, Barker CC. Javítja-e a Kasai utáni adjuváns szteroid terápia az epeúti atresia kimenetelét? Szisztematikus áttekintés és metaanalízis. Can J Gastroenterol. 2011; 25: 440-4. [В linkek]

16. Wada M, Nakamura H, Koga H, Miyano G, Lane GJ, Okazaki T és mtsai. Az epeúti atresia háromféle portoenterostomiával történő kezelésének tapasztalata egyetlen intézményben: kiterjesztett, módosított Kasai és laparoszkóposan módosított Kasai. Pediatr Surg Int. 2014; 30: 863-70. [В linkek]

17. Kumagi T, Drenth JP, Guttman O, Ng V, Lilly L, Therapondos G és mtsai. Biliáris atresia és túlélés felnőttkorban transzplantáció nélkül: együttműködő multicentrikus klinika áttekintése. Liver Int. 2012; 32: 510-8. [В linkek]

18. Urahashi T, Ihara Y, Sanada Y, Wakiya T, Yamada N, Okada N és mtsai. Az ismételt Kasai májportoenterosztómia hatása az élő donor gyermeki májgraftjára epeúti atresia esetén. Exp Clin Transplant. 2013; 11: 259-63. [В linkek]

19. Ng VL, Haber BH, Magee JC, Miethke A, Murray KF, Michail S és mtsai. 219 biliaris atresiában szenvedő gyermek egészségügyi állapota hosszú ideig fennmaradt a natív májával: egy észak-amerikai multicentrikus konzorcium eredményei. J Pediatr. 2015; 166: 211. [В linkek]

20. Nio M, Sasaki H, Tanaka H, ​​Okamura A. Redio műtét az epeúti atresia miatt. Pediatr Surg Int. 2013; 29: 989-93. [В linkek]

ÉRDEKLŐDÉSEK

A szerzők kijelentik, hogy a cikk előkészítésével és közzétételével kapcsolatban nincsenek összeférhetetlenségeik.

 Ez egy cikk nyílt hozzáféréssel jelent meg Creative Commons licenc alatt