1 orvostudományi és sebészeti doktor, Orvostudományi Kar, Hondurasi Nemzeti Autonóm Egyetem, Tegucigalpa, Honduras

2 Fül-orr-gége szakorvos, sürgősségi Fül-orr-gégész szakorvos, Escuela Universitario Kórház, Tegucigalpa, Honduras

* Levelezés: García-Morales Ismael
Email: [e-mail védett]

Fogadás dátuma: 2016. július 06 .; Elfogadás dátuma: 2016. augusztus 20 .; Megjelenés dátuma: 2016. augusztus 25

Absztrakt

Kulcsszavak

Adenomas; Pleomorf; Nyálmirigy daganat

Bevezetés

A rosszindulatú nyálmirigy daganatok az összes fej- és nyaki rák körülbelül 1-3% -át, a szervezetben pedig az összes rosszindulatú daganat 0,3% -át teszik ki [1].

A nyálmirigyek összes primer hámdaganatának 64 és 80% -a a fültőmirigyben, 7-11% a submandibularis mirigyben, alig 1% a sublingualis mirigyben és 9-23% a nyálmirigyekben fordul elő. 2].

A fültőmirigy neoplazmáinak körülbelül 80% -a jóindulatú és 20% -a rosszindulatú. A nyálmirigyek leggyakoribb jóindulatú daganatai a pleomorf adenómák (kevert tumor), Wharthin daganatok; A leggyakoribb rosszindulatú daganatok a mucoepidermoid és az adenoid cisztás carcinomák [3].

A pleomorf adenoma éves előfordulása 2,4-3,05/100 000 lakos. Az átlagos életkor 46 év, de a tartomány az első és az ötödik évtized között mozog, előszeretettel alkalmazva a női nemet [1].

A carcinoma ex pleomorphic adenoma (CXPA) a fő nyálmirigyek rosszindulatú daganata (3,6%), amely ritkán származik már meglévő pleomorf adenómából. Az esetek többsége (81,7%) a fültőmirigyben, míg 18% a submandibularisban és 0,3% a sublingualis mirigyben fordul elő. Patogenezisük ellentmondásos, lehet kezdettől fogva rosszindulatú, vagy karcinómás átalakulás következik be a tumorban. A rosszindulatú daganat kialakulásának gyakorisága 1,7-szer nagyobb az atipikus jellemzőkkel rendelkező pleomorf adenomában, például hyalinizációban, hipercellularitásban, celluláris anaplasiában, nekrózisban és kapszulainvázióban [4]. A szövettani diagnózis jóindulatú változatosságához hasonlósága miatt nehéz, mivel a rosszindulatú kevert daganatok alacsony hányada carcinoma ex pleomorphicus adenomából származik. A stabil tumor gyorsított növekedése nem patognomonikus a rosszindulatú daganatok szempontjából, a rosszindulatú vegyes daganat nagyon gyorsan növekszik, az esetek több mint 25% -ában metasztázisok fordulnak elő a regionális nyirokcsomókban [5].

A parotid malignus neoplazma klinikai jellemzői a következők: arcbénulás és fájdalom, a térfogat növekedése gyors növekedéssel, 3 cm-es daganat, a bőr és más szövetek beszűrődése vagy fekélyesedése, a nyaki nyirokcsomók jelenléte, azonban fontos szempont, amelyet figyelembe kell venni az, hogy sok ilyen jel a tumor szövettani típusától függ [6].

Ezeknek a daganatoknak a korai klinikai diagnózisa nagyon fontos, mivel a klinikai gyakorlatban gyakran figyelmen kívül hagyják őket. A pleomorf adenoma elsődleges kezelése a műtéti eltávolítás. A műtét mértéke a gondos helyi kimetszéstől a lehető legkevesebb szövet eltávolításáig és a daganat széles kivágásáig terjed, az egészséges szövet szélességével. Az ezen daganatok miatt meghaló betegek száma 50% [7].

A nyálmirigyek jóindulatú és rosszindulatú daganatai nagyon sokfélék, fontos a teljes, korai és időben történő klinikai értékelés, mivel fennáll annak a valószínűsége, hogy egy jóindulatú fültőmirigy daganata rosszindulatú daganatot okozhat, ami megváltoztatja a kezelési irányelveket, az evolúciót és a prognózist. [5].

Eset bemutatása

Vita

Ezt az esetet úgy mutatjuk be, hogy az ex pleomorphicus adenoma carcinoma (CEAP) egy ritka nyálmirigy-daganat, amely az igazi rosszindulatú kevert daganattal vagy carcinosarcomával és az áttétes vegyes daganattal együtt a „rosszindulatú vegyes daganatok” csoportját képezi (WHO, 1991) CEAP bizonyos értelemben pleomorf adenoma (PA) vagy vegyes daganat fúziója karcinómával.8 A jóindulatúság és a rosszindulatú daganat közötti határ nem egyértelmű, betegünk esetében 8 hónappal a betegség kialakulása után orvoshoz fordult. a közvetlenül CEAP-ként diagnosztizált tünetek, amelyeket nehéz meghatározni a rosszindulatú transzformáció pillanatában, a pleomorf adenoma hajlamos kiújulni, rosszindulatúvá válhat, sőt áttétet is képezhet, megőrizve annak jóindulatú daganatos szövettanát [7].

A klinikai megnyilvánulások az érintett mirigyektől, valamint az érintettség mértékétől, méretétől, az evolúció idejétől és a növekedési sebességtől függően változnak [8]. A betegek 50% -a duzzanatot, arcbénulást, trismust vagy fistulizációt mutat be az érintett parotid területen [9], azonban betegünk nem mutatta ezeket a jeleket, amelyek korai malignus parotid elváltozáshoz vezethettek.

A rosszindulatú transzformáció kockázata növekszik a betegség kialakulásának idejétől függően, mivel a karcinogenezis több szakaszban jelentkezik genomiális változások révén, amelyek a daganat szuppresszor funkcióinak elvesztését, az onkogének aktiválódását és a rosszindulatú potenciállal rendelkező gének fúzióját eredményezik. a rosszindulatú rákos sejtek fenotípusát eredményező expanzió [10,11].

Az értékelés idején a páciens metasztázisban szenvedett a nyirokcsomókban, ami 5 éves túlélési arányt jelent, 25-65% között, ezt a stádiumot koraszülöttnek tekintve. Ennek a patológiának az alacsony előfordulási gyakorisága miatt eddig nem írtak le szokásos kezelést. Úgy érzem, hogy a műtét a fő kezelés és a posztoperatív sugárterápia [12].

A carcinoma ex Pleomorphic Adenoma diagnosztizálása nehéz, mivel ez a kóros vizsgálat az arany standard. Fontos a megfelelő kihallgatás, a teljes fizikális vizsgálat elvégzése és a képalkotó vizsgálatok elvégzése olyan betegeknél, akiknek feltételezett parotid tömege van a régóta fennálló elváltozás malignus transzformációjának releváns klinikai következményei miatt, akiknek prognózisa általában jellege agresszív [13,14].

Jelenleg a páciens T3N2bM0 stádiumban van az American Journal Cancer Committee [15] TNM osztályozása szerint (1.ábra) és fenntartott prognózisú kemoradiációval kezelik.

carcinoma

1.ábra: A nyálmirigy neoplazmáinak TNM stádiumozása.