Adriana Wegner A. 1; María Eugenia Wegner A. 2; Marcela Milad A. 3
A veleszületett chilothorax az újszülöttek hydrothoraxának egyik leggyakoribb oka, kizárva az immun, a nem immun és a fertőző okokat. Ez okozhatja a légzési nehézségeket és az újszülöttkori halálokat a jelentős pleurális elfoglaltság miatt másodlagos pulmonalis hypoplasia miatt. Előfordulása a becslések szerint nagyon alacsony, ami hozzájárul ehhez az alultiagnosztizálás a hidrothoraxszal érkező halvaszületéseknél, tekintettel az effúzió még nem chloosus megjelenésére. Ez a cikk egy újszülött esetéről számol be, akinek a hydrothorax antenatalis diagnózisával diagnosztizálódott, és amely a posztnatális periódusban a pleura effúzió előrehaladtával alakult ki, az alsó végtagok térfogatának növekedésével egyidejűleg. Ennek a pleurális folyadéknak a szúrása kompatibilis volt a chyle-szal és a végtagok képeivel, a lymphedema-val. Vizsgálatuk végül a Milroy-Meige-kórra jutott. Ezen eset alapján áttekintjük a meglévő irodalmat, amely a veleszületett chilothorax fiziológiáját, patogenezisét, tüneteit, diagnózisát és kezelését tárgyalja a perinatális periódus alatt.
(Kulcsszavak: chylothorax, újszülött, hydrothorax, lymphedema, Milroy-betegség.)
Chylothorax az újszülött korában: Esettanulmány és áttekintés
A veleszületett chilothorax a leggyakoribb oka a vesetorx eldobott immun-, nem immun- és fertőző etiológiájának. Ha fontos a pleurális folyadékgyülem, akkor az újszülött periódusában légzési distressz és halál léphet fel másodlagos pulmonalis hypoplasia által. Úgy gondolják, hogy előfordulása nagyon alacsony másodlagos ahhoz, hogy az elhunyt újszülöttnél alul diagnosztizálják a betegt, akinek folyása chylous szempont nélkül történik. Ez a cikk egy újszülött esetéről számol be a hidro-thorax antenatalis diagnózisával. A posztnatális periódusban progresszív pleura effúzióval és az alsó végtagok megnagyobbodásával fejlődött. Ennek a kollekciónak a pleurális szúrása összhangban volt a chyloussal, az alsó végtagok képei pedig egy lymphoedemával voltak összhangban. Tanulmánya Milroy-Meige betegségét vonta le. Ebben az esetben áttekintjük az irodalmat, amely kommentálja a fiziológiát, a klinikát, a diagnózist és a veleszületett chilothorax kezelését a perinatális periódusban.
(Kulcsszavak: chylothorax, újszülött, hydrothorax, lymphedema, Milroy-Meige betegség.)
A hidrothorax megállapítását a magzati élet során általában a magzati hydrops összefüggésében adják meg, legyen az immun vagy nem immun. Azonban egyéb okok, amelyek képesek kiváltani a hidrothorax kialakulását, a méhen belüli fertőzések és a veleszületett chylous effúziók. Így a veleszületett chylothorax a pleurális folyadékgyülem egyik leggyakoribb oka, kizárva a többi lehetőséget 1-4. Mint minden pleurális teret elfoglaló elváltozás, az emellett másodlagos pulmonalis hypoplasia kockázata halálhoz és/vagy respirációs distressz szindrómához (RDS) vezet az újszülött korában, amelyet halál vagy születés esetén hidrothorax idiopátiás veleszületett vagy nem születési kategóriába sorolnak -immun magzati hidropák a pleurális folyadék még nem chylous megjelenése miatt 5-7 .
Általában a chylothoraxot a nyirok jelenlétének a pleurális térben való meghatározása jelenti, amelyet e gyanús folyadék citokémiai és citológiai elemzése igazol. Az újszülöttkori időszakban ez veleszületett vagy szerzett chylothoraxra osztható 5, 8, 9 .
A veleszületett chilothorax előfordulása nincs pontosan meghatározva a perinatális periódus alatti alul diagnosztizálás (halálozás/halva született gyermek) következtében, de a becslések szerint nagyon alacsony, amiről a Beteg kórház Gyermekek Toronto, Kanada2000 felvételenként 1 gyakorisága (évente átlagosan 1200-1300 felvétel) 2 .
Egy klinikai eset leírása alapján ez a cikk az etiopathogenezist, a klinikai megjelenést, a diagnosztikai eljárásokat és a terápiás forrásokat tárgyalja és áttekinti, amelyek jelenleg rendelkezésre állnak a chilothorax, az újszülöttkori időszakban ritkának tartott érrendszeri patológia megfelelő kezelésére.
KLINIKAI ESET
| 1.ábra: A mellkas röntgenfelvétele enyhe jobb hydrothoraxot mutat az élet néhány órán belül. |
| 2. ábra: Mellkas röntgen az élet 96 órájában. A jobb hemithorax tövénél nagyobb fátyolozás figyelhető meg. |
| 3. ábra: Az élet 11 napján elvégzett limfoszcintigráfia. A jobb alsó végtagban lassul a nyirokfolyás. Vegye figyelembe a jobb lágyéki ganglioncsoportok hiányát. |
A hosszú szénláncú zsírsav-korlátozással és egyenértékű, szénhidrátokon alapuló kalória-helyettesítéssel rendelkező étrend fenntartása a rutinszerű rutinszerű állapotfelmérések során a kezdeti növekedési csatornának megfelelő jó súlygyarapodást állapított meg. A bronchopulmonáris betegség soros kontrollja a radiológiai chilothorax csökkenését és későbbi eltűnését mutatta (4. ábra). A genetikai kontrollok megerősítették a Milroy-kór kezdeti diagnózisát azáltal, hogy a család retrospektív követését követték 10-12 .
| 4. ábra: 3 hónapos korban végzett röntgen. Nincs bizonyíték a jobb hemithorax fátyolozására. |
A nyirokerek izomszerkezetek, amelyeket az autonóm idegrendszer irányít, és számos szelepük van, amelyek megakadályozzák a nyirok visszafolyását.
A nyirok normál átlagos áramlása körülbelül 1,38 ml/kg/h, ez az érték jelentősen ingadozik a vízbevitelhez és főleg a hosszú láncú zsírsavbevitelhez viszonyítva. Ez utóbbi annak a ténynek köszönhető, hogy a lipidek differenciáltan bélben felszívódnak: a rövid és közepes láncú zsírsavak közvetlenül a véráramba, a hosszú láncú zsírsavak (* 12 szénatom) pedig közvetlenül a nyirokba szívódnak fel, ami az úgynevezett nyiroknedv. Ez a fiziológiai részlet az alaposzlop, amelyen a chilothorax kezelése alapul.
A Chyle főként semleges zsírokból, kis molekulatömegű fehérjékből (albumin, globulinok, fibrinogén stb.) És nagyszámú limfocitából áll 3, amelyek mind elvesznek a folyadéknak a pleurális üregbe történő szivárgása miatt, ami alultápláltságra hajlamos. és az azt követő fertőzések 2, 3, 8 .
A chylothorax okai között mind a veleszületett, mind a szerzett patológiák sorát írják le az irodalom (1. táblázat) 2., 3., 6-8., 10-12., 15-19. Mindegyikben az alapvető patogenezis konvergál a nyirok normál áramlásának megváltozásával a nyirokrendszeren keresztül, akár megszerzett formában elzáródva (a másodlagos nyirokrendszeren belül megnövekedett hidrosztatikus nyomással), és/vagy aplasiával. vagy egy veleszületett-örökletes rendellenesség nyirokerekének terméke vagy hipopláziája, mint az ebben a cikkben bemutatott újszülött esetében, aki kiderült, hogy a Milroy-kór hordozója, egy örökletes patológia, amelyet az erek általános rendellenes fejlődése jellemez. nyirokrendszer.
A chylothorax okai
I. Veleszületett chylothorax
II. Szerzett chylothorax
Mellkas mellkas műtét
- A DAP ligálása
- Aorta koarctation javítás
- A pulmonalis artéria sávosodása
A magzati periódus alatt a chylothorax egy örökletes anomália összefüggésében fejlődött ki, hidrothoraxként, vagyis transzudátus jellegű folyadékként nyilvánul meg. Ez azzal magyarázható, hogy a bél szintjén nincs zsírfelszívódás olyan magzatnál, amelyet nyilvánvalóan még nem táplálnak szájon át.
A chylothorax (magzati hidrothorax) összefüggésben állhat a polihidramnionokkal a magzatvíz gyenge lenyelése következtében, amely a nyelőcső mechanikus összenyomódása miatt másodlagos, ami a koraszülés tüneteit válthatja ki. A hatalmas pleurális effúzió szintén elősegítheti a nem-immun hidrops kialakulását a szívizom kompressziója és a vena cava felső része, és/vagy hypoalbuminemia következtében, amely másodlagos az albumin pleurális effúzióba való szökése következtében. Hasonlóképpen, a mérsékelt vagy súlyos nagyságú hydrothorax képes az RDS, a magzati pulmonalis hypoplasia kiváltására, a későbbi pulmonalis hipertónia kockázatával. Ez a hidrothorax szülészeti ultrahanggal detektálható, ha nagysága lehetővé teszi 2, 4, 5, 7. Az ebben a cikkben bemutatott újszülött esetében a hydrothorax magzati periódusban történő kimutatása szülészeti ultrahang segítségével lehetővé tette ennek a terhességnek a szoros nyomon követését és a priori perinatális szövődmények előzetes ismeretét, amelyeket ez az újszülött kialakíthat. ami végül megelőző kórházi kezeléséhez vezetett az újszülött intenzív osztályon.
Az újszülöttkori időszakban a chylothorax kezdetben légzésileg tünetmentes lehet. Az etetés kezdetével azonban a nyirok a mellhártya szintjén és/vagy a végtagokban kezd felhalmozódni, ezáltal tünetessé válik. 2, 4, 5, 7 Betegünknél ez nyilvánvaló volt, igazolva a radiológiai követés során a mellkasi fátyol növekedését és a lymphedema megjelenését a végtagjaiban az orális táplálás megkezdése után.
A chylothorax kezelésével kapcsolatban ez függ a következőktől: a) a diagnózis felállításának időszaka és b) a kapcsolódó tünetek. A magzati periódus alatt, ha a hidrothorax tünetmentes, konzervatív kezelést kell fenntartani soros ultrahang-követéssel, mivel ez a magzati élet folyamán spontán felbontás felé fejlődhet, és az invazív intrauterin eljárás csak sötétítheti a magzati prognózist, tekintve, hogy a mortalitás A méhen belüli 2. és a chilothorax között 3 és 5% között változik, ez az arány kisebb, mint maga az invazív eljárás kockázata. Ha a hidrothorax tüneti (pulmonalis hypoplasia, súlyos polihidramnionok, hydrops), akkor meg kell fontolni az invazív eljárásokat, mint például a méhen belüli evakuáló thoracentesis és/vagy a pleuroamnioticus shunt vagy shunt. .
Most, ha a nyirok áramlása magas és/vagy alultápláltság van a kezdetektől, a teljes parenterális táplálás kezdetét kell figyelembe venni. Ha egy (változó) próbaidő után a chilothorax csökkenése nem figyelhető meg, és a nyirokáramlás elterelésére nincs spontán záródás és/vagy kollaterális képződés, a hiba műtéti korrekcióját lehetőség szerint fontolóra veszik, amit egyértelműen jelez a következő esetek: 1) tartós chyle-elvezetés több mint 14 napig, 2) chyle-elvezetés * 100 ml/éves kor/nap (1 500 ml/nap felnőtteknél), 3) lokalizált chylothorax és/vagy fibrindugók képződése, 4) szűkületes mellhártyagyulladás, amely dekortikációt igényel, és 5) súlyos másodlagos metabolikus szövődmények. A leírt műtéti terápiás lehetőségek között megtalálhatók a következők: feltáró thoracotomia (a mellkasi csatorna azonosítására és a mellhártya üregének tisztítására), a mellkasi csatorna lekötése plusz egy thoracostomia cső elhelyezése (klasszikus módszer), pleurope-ritoneal sönt, pleurodesis, pleurectomia és mediastinalis sugárzás, minden, az esetnek megfelelő, egyértelmű és konkrét jelzéssel ellátott technika a 2., 7., 9., 13., 14., 16. sz .
Betegünk esetében, figyelembe véve klinikai stabilitását, a kezdeti kezelés konzervatív volt, felfüggesztette a szoptatást és elkezdte Portagen® étrendjének alapképlete. Ezzel a chylothorax lényeges csökkenését, valamint a súly és a fej kerületének jó növekedését, valamint a jó pszichomotoros fejlődést érték el. Az ezt követő nyomon követés azt mutatta, hogy csak a táplálkozás megfelelő kezelésének fenntartása mellett a többi lehetséges terápiás lehetőségre nincs szükség.
A chylothoraxból származó szövődmények lehetnek: 1) másodlagosak a chyle elveszítésével a mellkas és/vagy a külső felé, és 2) másodlagosak a pleurális tér elfoglalása miatt. Az előbbiek közé tartozik a hipovolémia, a hipoalbuminémia, az alultápláltság és a visszatérő fertőzések, a folyadék, a fehérjék és a limfociták jelentős vesztesége miatt. A második csoportban a kockázat a légzési elégtelenség kialakulásához kapcsolódik, amely a pleurális effúzió nagyságától függően változó fokú lehet. 8, 2, 3 .
A chylothorax prognózisa változó, a halálozás az októl függően 5 és 100% között mozog. A prognózishoz kapcsolódó tényezők összefüggenek a korai diagnózissal, a kezelés megkezdésének sebességével, a megfelelő táplálkozási támogatással és a chylothorax kiváltó okával. .
Összefoglalva, bár az újszülöttkori chylothorax látszólag alacsony gyakorisággal rendelkezik, meg kell gyanakodni egy nem meghatározott okú hidrothorax jelenlétében, ennek a folyadéknak a szúrását, miután az etetés megkezdte a diagnózis megerősítését, később végezzen képalkotó vizsgálatokat az érintett patogenezis meghatározása és ezáltal az optimális és szakaszos terápiás kezelés megteremtése.
KÖSZÖNÖM
Dr. Ignacio Sánchez D.-nek, a Clínico de la Pontificia Universidad Católica de Chile Kórház Gyermekgyógyászati Szolgálatának csecsemő bronchopulmonárisának a cikk áttekintésében végzett együttműködéséért.
__________________________________
1. A gyermekgyógyászat rezidens munkatársa. Chilei Pápai Katolikus Egyetem.
két . Hallgató IV. Orvosi évfolyam. Chilei Egyetem.
3. Neonatológiai osztály Rezidens, Szülészeti és Nőgyógyászati Szolgálat, Dr. Sótero del Río Kórház.
HIVATKOZÁSOK
1. Pijpers L, Reuss A, Stewart P, Wladimiroff W: Az izolált bilaterális magzati hidrothorax noninva-sive kezelése. Am J Obstet Gynecol 1989; 161: 330-2. [Linkek]
két. Van Aerde J, Campbell A, Smyth J, Lloyd D, Bryan MH: Spontán chylothorax újszülötteknél. AJDC 1984; 138: 961-4. [Linkek]
3. Van Straaten H, Gerards L, Krediet T: Chylothorax az újszülött korában. Eur J Pediatr 1993; 152: 2-5. [Linkek]
4. Yancy W, Spock A: Spontaneus újszülöttkori pleurális effúzió. J Pediatr Surg 1967; 2: 313-9. [Linkek]
5. Azizkhan R, Canfield J, Alford B, Rodgers B: Pleurope-ritoneal söntök az újszülött chylothorax kezelésében. J Pediatr Surg 1983; 18: 842-8. [Linkek]
6. Moerman P, Vandenberghe K, Devlieger H, van Hole C, Fryns JP, Lauweryns J: Veleszületett tüdő Lym-phangiectasis Chylothorxszal: Heterogén nyiroküreg-rendellenesség. Am J Med Gen 1993; 4: 54-8. [Linkek]
7. Williams M, Josephson K: Szokatlan autoszomális recesszív nyirokrendellenességek. Am J Med Gen 1997; 73, 286-9. [Linkek]
8. Robinson C: A chylothorax kezelése. Ann Thor Surg 1985; 39: 90-5. [Linkek]
9. Marts B, Naunheim K, Fiore A, Pennington G: Konzervatív kontra Chylothorax műtéti kezelése. Am J Surg 1992; 164: 532-5. [Linkek]
10. Goodman R: A Meige típusú családi limfödéma. AJM 1962; 32: 651-6. [Linkek]
tizenegy. Hurwitz P, D tűlevelek: Pleurális effúzió krónikus örökletes lymphedemában (Nonne, Milroy, Meige betegség). Radiol 1964; 246-8. [Linkek]
12. Mihaescu T, Veres L, Zbranca V: Chylothorax Meige típusú családi limfödémában. Mellkas 1992; 101: 290-1. [Linkek]
13. Lewis J, Wald E: Lymphedema praecox. J Pediatr 1984; 104: 641-8. [Linkek]
14. Ko D, Lerner R, Klose G, Cosimi B: A szélsőségek limfödémájának hatékony kezelése. Arch Surg 1998; 133: 452-8. [Linkek]
tizenöt. Bresser P, Kromhout J, Reekers J, Verhage T: Chylous pleura effúzió társul primer lymphedemával és lymphangioma-szerű rendellenességekkel. Mellkas 1993; 103: 1916-18. [Linkek]
16. Dunkelman H, Sharief N, Berman L, Ninan T: Generalizált lymphangiomatosis chylothoraxszal. Arch Dis Child 1989; 64, 1058-60. [Linkek]
17. Lewis M, Kallenbach J, Zaltzman M, Conlan A, Zwi S, Abramowitz J: Pleurectomia az elsődleges lymphoedemához társuló masszív pleurális effúzió kezelésében: kóros pleuralis lymphaták bemutatása. Thorax 1983; 38: 637-9. [Linkek]
18. Sade R, Wiles H: Pleuroperitonealis sönt a mellhártya tartós elvezetésére a Fontan-eljárás után. J Thorac Cardiovasc Surg 1990; 100: 621-3. [Linkek]
19. Wong J, Pitlick D, Abdul-karim F: A pleura, a peritonealis és a pericardialis folyadékok citológiája gyermekeknél. Acta Cytol 1997; 41, 467-73.
- Primer prosztata tuberkulózis Eset bemutatása és az irodalom áttekintése
- Táplálékkiegészítők mint immunmodulátorok gyermekeknél: az irodalom áttekintése -
- Mag rezonancia; autoimmun pancreatitis etikája; felülvizsgálat; n az Irodalom Magazin
- PS Vita Slim Hardware Review - Kijelző, ha gyorsabban szeretne haladni - MAXI GAME
- A bulimia nervosa bibliográfiai áttekintése - Ocronos - Tudományos-Műszaki Szerkesztőség
[Linkek]
A magazin teljes tartalma, kivéve, ha azonosítják, a Creative Commons Licenc alatt van
Eduardo Castillo Velasco polgármester 1838
Ñuñoa, Santiago
593–11. Rovat
Tel .: (56-2) 2237 1598 -2237 9757
Fax: (56-2) 2238 0046