Ez egy olyan betegség, amelynek következtében vastag, ragadós nyák képződik a tüdőben, az emésztőrendszerben és a test más területein. Ez a krónikus tüdőbetegségek egyik leggyakoribb típusa gyermekeknél és fiatal felnőtteknél. Ez egy életveszélyes betegség.
Okoz
A cisztás fibrózis (CF) örökletes betegség. Egy hibás gén okozza, amely miatt a test abnormálisan vastag és ragadós folyadékot termel, amelyet nyálkának neveznek. Ez a nyálka felhalmozódik a tüdő légutaiban és a hasnyálmirigyben.
Sok ember hordozza a CF gént, de nincsenek tüneteik. Ennek az az oka, hogy a betegségben szenvedő személynek 2 hibás gént kell örökölnie, mindegyik szülőtől egyet. Néhány amerikai rendelkezik CF génnel. A betegség gyakoribb a közép- és észak-európai származásúak körében.
Tünetek
- Megakadt növekedés
- Gyermekkorban képtelen normálisan hízni
- Széklet hiánya az élet első 24-48 órájában
- Sós ízű bőr
A bélműködéssel kapcsolatos tünetek a következők lehetnek:
A tüdővel és az orrmelléküregekkel kapcsolatos tünetek a következők lehetnek:
A későbbi életben észrevehető tünetek:
- Sterilitás (férfiaknál)
- Ismétlődő hasnyálmirigy-gyulladás (pancreatitis)
- Légzési tünetek
- Rosszul formált ujjak
Vizsgálatok és vizsgák
Vérvizsgálatot végeznek a CF kimutatásában. A teszt a CF gén variációit keresi. A CF diagnosztizálásához használt egyéb tesztek a következők:
A CF-hez kapcsolódó problémák azonosítására szolgáló egyéb tesztek a következők:
- Mellkas röntgen- vagy CT-vizsgálat
- Széklet zsírpróba
- Tüdőfunkciós tesztek
- A hasnyálmirigy működésének mérése (hasnyálmirigy-elasztáz a székletben)
- Szekretin stimulációs teszt
- Tripszin és kimotripszin a székletben
- Felső GI tranzit
- Tüdőtenyészetek (köpet, bronchoszkópia vagy garatminta segítségével nyerik)
Kezelés
A korai CF diagnózis és kezelési terv javíthatja mind a túlélést, mind az életminőséget. Az ellenőrzés és a felügyelet nagyon fontos. Amikor csak lehetséges, ügyelni kell a cisztás fibrózisra szakosodott klinikákra. Amikor a gyermekek elérik a felnőttkort, át kell őket vinni a felnőttek cisztás fibrózisának szakosodott központjába.
A tüdőproblémák kezelése a következőket tartalmazza:
- Aktivitás vagy testmozgás, amely mély légzéshez vezet
- A nap folyamán használt eszközök, amelyek elősegítik a légutak túlzott mennyiségű nyálkaürítését
- Manuális mellkasi ütés (vagy mellkasi fizikoterápia), amelynek során egy családtag vagy egy terapeuta finoman megpofozza az illető mellkasát, hátát vagy a karja alatti területet
A bélproblémák és táplálkozási problémák kezelése a következőket foglalhatja magában:
- Különleges fehérjében és kalóriában gazdag étrend idősebb gyermekek és felnőttek számára
- Hasnyálmirigy enzimek a zsír és a fehérje felszívódásának elősegítésére, amelyeket minden étkezés során bevesznek
- Vitamin-kiegészítők, különösen az A-, D-, E- és K-vitaminok
- Szolgáltatója tanácsot adhat más kezelésekre, ha nagyon kemény széklet van.
Az ivakaftor, a lumakaflor, a tezakaftor és az elexacaftor olyan gyógyszerek, amelyek a CF bizonyos típusait kezelik.
Az otthoni ellenőrzési és öngondoskodási intézkedéseknek tartalmazniuk kell: