opticus

В
В 		В

SciELO-m

Testreszabott szolgáltatások

Magazin

  • SciELO Analytics
  • Google Tudós H5M5 ()

Cikk

  • Spanyol (pdf)
  • Cikk XML-ben
  • Cikk hivatkozások
  • Hogyan lehet idézni ezt a cikket
  • SciELO Analytics
  • Automatikus fordítás
  • Cikk küldése e-mailben

Mutatók

  • Idézi SciELO
  • Hozzáférés

Kapcsolódó linkek

  • Idézi a Google
  • Hasonló a SciELO-ban
  • Hasonló a Google-on

Részvény

Clinical Journal of Family Medicine

verzióВ on-line ISSN 2386-8201 verzióВ nyomtatva ISSN 1699-695X

Rev Clin Med Fam.9. Sz., 2. albakéta, 2016. június

BETEG.

Devic optikai neuromielitise

Devicus neuromyelitis optica

Ruth Bravo-Lizcano a, Lucía Sierra-Santos b, Lorraine Gil-Gulias a és Antonio L. Aguilar-Shea c

hogy M.I.R. Családi és közösségi orvoslás. Reina Victoria Egészségközpont. Madrid, Spanyolország).
b családorvos. Manzanares el Real Health Center. Madrid, Spanyolország).
c Háziorvos. Puerta de Madrid Egészségügyi Központ. Alcalá de Henares. Madrid, Spanyolország).

Kulcsszavak: Demyelinizáló betegségek. Devic-kór. Csontvelőgyulladás. Optikai ideggyulladás. Optikai neuromyelitis.

A Neuromyelitis optica (NMO) vagy a Devic-kór a központi idegrendszer autoimmun, gyulladásos és demyelinizáló rendellenessége, amely főleg a látóideget és a gerincvelőt érinti. Az NMO-t először a sclerosis multiplex (MS) egyik formájának tekintették. A legújabb eredmények azonban arra a következtetésre vezettek, hogy az NMO egy külön rendellenesség, amely fontos immunopatológiai, klinikai, prognosztikai és terápiás különbségeket mutat az SM-től. Az anti-akvaporin-4 antitest (anti-AQP4 vagy NMO-IgG) közelmúltbeli felfedezése és mérése felélesztette a tudományos érdeklődést és felpörgette az NMO új kezelési módszereinek kutatását. Bemutatjuk egy tízéves fiú klinikai esetét, aki véletlenszerű leesés után kétoldali térdfájdalmat, valamint a felső és a hát alsó fájdalmát mutatja be, amelyet eleinte zúzódásnak tartanak. 48 óra múlva azonban negatívan fejlődik, tartósan megmaradva a fájdalomtól, az erővesztéstől és az alsó végtagok paresztéziájától, az ülési nehézségektől, a járásképtelenségtől és a vizeletinkontinenciától. A keresztirányú myelitis gyanúja merül fel, és a beteget a kórház sürgősségi szolgálatába küldik, ahol 24 óra elteltével jobb oldali optikai neuritis alakul ki. Végül egy neuromyelitis opticát vagy Devic-kórt diagnosztizálnak.

Kulcsszavak: Demyelinizáló betegségek. Devic-betegség. Csontvelőgyulladás. Optikai ideggyulladás. Optikai neuromyelitis.

Bevezetés

A Devic neuromyelitis optica (NMO) egy demyelinizáló gyulladásos autoimmun rendellenesség, amelyet korábban a sclerosis multiplex (MS) egyik formájának tekintettek. Jelenleg ismert, hogy fontos különbségeket mutat az SM-ben, és bár a differenciáldiagnózis időnként nehéz lehet, az anti-aquaporin 4 (anti-AQP4) antitest klinikai lefolyása és mérése kulcsfontosságú az 1-4. .

Klinikai eset

A felvétel 24. órájában a beteg súlyos fájdalmat mutatott a jobb szemben, a látásélesség hirtelen elvesztésével. Szemvizsgálattal értékelték, diagnosztizálták a jobb oldali optikai ideggyulladást.

Transzverz myelitis és opticus neuritis jelenlétében olyan agyi MRI-vel, amely nem felelt meg a sclerosis multiplex kritériumainak, és a gerinces MRI-n három vagy több gerincszegmens (D1-D6) elváltozását mutatták ki, az anti-acuoporin-4 antitest vizsgálata negatív eredményt adtak. A tünetek, az evolúció és az antitest negativitása ellenére a beteget neuromyelitis opticával vagy Devic-kórral diagnosztizálták (lásd az 1. táblázat diagnosztikai kritériumait).

Kezdetben a beteget intravénás metilprednizolonnal kezelték 1 g/nap dózisban anélkül, hogy javulást mutatott volna, és amelynek plazmaferezist jó klinikai evolúcióval hajtottak végre.

A beteget neurológia, szemészet és urológia követte, a kortikoszteroid terápia fokozatos javulásával és progresszív csökkenésével. Tizennégy hónappal később a páciens teljes mértékben helyreállította az erejét és érzékenységét az MMII-ból, normális járás, normál reflexek, spaszticitás hiánya, ataxia vagy dysmetria; időnként önkorlátozott fájdalmas ágyéki hiperesztéziával jelentkezett. A jobb szemnél a homályos látást közelről tartja fenn, a színek észlelésének gyengülésével, bár a látásélesség 70% -át sikerült helyrehoznia. A húgyhólyag görcsössége miatt az éjszakai enurézis továbbra is fennáll, és továbbra is desmopresszinnel kezelik.

Az NMO-t vagy Devic-kórt 1984-ben Eugéne Devic francia orvos írta le. Ez egy gyulladásos, autoimmun és demyelinizáló központi idegrendszeri betegség (CNS), amelyet optikai ideggyulladás (NO) és myelitis 3-5 támadásai jellemeznek. Bár kezdetben úgy ítélték meg, hogy ez megfelelhet a sclerosis multiplex egyik változatának, jelenleg elfogadott, hogy teljesen más entitásról van szó (2. táblázat) 2-5. Ehhez a differenciálódáshoz hozzájárult az anti-aquaporin-4 antitestek (anti-AQP4 vagy NMO-IgG) felfedezése 2004-ben, amelyek nagyon érzékenyek és specifikusak, és amelyek az NMO-ban szenvedő betegek 70% -ában vannak jelen, és amelyek ezeknek a kisebbségében találhatók meg. akik MS 1-4. Az NMO patofiziológiai különbsége az, hogy a támadást nem a T-sejtek közvetítik, hanem a 2-4 B-sejtek .

Az NMO világszerte elterjedt, és becsült prevalenciája 1-2/100 000 lakos. Nem kaukázusi egyéneknél gyakrabban fordul elő 3, és különböző autoimmun betegségekkel és 2-3 .

Az NMO monofázisos formában (30%) vagy fellángolásként (70%) jelen lehet 1-5. Monofázisos formában a betegek gyakorlatilag egyidejűleg tapasztalnak egy- vagy kétoldalú látóideg-gyulladást és egy keresztirányú myelitis epizódot anélkül, hogy a későbbi relapszusok jelen lennének; ez a bemutatási forma gyakoribb a fiatal betegeknél, mint esetünkben. A klaszteres lefolyású betegeknél azonban a leggyakoribb, hogy mindkét epizód (optikai ideggyulladás és transzverz mielitisz) szekvenciális és nem egyidejű, az évek vagy évtizedek mindkét eseménye közötti prezentációs intervallum, a középső éves nők 1 .

Az NMO tipikus klinikai képe a szemfájdalom jelenléte, leggyakrabban egyoldalú, a látásélesség elvesztésével és a myelitis epizódját megelőzően, quadriparesissel vagy paraparesissel, az elváltozás alatti elveszítéssel és a hólyag diszfunkciójával. Betegünknél először a gerincvelő érintettsége, majd a látóideg-gyulladás jelentkezett.

A diagnózis a Mayo Klinika által 1999-ben javasolt és 2006-ban az anti-AQP4 antitestek felfedezése után (1. táblázat) frissített klinikai és képalkotó eredményeken alapul (1. táblázat), 99% -os érzékenységgel és 90% -os specificitással. .

Az NMO továbbra is gyógyíthatatlan betegség. A kezelés célja az akut tünetek kezelése, a szövődmények orvosi megelőzése és rehabilitáció 4 .

Az akut fázis kezelése megkezdhető intravénás szteroidokkal (metilprednizolon 1 g/nap 3-5 nap), majd az orális prednizolon 2 csökkenő adagolásával. Az intravénás plazmaferezist meg kell fontolni azoknál a betegeknél, akiknek a kezdeti kortikoszteroid-kezelésre adott válasza gyenge, vagy olyan betegeknél, akiknél súlyos akut látásvesztés vagy súlyos nyaki myelitis súlyos romlást mutat, neurogén eredetű légzési depresszió kockázatával 1 .

A plazmaferezissel történő kezelésre jó válaszokat mutató betegek kezelhetők egymást követő járványokban, az első kezelésként az említett kezeléssel 4 .

Az NMO új epizódjainak megelőzése érdekében a kezelések olyan immunszuppresszánsokon alapulnak, mint az azatrioprin vagy a rituximab 4, amelyek alkalmazása még az NMO végleges diagnózisa előtt ajánlott, miután izolált optikai ideggyulladás vagy myelitis első rohamát mutatták be, anti-anti-szeropozitív betegeknél. AQP4 1-2 .

Sok esetben a betegség prognózisa szörnyű. A visszaesések gyakran a betegség kialakulását követő első három-öt évben jelentkeznek; a nem diagnosztizált vagy nem kezelt betegek több mint 30% -a meghalhat súlyos myelitis-rohamban, légzési elégtelenséggel (az NMO halálozásának legfőbb oka), és a betegek több mint 50% -a megvakul az egyik vagy mindkét szemen, az NMO 1 következtében .

Összegzésképpen szeretnénk kiemelni, hogy az NMO az SM-től eltérő entitás, amelynek korai diagnózisa és kezelése, valamint a kórélettani kutatásának fokozatos előrehaladása elengedhetetlen e még ismeretlen és súlyos betegség megfelelő ismereteinek, kezelésének és kezelésének eléréséhez. betegség. Az alapellátásból meg kell ismernünk és ki kell zárnunk egy esetleges NMO-t minden olyan betegnél, aki optikai ideggyulladás vagy transzverz myelitis epizódot mutat be, akár külön, akár egyidejűleg, gyorsan utalva a beutaló kórház sürgősségi osztályára, tanulmányozásra, diagnózisra és korai beavatkozásra. a súlyos szövődményeket elkerülő kezelés.

Bibliográfia

1. Chiquete E, Navarro-Bonnet J, Ayala-Armas R, Gutiérrez-Gutiérrez N, Solórzano-Meléndez A, Rodríguez-Tapia D és mtsai. Optikai neuromyelitis: klinikai frissítés. Neurol Rev, 2010; 51 (5): 289-94. [Linkek]

2. Pinzón A, Echeverry T, Rodriguez AB. Neuromyelitis optica (Devic-kór). Acta Med Colomb. 2010; 35 (1): 21-5. [Linkek]

3. Lopategui Cabezas I, Cervantes Llano M, Pentón Rol G. Optikai neuromyelitis. Főbb különbségek a sclerosis multiplexben. Egy Med Interna (madridi). 2008; 25 (6): 294-6. [Linkek]

4. Jarius S, Wildemann B, Paul F. Neuromyelitis optica: klinikai jellemzők, immunopatogenezis és kezelés. Clin Exp Immunol. 2014; 176 (2): 149-164. [Linkek]

5. Etemadifar M, Nasr Z, Khalili B, Taherioun M, Vosoughi R. A neuromyelitis optica epidemiológiája a világban: szisztematikus áttekintés és metaanalízis. Mult Scler Int. 2015: 174720. [Linkek]

6. Wingerchuck DM, Lennon VA, Pittock SJ, Lucchinetti CF, Weinshenker BG. A neuromyelitis optica felülvizsgált diagnosztikai kritériumai. Ideggyógyászat. 2006; 66 (10): 1485-9. [Linkek]

Levelezési cím:
Ruth Bravo Lizcano.
E-mail: [email protected]

2015. július 29-én érkezett.
Közzétételre elfogadva: 2015. december 2.

В A folyóirat minden tartalma, kivéve, ha azonosítják, a Creative Commons Licenc alatt áll