Szinonimák: Neuropathia - Örökletes

országos

Tartalomjegyzék

A Neuromyelitis optica a központi idegrendszer ritka szindróma, amely befolyásolja a látóidegeket és a gerincvelőt. A neuromyelitis opticában szenvedőknél optikai neuritis alakul ki, amely fájdalmat okoz a szemben és látásvesztést, valamint keresztirányú myelitiset, amely a karok és lábak gyengeségét, zsibbadását, esetenként bénulását, valamint érzékszervi zavarokat és a szem kontrolljának elvesztését okozza. hólyag és belek. A Neuromyelitis optica myelin elvesztéséhez vezet, amely zsíros anyag körülveszi az idegrostokat, és elősegíti az idegjelek sejtekről sejtekre történő mozgását. A szindróma károsíthatja az idegrostokat és a szöveti területeket is. A betegség folyamán még nem világos okokból az immunrendszer antitestjei és sejtjei megtámadják és elpusztítják a látóidegekben és a gerincvelőben lévő mielinsejteket.

Történelmileg azoknál a betegeknél diagnosztizálták a neuromyelitis opticát, akiknél az egyik vagy mindkét szem gyors vakságot szenvedett, majd néhány napon vagy héten belül változó mértékű bénulás következett be a karokban és a lábakban. A legtöbb esetben azonban a látóideg-gyulladás és a keresztirányú myelitis közötti időtartam jelentősen hosszabb, néha akár több év is lehet. A kezdeti roham után a neuromyelitis optica kiszámíthatatlanul lefut. A szindrómában szenvedők többsége fellángolást vagy rohamperiódust tapasztal hónapok vagy évek intervallumával, majd remissziós periódusok következnek be, amelyekben részleges felépülés áll fenn. A neuromyelitis optica ezen visszatérő formája főleg a nőket érinti. A nők és a férfiak aránya nagyobb, mint 4: 1. Valószínű, hogy a neuromyelitis optica egy másik formája, amelyben az illetőnek csak egy súlyos támadása van, amely egy-két hónapig tart, valójában egy másik betegség, amely férfiakat és nőket érint. azonos gyakorisággal. A neuromyelitis optica kezdete gyermekkorban és felnőttkorban változik, két csúcsa van, az egyik gyermekkorban, a másik a 40-50 éves felnőtteknél.

Korábban az optikai neuromyelitist a sclerosis multiplex súlyos változatának tekintették, mivel mindkét betegség optikai ideggyulladás és myelitis támadásokat okozhat. A legújabb felfedezések azonban azt jelzik, hogy külön betegségről van szó. A Neuromyelitis optica a rohamok súlyosságában különbözik a sclerosis multiplextől abban a tekintetben, hogy hajlamos a betegség korai szakaszában csak a látóidegeket és a gerincvelőt érinteni. A látóidegeken és a gerincvelőn kívüli egyéb megnyilvánulások ritkák, bár az ellenőrizetlen hányást és csuklást ma már a neuromyelitis optica viszonylag specifikus tüneteinek ismerik el, mivel az agytörzset érintik.

A neuromyelitis opticában szenvedő emberek vérében az antitest nemrégiben történt felfedezése megbízható biomarkert adott a klinikusoknak a neuromyelitis optica és a sclerosis multiplex megkülönböztetésére. Úgy tűnik, hogy az antitest, az úgynevezett neuromyelitis optica immunglobulin G antitest (IgG-NMO), a neuromyelitis opticában szenvedő emberek körülbelül 70% -ában van jelen, és nem található meg sclerosis multiplexben vagy más hasonló állapotban szenvedőknél.

A neuromyelitis optica ellen nincs gyógymód, de vannak terápiák a támadások kezelésére, ahogy történnek, valamint a tünetek csökkentésére és a visszaesések megelőzésére. Az Egyesült Államok Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatala (FDA) nem hagyott jóvá semmilyen gyógyszert a neuromyelitis optica kezelésére. Bármilyen gyógyszert felírnak a címkén feltüntetetteken kívüli felhasználásra. Az Egyesült Államokban alkalmazott három terápia a mikofenolát-mofetil (CellCept), a rituximab (Rituxan) és az azatioprin (Imuran). Gyakori relapszusok előfordulása esetén szükség lehet alacsony szteroiddózisok folytatására hosszabb ideig. A plazmaferezis vagy plazma-csere olyan technika, amely eltávolítja az antitesteket a véráramból, és olyan emberekkel alkalmazzák, akik nem reagálnak a kortikoszteroid kezelésre. A fájdalom, a merevség, az izomgörcsök, valamint a vizelet- és ürülék inkontinencia problémái megfelelő terápiákkal és gyógyszerekkel szabályozhatók. A súlyos fogyatékossággal élő embereknek szükségük lesz a foglalkozási terapeuták, a gyógytornászok és a szociális szolgálat szakembereinek együttes erőfeszítéseire összetett rehabilitációs igényeik kielégítése érdekében.

A neuromyelitis opticában szenvedő emberek többségének kiszámíthatatlan, kiújuló kórfolyama van, hónapokkal vagy évekkel teli rohamokkal. A fogyatékosság kumulatív, mivel minden támadás károsítja a mielin új területeit. Néhány embert súlyosan érint a neuromyelitis optica, és elveszítheti látását mindkét szemében, valamint karjainak és lábainak használatában. A legtöbb ember mérsékelt fokú végtaggyengeséget tapasztal a myelitis következtében. Az izomgyengeség légzési nehézségeket okozhat, amelyek mesterséges szellőzést igényelhetnek. A legtöbb esetben a neuromyelitis opticában szenvedő beteg halála a myelitis támadásaiból eredő légzési szövődmények miatt következik be.

Milyen kutatás folyik?

Az Országos Neurológiai Rendellenességek és Stroke Intézet (NINDS) a neuromyelitis optica-val kapcsolatos kutatásokat végez az Országos Egészségügyi Intézet (NIH) laboratóriumaiban, és további kutatásokat is támogat az ország egészségi intézményeinek nyújtott támogatások révén. A kutatás nagy része a ritka neurológiai szindrómák, például a neuromyelitis optica megelőzésének, kezelésének és végül gyógyításának jobb módjaira összpontosít.

Betegek toborzása NIH neuromyelitis optikai klinikai vizsgálatokhoz

A NINDS kutatási programokkal kapcsolatos további információkért forduljon az Intézet Neurológiai Erőforrások és Információs Hálózatának egységéhez (BRAIN) a következő címen:
AGY
P.O. 5801. rovat
Bethesda, MD 20824
(800) 352-9424
http://www.ninds.nih.gov

Szervezetek:

Nemzeti Szem Intézet (NEI)
Nemzeti Egészségügyi Intézetek, DHHS
31 Center Drive, Rm. 6A32 MSC 2510
Bethesda, MD 20892-2510
[email protected]
http://www.nei.nih.gov
Tel .: 301-496-5248

Készítette:
Kommunikációs és Nyilvános Kapcsolattartó Iroda
Országos Neurológiai Rendellenességek és Stroke Intézet
Nemzeti Egészségügyi Intézetek
Bethesda, MD 20892

A NINDS egészségügyi anyag kizárólag tájékoztatási célokat szolgál, és nem jelenti az Országos Neurológiai Rendellenességek és Stroke Intézet vagy bármely más szövetségi hivatal jóváhagyását vagy hivatalos álláspontját. Minden ajánlást egy adott beteg kezelésére vagy gondozására egy orvossal folytatott konzultáció során kell megkapni, aki megvizsgálta a beteget, vagy ismeri a beteg kórtörténetét.

A NINDS által készített összes információ nyilvános és szabadon reprodukálható. A NINDS vagy az NIH hitelét értékelik.