Dra. Olga Nñez Chavez 2007. június THYROID SZEMIOLÓGIA Dra. Olga Nñez Chavez 2007. június STB
A pajzsmirigy patológiájának minden vizsgálata STB nyaki tapintással kezdődik
Hipotalamusz-hipofízis-pajzsmirigy tengely STB
Hipotalamusz-hipofízis-pajzsmirigy tengely STB
A pajzsmirigy értékelése A pajzsmirigy egy bilobáris szerkezet, amelyet a gége közelében lévő tracheon vékony szövetsáv köt össze. Értékelését megkönnyíti a beteg lenyelése. Különböző technikákkal tapintható meg. STB
-- Shakespeare, a "The Tempest" hegymászók harmatként csapkodtak, mint a bikák, akiknek a torkuk húspénztárcákon lógott. - Shakespeare, "A vihar" STB
Enf De Graves Basedow + DBM + Mucocutaneous Candidiasis STB Endokrinológiai Szolgálat –HNAL, H.M.H-2003
HIPERTIRIDIZMUS A pajzsmirigy működésének megnövekedése a T4 és/vagy T3 pajzsmirigyhormonok feleslege miatt. Ősidők óta ismert. Különböző okok A leggyakoribb Graves Basedow-betegség 4–1 nő gyakorisága A prezentáció csúcsa 20–40 az STS-hez
HIPERTIRIDIZMUS KLINIKAI FORMÁK: A) Diffúz toxikus golyva A szokásos megjelenítési formák: A) Szubakut pajzsmirigy-gyulladással járó hyperthyreosis. B) Krónikus pajzsmirigy-gyulladással járó hyperthyreosis C) Faktikus hyperthyreosis. D) Jód által kiváltott hyperthyreosis E) Hyperthyreosis az aktív metasztatikus pajzsmirigy Ca.F) Hyperthyreosis a trophoblasticus tumorok miatt. G) Agyalapi mirigy daganata által okozott hyperthyreosis. H) Petefészek struma hyperthyreosis KLINIKAI FORMÁK: A) Mérgező diffúz golyva (Graves de Basedow Enf.) B) B.M.N. Mérgező C) B.N. Mérgező vagy mérgező adenoma (PLUMMER Enf teljes forma) STB
A diagnózis: STB HYPERTHYROIDISM
Graves Basedow-kór A szervezet multiszisztémás változásaként definiálják: Diffúz hiperplasztikus golyva Thyrotoxicosis Infiltratív Oftalmopathia Infiltratív Dermatopathia (alkalmi) A pajzsmirigy betegség és az infiltratív folyamatok önmagukban vagy együttesen is előfordulhatnak, és lefolyásuk általában független. STB
GRAVES BASEDOW - KLINIKAI KÉP Pohl et al. HNERM 1993, A TÜNETEK ÉS A JELEK TÜNETEINEK GYAKORISága Az S.N.C. Fogyás Hő intolerancia. Izzadásos szívdobogás Fokozott szomjúság Myopathia Digitális remegés Szemmel járó kellemetlenség Hyperorexia. JELEK Goiter Tachycardia Digitális remegés Fokozott bőrhőmérséklet izzadás Forró és izzadt kezek. Myopathia szemjelek Dermographism Erythema Palmar. STB
KLINIKAI TÁBLÁZAT 1.- ARCOK - Szorongás, szorongás, félelem kifejezése - Ijedt tekintet; fényes - némi nedvesség a bőrön az arc felett. - A fasciát általában a meglévő szemészeti tünetek adják. 2.- NYAK VIZSGÁLAT: - Golyva: tapintási ellenőrzés igazolja. - A golyva mértékének megállapítása. - Keressen izgalmakat, mormolásokat. - Artériás ütések jelenléte. STB
- Túlzott izgatottság (a kis ingerek maximális reakciókat okoznak. 3.- IDEGRENDSZER: - Hipererexitivitás (a kis ingerek maximális reakciókat váltanak ki. - Hiperkinézis (állandó mozgás) - Könnyű szó; verbiage. - Nagy érzelmi labilitás: könnyű hajlam sírásra vagy nevetésre) - Élő reflexek - Digitális remegés: a kinyújtott ujjak finom és gyors remegése - Palpebral-lingualis remegés az idős STB
Enf De Graves Basedow + Dekompenzált hipertireózis Diffúz golyva és elvékonyodott lapos körmök jelenléte figyelhető meg. STB Endokrinológiai Szolgálat –HNAL, H.M.H-2003
Enf. De Graves Basedow unilobuláris 31 éves, hyperthyreosisban szenvedő nőbeteg, a BAAF-t nem határozza meg a DX, az Abs TSI nagyon magas. STB Endokrinológiai Szolgálat –HNAL, H.M.H-2003
4.- Kardiovaszkuláris rendszer: - Tünetek: szívdobogás, lüktető nyak, nehézlégzés közepes erőfeszítések esetén. - JELEK: tachycardia; széles, erős pulzus; artériás lüktetés van a nyakon; az energetikai csúcs sokkot értékelik. Auszkultáción: megnövekedett zajintenzitás; mérsékelt intenzitású zörejek lehetnek - Néha szabálytalan pulzust találnak: aritmia - Súlyos esetekben: pangásos szívelégtelenség jelei: ödéma, hepatomegalia, hepato-jugularis reflex STB
5.- Izom-vázrendszer: (pajzsmirigy-myopathia) - A myopathia a csökkent izomerő kifejeződése - Milyen tünetek jelentkeznek a betegeknél - Nehéz járás; lépcsőn mászni; ülő helyzetből álló helyzetbe mozogni; a lábát egy székre tenni; guggolni vagy guggolni. - Hirtelen esések az alsó végtagok súrlódása miatt. - Ritkán: periodikus bénulás (paraplegia vagy quadriplegia), amelyet H. Carbon megerőltetése vagy túlzott bevitele vált ki. Hipokalémiás periodikus bénulás (ázsiai férfi faj) - Manőverek: EGY KÉZ LAHEY-TÖMÍTŐ-ELLENŐRZÉSE A MÁS STB-vel szemben
6.- BŐRRENDSZER ÉS MELLÉKLETEK: - A betegek jelentése: túlzott izzadás, amelyet a legkisebb erőfeszítés is könnyen kiválthat. Hőintoleranciára utalnak: inkább a hideg környezetet, a hajhullást kedvelik. - Talált: vékony, vékony, nedves bőr; a hőmérséklet különösen a kezekben nőtt. Palmar erythema. Dermográfia. Haj: vékony, finom, könnyen kidől; korai kopaszság. Köröm: vékony, törékeny. MIXEDEMA PRETIBIAL ONICHOLYSIS STB
- Fogyás; hiperorexia 7.- EMREZÉSI RENDSZER: - Fogyás; hiperorexia - esetenként normális vagy csökkent étvágy - fokozott szomjúság. Hyperdefekáció. - Esetenként súlyos esetekben: hányinger, hányás, hasi fájdalom, sárgaság, hepatomegalia. 8.- REPRODUKTÍV RENDSZER: - NŐK: Hypomenorrhoea; oligomenorrhoea; felmehet amenorrhoeaba; fokozott libidó és szexuális aktivitás. Csökkent termékenység; gyakori abortuszok. - FÉRFI: fokozott libidó és szexuális aktivitás súlyos esetekben csökkent libidó; STB impotencia
Graves Basedow-kór + 38 hetes terhesség 36 éves nőbeteg, akinek kórelőzményében szerepel a Graves Basedow-kór + hyperthyreosis STS Endokrinológiai Szolgálat –HNAL, H.M.H-2003
9.- SZEMI SZEMIOLÓGIA: SZEMHÉJ VISSZAHATÁS EXOPTHALMOSI IZOMKÖTÉS OPTIKAI IDEGKÖTÉS JELEI: fokozott palpebralis repedés (S. of DALRYMPLE) A felső szemhéj remegése (S. of ROSEMBACH) Periorbitalis ödéma S. le; a sclera látható (S. de VON GRAFE) A sclera vizualizálása a felnézésben (S. de GRIFITH) A szemgolyók konvergenciájának nehézségei (S. de MOEBIUS) STB
KEMÓZIS: A sclera vagy a bulbar kötőhártya ödémája LAGOPHTHALMS: A szemhéjak elzáródásának nehézségei KEMOSIS: A sclera vagy a bulbar conjunctiva ödémája Tünetek: fotofóbia, könnyezés, idegen test érzése Jel: vékony folyadékréteg, amely elfedi az bulbar kötőhártyát. EXOPHTHALMOS: a szemgolyó 20 mm fölötti kiemelkedése. STB
Hyperthyreosis kezelése Antithyroid: a tionamid sorozatból blokkolják a pajzsmirigyhormon bioszintézisét, gátolva a pajzsmirigy-peroxidáz termelését. Kezdje el a kezelést 30-60 mg metimazol 8 óránként. A terápiát 2 évig kell fenntartani.Béta adrenerg blokkolók A leggyakrabban használt propanolol, mivel blokkolja a hyperthyreosis túlzott adrenerg aktivitását, emellett blokkolja a T4 T3 átalakulását. Dózis 20-40 mgc/6 óra STB
Rádió-jód hyperthyreosis kezelés, amelyet több mint 40 éve alkalmaznak végleges terápiaként. A pajzsmirigy ablációja 5-15 mCi közötti dózissal érhető el. A hypothyreosis előfordulása az első év után 10 és 20% között mozog, és évente 2-4% -ról nő, kumulatív előfordulása 50%. A pajzsmirigy-eltávolítás hatékony terápia nagy golyvák esetén. A betegeket thionamidokkal, IK-vel és kortikoszteroidokkal kezelik 8 napig az euthyreoidizmus elérése érdekében. Komplikációi: 25% hypothyreosis, 10% hypoparathyreosis és 1% visszatérő gégeideg-sérülés. STB
HIPOTIROIDIZMUS SZEMIOLÓGIA Dra. Susana Olga Nuñez Red Rebagliati 2007 STB
HIPOTIROIDIZMUS • Klinikai kép, amelyet a pajzsmirigyhormonok hiánya jellemez a szervezetben. • Ennek következtében az összes anyagcsere folyamat általános lassulása. • Ez a hiány minden testszövetet érint, így a tünetek többszörösek. STB
KLINIKAI KÉP Felnőtteknél: nagyon alattomos kezdet. A klinikai megnyilvánulások megjelenése évekig is eltarthat. A beteg és a környezete észrevétlenül marad. Ennek oka a mirigy hipofunkciójának lassú előrehaladása. Ez az AUTOIMMUNE hypothyreosisban van. Éppen ellenkezőleg, a klinikai kép gyorsabb a műtét utáni vagy a poszt-radioaktív jód hypothyreosisban. Az autoimmun vagy mérsékelt hypothyreosis kezdeti tünetei változóak és nem specifikusak. STB
A TÜNETEK ÉS JELEK GYAKORISága Fáradtság Száraz és érdes bőr Hideg hajlam- Alvási hajlam Memóriavesztés Haj: száraz, érdes, könnyen kidől. Trófiás köröm rendellenességek Székrekedés Menstruációs rendellenességek Súlygyarapodás. STB
A myxedema kifejezés nyálkahártya ödémát jelent. Idővel az említett tüneteket hangsúlyozza a glükóz-amino-glikánok - elsősorban az acd - felhalmozódása. Hyaluronic- a szövetek interstitiumában. Ennek a hidrofil anyagnak a felhalmozódása, az albumin kapilláris permeabilitásának növekedésével együtt végül az összes szövetben intersticiális ödémát okoz. Mindezek feltételezik, hogy a hipotireózis teljes és virágos képe a MIXEDEMA nevet kapja. A myxedema kifejezés nyálkahártya ödémát jelent. GULL leírja; egyesek még mindig enf-nek hívják. A GULL-ból. A hypothyreosis kialakulásától a myxedemáig 15-20 év telhet el. Ezért ritkán találunk teljes myxedemát, mert a betegeket már az STB korábbi szakaszaiban diagnosztizálták.
SÚLYOS HIPOTIROIDIZMUS KLINIKAI KÉPE (MIXEDEMA) 1.- ARCOK • Kifejezés nélküli; gyenge és közömbös kifejezés. • Fáradtság vagy depresszió megjelenése • Kerek arc: puffadt. • Halvány, behatolt bőr • Az ödéma miatt duzzadt ajkak • Vastag hang; rosszul tagolt, lassú szó (bradylalia) 2.- NYAK VIZSGA: • Az STB golyva általában nem tapintható
Elsődleges hipotireózis 64 éves, primer hypothyreosisban szenvedő női beteg STB kezelés nélkül Endokrinológiai Szolgálat –HNAL, H.M.H-2003
• A karok teljes depressziója. • Ötletek gyenge társítása. 3.- IDEGRENDSZER: • A karok teljes depressziója • Gyenge ötlettársítás. • Affektív tompaság • Alacsony szellemi teljesítmény. • Az ötletek fáradságos kifejezése. Monotonitás a 4.- DERMAL RENDSZER kifejezésben: • Halvány, érdes, száraz, hideg, hámló bőr, myxedematous beszűréssel megvastagodott • Haj: száraz, könnyen leesik; a szemöldök farka leesése. • Csökkent testszőrzet • Körmök: kissé növekednek, törékenyek, striák vannak STB
Myxedematous kóma Egy 45 éves myxedematous kóma nő 4 nappal az akut miokardiális infarktus kezelésének megkezdése után meghal. STB Endokrinológiai Szolgálat - HNAL, H.M.H-2003
5.- OSTEOMUSCULARIS RENDSZER: • Csökkent izomerő • Izom hipotónia, főleg a hasfalban • Izom- és osteoarticularis fájdalom (art. A végtagokban; dorsalis és sacralis gerinc) a szalagok myxede-matosalis beszűrődése miatt. 6.- Kardiovaszkuláris rendszer: • Bradycardia; a szívterület megnövekedése az ütőhangszereken; elnémított szívhangok (myocardialis myxedema infiltráció) • Néha; nehézlégzés az erőkifejtéskor; a szívelégtelenség megnyilvánulásai (MIXEDEMATIKUS SZÍV) STS
• székrekedés; meteorizmus. • Halitosis a hipoklorhidria következtében 7.- EMÉSZZÉSI RENDSZER: • Rossz étvágy; fáradságos emésztés. • székrekedés; meteorizmus. • Csökkent nyálelválasztás: szájszárazság • Hipoklorhidria okozta halitózis 8.- REPRODUKTÍV RENDSZER: NŐ: hypermenorrhoea polymenorrhea-val; metrorrhagia hajlam a sterilitásra és az abortuszok gyakorisága a libidó eltörlése MEN: depresszió vagy a libidó eltörlése; STB impotencia
Elsődleges hipotireózis STB Endokrinológiai Szolgálat –HNAL, H.M.H-2003
MÁSODLAGOS HIPOTIROIDIZMUS Ha nincs TSH a pajzsmirigy stimulálására, a mirigy részleges sorvadása van, a pajzsmirigyhormonok hatásának csökkenésével. A klinikai kép sokkal gyengébb, mint az elsődlegesnél - A bőr bár sápadt és hideg, általában vékony és apró ráncokkal rendelkezik. - A szövetek myxedematous beszivárgása minimális - A hónalj- és szeméremszőrzet vesztése intenzívebb, mint az elsődlegesnél - - Mell hipotrófia. - Oligomenorrhoea vagy amenorrhoea típusú menstruációs rendellenességek. - Gyakori a hipoglikémiára való hajlam. Ez azt jelenti, hogy a másodlagos hypothyreosisban a többi érintett mirigy klinikai megnyilvánulása dominál, különösen az STB nemi mirigy szférájában.
KONENGENITÁLIS HIPOTIROIDIZMUS, más néven KRETINIZMUS. Prenatális vagy korai posztnatális pajzsmirigy-elégtelenség. Lehet: a) endémiás b) szórványos STB
KLINIKAI KÉP Békés; túl halk; letargikus Sokat alszanak; keveset sírnak és rekedten sírnak. Étkezési problémák: általában anorexiásak. Csökken a szívóerő A bél hipomotilitása miatt gyakori székrekedés A hasfal hipotóniája: sérvek. Késleltetett járás és beszéd A fontanellák késői elzáródása A kezdeti és késői fogazat késlelteti az STB-t
A későbbi szakaszokban: - A magasság csökkenése az életkorhoz képest. - Súlygyarapodás/Magasság (a mukoplosacharidok és a víz felhalmozódása a szövetekben) - Bőr: fakó. Hideg, pikkelyes, sárgás árnyalatú (hypercarotinemia) Előrehaladott stádiumokban: - A normálnál kisebb méretű - Nagy fej széles fontanellákkal és általában nyitott varratokkal STB
- Álmosság kifejezése - Arc: esetlenség kifejezése; Szemek: hunyorognak a palpebralis beszivárgás miatt - Álmos kifejezés - Orr: széles, beesett gyökérrel (kevés csontfejlődés) - Vastag ajkak; száj: gyakran nyitva - Nyelv: nagy; szélsőséges esetekben kissé a száján kívül is megjelenhet - Hang: durva, monoton, kiejtési nehézségekkel jár, gyakori akadozás. Süketség - A mentális képesség korlátozása minden karon - IQ késleltetett pubertás STB alatt
NEONATÁLIS ÉRZÉKELÉS SZŰRÉSI PROGRAM Az újszülött veleszületett hypothyreosisának kimutatására szolgál. a) A TSH meghatározása a szérumban a köldökzsinórból b) A TSH meghatározása a sarok kapilláris vérében A méhen kívüli élet 3-5 között zajlik. Ne vegyen be 48 órán belül a méhen kívüli életet, mert a TSH fiziológiás emelkedése miatt hamis pozitív eredmény állhat fenn. Ha kétségei vannak, ismételje meg 14 nappal a születés után. Különösen pajzsmirigy betegségben szenvedő anyák vagy hypothyreos gyermekek újszülöttjeiben. Koraszülötteknél: késik a TSH emelkedése; lehetnek hamis negatívumok. Gyakoriság: Egy eset 4000 újszülöttre (USA) Egy eset 3000 újszülöttre (PERU) STB
Hypothyreosis: Diagnosztikai tesztek Mérjék meg a szabad T4 és T3 értékeket a vérben és azok TSH-indexét, a normális koncentráció 0,4-4 mU/l tartományban van, ez normális T4-es embereknél mérsékelten megemelhető, és a pajzsmirigy tartalékának és a sub hipotireózis -klinikai. A TSH> 20 súlyos hypothyreosisra utal