egészséges

1. Erythema multiforme, Stevens-Johnson szindróma, Toxikus epidermális nekrolízis

Juncal Ruiz Rivero és Elena Conde Montero. Gregorio Marañón Általános Egyetemi Kórház (Madrid).

2. ERITÉMA MULTIFORMA

2.1. Mi az exudatív multiform erythema?

Ez egy immunológiai típusú akut, különböző szerekkel szembeni bőrreakció, amely két formát foglal magában: a kisebb formát, amely csak a bőrt érinti; és az őrnagy, bőr- és nyálkahártya-érintettséggel.

2.2. Annak, ami esedékes?

A leggyakoribb ok a herpes simplex vírus (HSV), amely a kisebb formában előforduló esetek legfeljebb felében érintett. A második leggyakoribb ok a Mycoplasma pneumoniae, bár gyermekkorban ez az első. Kisebb mértékben összefüggött más fertőző ágensekkel is. Mind a dúr, mind a kiskorú forma a drogoknak köszönhető. A leggyakrabban szulfonamidok, szulfon, antibiotikumok (penicillin, tetraciklinek), epilepszia elleni gyógyszerek (karbamazepin, barbiturátok), allopurinol, furoszemid és nem szteroid gyulladáscsökkentők.

2.3. Mik a tünetek?

A tünetek általában hirtelen jelennek meg 1-3 héttel a fertőző kép elszenvedése vagy egy bizonyos gyógyszer bevétele után. Kisebb alakban a szimmetrikus eloszlás elváltozásai hirtelen jelennek meg a test disztális részein (kéz és láb), a végtagok (könyök és térd) meghosszabbító felületein, az arcán és a nyakán. Ezek csalánkiütéses megjelenésű, tipikus „cél” morfológiájú papulák vagy plakkok, eritemás ödémás szegéllyel és lilább centrummal, néha egy kis hólyaggal vagy hólyaggal. A fő formában a betegek a bőrelváltozások mellett a szájnyálkahártya, kisebb gyakorisággal vagy kisebb mértékben a nemi szervek érintettségét mutatják be. Ezek eróziók és esetenként hólyagok vagy bullaok, néha vérzésesek az ajkak, az íny nyálkahártyájának, a kötőhártyájának, a húgycsőnek, a hüvelynek és a hüvelynek a szintjén. Ahogy a bőrelváltozások általában tünetmentesek vagy enyhe viszketést okoznak, a nyálkahártya elváltozásai nagyon fájdalmasak lehetnek, és gyakran dysuriát és etetési nehézséget okozhatnak.

2.4. Milyen tesztek segítik a diagnózist?

Erre az entitásra nincsenek jellemző analitikai változások.

A bőrbiopsziában jellegzetes elváltozások figyelhetők meg, ezért hasznos a diagnózis alátámasztása.

2.5. Hogyan kezelik és mi a prognózis?

A kezelés abból áll, hogy felfüggesztik a kiváltó szert, amikor azonosítják, és orális antihisztaminokkal és helyi kortikoszteroidokkal az elváltozások tüneti kezelésére. Az orális kortikoszteroidok használata ellentmondásos (kimutatták, hogy rövidítik a láz, valamint a bőr- és nyálkahártya-elváltozások időtartamát, de nem mellékhatások nélküliak).

A major és a minor forma is enyhe-mérsékelt lefolyású, hajlamos a spontán feloldódásra több hét alatt. Az ismétlődések gyakorivá válhatnak, az epizódok súlyossága kiszámíthatatlan.

A HSV-vel kapcsolatos kiújulások esetén a vírusellenes szerekkel végzett profilaktikus kezelés megmutatta hatékonyságát.

3. STEVENS-JOHNSON SZINDRÓMA ÉS TOXIKUS EPIDERMA NEKROLÍZIS

3.1. Mit jelent Stevens-Johnson szindróma és toxikus epidermolitikus nekrolízis?

A Stevens-Johnson szindróma egy immun komplex által közvetített túlérzékenységi állapot, amely hatással van a bőrre és a nyálkahártyára. Ugyanannak a klinikai entitásnak tekinthető, mint a toxikus epidermális nekrolízis (TEN), de kisebb intenzitással. Vagyis Stevens-Johnson szindrómáról beszélünk, amikor az érintett testfelület kevesebb, mint 10%, és a NET-ről, ha meghaladja a 30% -ot. Ha a kompromisszum 10-30% között van, akkor fontolóra kell venni a Stevens-Johnson-szindróma és a NET közötti átfedést.

3.2. Annak, ami esedékes?

Az esetek legfeljebb 50% -ában az ok ismeretlen. Bár leggyakrabban kábítószerekkel társul, de neoplazmákkal vagy fertőzésekkel is társulhat. A leginkább érintett gyógyszerek az allopurinol, az epilepszia elleni gyógyszerek, az antibiotikumok és a nem szteroid gyulladáscsökkentők. Általában a gyógyszer elkezdése után az első másfél hónapban fordul elő.

3.3. Mik a tünetek?

Gyakran jelentkeznek rosszullétek, láz, fejfájás, ízületi fájdalmak, hurutos tünetek. Ezt követően a bőrkiütés hirtelen jelenik meg, jellegzetes kezdettel az arcon vagy a törzsön, majd a farok megnyúlásával. Az elváltozások papulákként vagy vezikulákként kezdődnek, néha cél alakúak, amelyek hajlamosak egyesülni. Hólyagok keletkezhetnek, amelyek töréskor eróziókat és varasodásokat hagynak maguk után. A Stevens-Johnson diagnózis felállításához legalább 2 nyálkahártyán találunk elváltozásokat, állandó erózióval és varasodással az ajkakon, valamint a szájüreg érintettségével. A TEN-ben, amikor tangenciális nyomást gyakorolnak a látszólag egészséges bőrre, epidermális leválás következik be, ezt a jelenséget Nikolsky jelének nevezik. Ahhoz, hogy a NET-ről beszélhessünk, a bőrfelület több mint 30% -ának megfelelő kompromisszum mellett a száj, a kötőhártya és a nemi szervek nyálkahártyájának is részt kell vennie.

3.4. Milyen tesztek segítenek a diagnózis felállításában?

A vérvizsgálatok változásai az evolúciós fázistól és az állapot súlyosságától függően változnak.

A bőr vagy a nyálkahártya biopsziájában specifikus jellemzők találhatók.

3.5. Hogyan kezelik és mi a prognózis?

A gyanús kábítószert először vissza kell vonni. A szükséges támogatási intézkedések megállapítása és az esetleges szuperfertőzések elkerülése érdekében kórházi kezelést kell végrehajtani, néha speciális egységekben. Tekintettel e fenntartó intézkedések elégtelen szerepére, olyan gyógyszereket írnak fel, amelyek szabályozzák az immunreakciót.

Stevens-Johnson esetekben, ha az elváltozások vagy egyéb szövődmények nincsenek felülfertőződve, a feloldás általában a következő heteken belül történik. A halálozás kevesebb, mint 5%. Tekintettel a TEN nagyobb súlyosságára (a halálozás az esetek 70% -ában), intenzív osztályra vagy súlyos égési sérülésekre kerülnek.