A Pellagra egyre ritkább betegség. Az étrendben a niacin hiánya miatt elsősorban azokon a területeken, ahol az étrend nagyon hiányos és/vagy fontos az alkoholfogyasztás. A Pellagra-t vagy a három-D szindrómát demencia, dermatitis és hasmenés jellemzi.

Olyan esetről számoltak be, amikor az arc bőrén, a nyak elülső régiójában, a karokban, az alkarokban, a kéz hátsó részében, a lábak disztális harmadában és a lábak hátsó részében lokalizált elváltozások vannak, eritemás-laphám típusúak, repedezett területekkel és pikkelyekkel, a bőr depigmentációja a jól körülhatárolt területeken a normál bőrhöz képest.

A nikotinamiddal végzett kezelés jelentős javulást eredményezett a bőrelváltozásokban. A kisülés utáni értékelés során a bőrelváltozások eltűntek.


Kulcsszavak: pellagra, alultápláltság, B-vitamin-hiány (MeSH).

ÖSSZEFOGLALÓ: PELLAGRA DERMATITIS. ESETLEÍRÁS.

A Pellagra napjainkban ritkábban előforduló betegség. A niacin hiánya miatt az emberi étrendben olyan területeken, ahol a táplálkozás nagyon hiányos és/vagy az alkohol összetörése nagyon fontos a lakosság körében.

A Pellagra-t vagy a három D-szindrómát demencia, dermatitis és hasmenés jellemzi. Olyan esetről számoltak be, amikor a lokalizált elváltozások túlnyomórészt az arcbőrben, a nyak elülső régiójában, az alkaron, a kéz hátsó részén, a lábfej hátsó részén, a disztális lábon vannak, amelyek eritemás típusúak, repedezett zónákkal és bőrelválasztással, valamint a bőr depigmentációjával. a bőr más jól lokalizált területeken, a normál bőrrel reagálva.

A nikotinamiddal végzett kezelés figyelemre méltó javulást eredményezett a bőrelváltozásokban. A beteg kiürítése előtti további értékelés során a bőrelváltozások eltűntek.


KULCSSZAVAK: pellagra, alultápláltság, B-vitamin hiány (MeSH).

A niacin, a nikotinamid, a nikotinsav, a B 3 -vitamin vagy a PP faktor egy vízben oldódó vitamin, amelyet a 18. században elterjedt pellagra, Spanyolországban és Olaszországban előforduló betegség kivizsgálásakor fedeztek fel. A máj képes szintetizálni a niacint az esszenciális aminosav triptofánból, de a szintézis rendkívül hatástalan. A nikotinamid és a nikotinsav azonban bőségesen megtalálható a természetben 1-2 .

A növényekben a nikotinsav dominál, míg az állatoknál a nikotinamid. Elsősorban élesztőben, szárított gyümölcsökben, szemekben, hüvelyesekben, zöldségekben, szervhúsokban, baromfiban, sovány húsokban és halakban találhatók. A triptofán, a niacin előfutára, megtalálható a húsban, a tejben és a tojásban. A niacin feladatai közé tartozik a mérgező vegyi anyagok eltávolítása a szervezetből, valamint szerepe a nemi hormonok és a stresszel kapcsolatos hormonok termelésében. Ezenkívül beavatkozik a bőr, az idegrendszer és az emésztőrendszer növekedésébe és megfelelő karbantartásába. Származékai, a NADH és NAD +, valamint a NADPH és NADP + révén is alapvető szerepet játszik a sejt energia-anyagcseréjében és a DNS-helyreállításban, részt vesz a szénhidrátok, fehérjék és zsírok anabolikus és katabolikus reakcióiban 1-2. .

A kiegyensúlyozott és változatos étrend hajlamos könnyedén kielégíteni a niacin napi szükségletét (6-12 mg gyermekeknél és 12-18 mg felnőtteknél) 1-2. A niacinhiányos étrend általában csak azokon a területeken fordul elő, ahol az emberek a kukoricát fogyasztják fő táplálékként, egy olyan gabonát, amely kevés niacint tartalmaz. A niacinhiány a pellagra vagy a három D szindróma néven ismert betegséget okozza, mivel jellegzetes tünetei a demencia, a dermatitis és a hasmenés, amikor a betegség előrehaladott 2–4. A kezdeti szakaszban más kevésbé jellemző tünetek jelennek meg, például izomgyengeség, étvágytalanság, emésztési zavarok és bőrkiütések.

Az angolai beteg befogadta a meditex klinikát, Luanda, Angola, 2008. november hónapban, 60 éves, fekete, anamnézisében egyedül élt és naponta alkoholos italokat fogyasztott, aki a Sürgősségi Bankhoz fordult, mert 2 hétig, mielőtt a bőr a napsugárzásnak kitett területeken az elmúlt napokban súlyosbodott elváltozások, bomlás, égő érzés a nyelvben, zsibbadás és görcsök a lábakban és lábakban.

A kórházi kezelés előtt a beteget szteroidos krémekkel, antihisztaminokkal és orális szteroidokkal helyileg kezelték, kedvező válasz nélkül, még a bőrelváltozások súlyosbodása esetén is. A beteg tagadta, hogy hasmenése vagy egyéb tünetei lettek volna.

Fizikális vizsgálat során az arc bőrén, a nyak elülső régiójában, a karokban, az alkarokban, a kéz hátsó részében, a lábak disztális harmadában és a lábak hátulján égésre emlékeztető erythematos elváltozások mutatkoztak, egyes területeken repedtek és pikkelyesek a bőr és mások már depigmentált (1a. és 1b. ábra), ezeket a leírt elváltozásokat tökéletesen körülhatárolták a normál bőrrel szemben azon a területen, amelyet általában a lábakon lévő ruházat védett; a nyálkahártya nedves volt, de enyhén színtelen, a nyelv pedig a papilláinak elvesztésével jár. A fizikai vizsga többi része normális volt.


1b. Ábra Bőr a hátsó lábakon eritemás pikkelyes elváltozásokkal, repedezett területekkel, hámló bőrrel és másokkal, amelyek már depigmentáltak.

demencia dermatitis hasmenés

Az elvégzett kiegészítő tesztekben csak enyhe vérszegénységet (Hb: 10,7 g/dl; Hct: 35%) találtak, a többi elemzés normális volt. A Pellagra diagnosztikai benyomásként került bemutatásra, túlnyomórészt bőrnyilvánulásokkal, és úgy döntöttek, hogy napi 200 mg nikotinamiddal kezdenek egy vitaminkomplexet (15 mg tiamin-mononitrát, 15 mg riboflavin, 50 mg nikotinamid, 10 mg piridoxin-hidroklorid, 10 mg pantotenát). 25 mg kalcium, 10 mikrogramm cianokobalamin, 150 mikrogramm biotin) egyéb hiányos B-komplex vitaminok ellátására, a magas fehérjetartalmú étrend és az antibiotikum-terápia mellett 0,5 gramm Ciprofloxacinnal 12 óránként orális úton a szepszis megelőzése érdekében nem sérült a bőr gátja.

A páciens kedvezően fejlődött, a tünetek többségének szinte teljes eltűnésével és a bőrelváltozások jelentős javulásával 4 nap múlva engedték ki, ugyanolyan otthoni kezeléssel és belgyógyászati ​​konzultációval. Amikor a megbeszélésre ment, a páciens már teljesen felépült normál bőrrel (2a. És 2b. Ábra), és egyéb tünetek vagy jelei nem voltak a fizikális vizsgálat során. A beteg nem fogyasztott több alkoholtartalmú italt, étrendje mennyiségében és minőségében javult, és továbbra is betartotta a kezelést.



2a. És 2b. Ábra Kezelés után. A bőrelváltozások eltűnése.

Történelmileg a pellagra az 1900-as évek elején elterjedt betegség volt az Egyesült Államok déli részén, főleg a szegény részesek között. A korábbi időkben Európában ismeretlen betegség a 18. és a 19. században vált ismertté, amikor a kukoricát széles körben fogyasztották Olaszországban, Portugáliában, Spanyolországban és Kelet-Európa egyes részein.

A 20. században a pellagra gyakori volt Egyiptomban és Délkelet-Afrika egyes részein, és Indiában szórványos esetekről számoltak be. Ezen területek mindegyikén a kukoricához társult a betegség, amely a szegények alapvető táplálékává vált, akiknek korlátozott volt az étrend kiegészítése.

Az utóbbi időben a pellagra előfordulása valószínűleg Dél-Afrikában volt a legmagasabb, ahol a mezőgazdaságban és az iparban dolgozó egyes munkavállalók körülményei 1994-ig siralmasak voltak. Sajnos pellagrát találtak menekülttáborokban és éhínségben is. Az alkoholfogyasztást a betegség megjelenésének másik rizikófaktoraként említik. Betegünknél ezt az előzményt pozitívnak, valamint mennyiségileg és minőségileg rossz étrendnek tekintik.

A bőr bevonása gyakran az a megnyilvánulás, amely uralja a beteg klinikai színterét. Léziók jelennek meg a napfénynek kitett bőrterületeken, az arcon, a kéz hátán, a nyakon, az alkaron és a lábak szabad részén.

A Pellagro dermatitis fokozott pigmentációval kezdődik, az egészséges bőr zsíros fénye elvész, a bőr száraz, pelyhes és repedezett lesz. Szinte mindig határozott határvonal van ezen elváltozások és az egészséges bőr között. A bőr állapota statikus, heg maradhat vagy súlyosbodhat. Ha az elváltozás előrehalad, gyakran hámlik; repedések és repedések lehetnek, és néha a bőr hólyagosodhat. A bőrréteget elvesztő területek néha fényesek, vékonyak és meglehetősen depigmentáltak, 1-3,8,9. Mindezek a bőrelváltozások általában többé-kevésbé szimmetrikusak, és nyilvánvalóbbak a fekete bőrű betegeknél, ahogyan azt bemutatjuk.

A nyelv és a száj egyéb részei gyakran duzzadtak vagy vörösek, gyengédek és durva kinézetűek. A riboflavin-hiányhoz szinte mindig társuló szögletes szájgyulladást és cheilosist gyakran észlelik 1-2. Betegünknél a nyelv részvételét is megfigyeltük kezdő glossitis formájában.

A hasi fájdalom, hasmenés és egyéb emésztési panaszok támadásai gyakoriak a pellagra esetén. Úgy gondolják, hogy a szájüregben és a száj körüli változásokhoz hasonló változások vannak az emésztőrendszer más részein, és ezek okozhatják a hasi kényelmetlenséget és a bélégést. Ezen tünetek és jelek közül csak néhány jellemző a pellagrára, de ha bőrelváltozások vagy mentális tünetek kísérik őket, vagy reagálnak a niacinra, akkor megerősítik az 1-2. Pellagra diagnózisát. Betegünknél az emésztési tünetek továbbra is a nyelvre korlátozódtak.

Az idegrendszeri érintettség erősen változó tünetekkel és jelekkel nyilvánul meg. A leggyakoribb ingerlékenység, memóriavesztés, szorongás és álmatlanság. Ezek a tünetek demenciához vezethetnek, és a gyakorlatban nem ritka, hogy a pellagrából eredő demenciában szenvedő embereket mentális intézményekbe engedik be. Betegünk nem hivatkozott neurológiai tünetekre vagy mentális rendellenességekre, és a fizikai vizsgálat során sem találtak változásokat.

Az általunk bemutatott esetben a diagnózist korán hajtották végre, és így elkerülhető volt más súlyos klinikai megnyilvánulások megjelenése. Az egyedül élés története, a táplálkozás története, a napi alkoholfogyasztás, a bőr változásainak jelenléte, a nyelvi elváltozások és mindenekelőtt a niacinnal végzett kezelés látványos válasza volt a kulcs, amely lehetővé tette számunkra, hogy megérkezzünk a diagnózis.

A pellagra szokásos diagnózisa klinikai, annak megerősítésére szolgáló terápiás vizsgálattal, az N-metil-nikotinamid hat órás vizeletmintákban történő meghatározásával is megerősíthető. A 0,2 és 0,5 mg közötti nikotinamid-szintet alacsonynak tekintik, és a 0,2 mg-nál kisebb szint niacinhiányra utal. Véletlenszerű vizeletmintákban a hiány 0,5 mg nikotinamid/1 gramm kreatinin 3,8-nál kevesebb szintnél jelentkezik .

A Pellagra általában nagyon hasznos betegség. A mentálisan erőszakos, szinte kontrollálhatatlan betegek normál, racionális, békés emberré válnak néhány napon belül néhány nikotinamid tabletta bevétele után.

Súlyos bőrelváltozásokkal, duzzadt szájjal és súlyos hasmenéses, gyakori vizes széklet esetén jelentős javulás érhető el 48 órán belül. Javul a bőr kipirosodása és a napfénytől való fájdalom; a szájban jelentkező fájdalom csökken, az étkezés pedig élvezetessé válik, és számára az a legörömtelibb, hogy a makacs hasmenés eltűnik.

Betegünknél alkalmunk volt kórházi kezelése során segíteni a legtöbb tünet szinte azonnali és teljes eltűnésében, valamint a bőrelváltozások látszólagos javulásában a Klinikáról való kilépéskor és azok normalizálásában, amikor később részt vett a nyomon követésen. konzultáció. A beteg tünetmentes és jó általános állapotban maradt.

Az emberi test átalakíthatja az aminosav triptofánt niacinná; ezért a magas fehérjetartalmú étrend, ha a fehérje jó mennyiségű triptofánt tartalmaz, elkerüli a pellagrát. A niacin azonban továbbra is a pellagra legfontosabb tényezője, és a betegség megelőzésére irányuló minden programnak a niacin megfelelő mennyiségére kell összpontosítania az étrendben 10 .

HIVATKOZÁSOK

    1. Palokinam T. Pitche. Pellagre et йrythиmes pellagroпdes. Cahiers Santй 2005; 15: 205-208.

2. Hegyi J, Schwartz RA, Hegyi V. Pellagra: dermatitis, demencia és hasmenés. Int J Dermatol 2004; 43: 1-5.

3. Medina D, Schwartzbert JS. Pellagra: Egy eset bemutatása. Rev Cent Dermatol 2006. húsvét; 15: 164-167.

4. Ashourian N, Mousdicas N. Pellagra-szerű dermatitis. N Engl J Med 2006; 354: 1614.

5. Baquet S, Wuillaume F, Van Egmond K, Ibanez F. Pellagra járvány az angolai Kuito-ban. Lancet 2000; 355: 1829-30.

6. Malfait P, Moren A, Dillon JC et al. A pellagra kitörése a malawi mozambiki menekültek étrendi niacin-változásával függ össze. Int J Epidemiol 1993; 22: 504-11.

7. Seal AJ, Creeke PI, Dibari F, Cheung E, Kyroussis E, Semedo P, van den Briel T. Az alacsony és hiányos állapot, valamint a pellagra endemikus a háború utáni Angolában. Am J Clin Nutr 2007; 85: 218-24.

8. Karthikeyan, K, Mohan T. Pellagra és a bőr. Int J Dermatol 2002; 41, 476-81.

9. Isac S. A pellagra kesztyűje. Int J Dermatol 1998; 37: 599.

10. Egészségügyi Világszervezet. A Pellagra és megelőzése és ellenőrzése súlyos vészhelyzetekben. Genf, Svájc: Egészségügyi Világszervezet, 2002.