hiperparatiridizmus

ELSŐDLEGES HIPERPARATIRIDIZMUS. Reumatikus megnyilvánulásokkal járó betegség

Bevezetés

A primer hyperparathyreosis (PPH) olyan betegség, amelyet analitikusan hiperkalcémia és megemelkedett PTH-szint jellemez, amely egy vagy több mellékpajzsmirigy túlzott PTH-szekréciójának eredménye. Klinikailag kövek, csontrendellenességek (csontritkulás, törések) és szövetek képződése vagy tünetmentesen jellemző, véletlenül felfedezett.

A HPTP előfordulása az életkor előrehaladtával növekszik, a posztmenopauzás nőknél magasabb ionizáló sugárzás, főleg gyermekkorban. A krónikus használata lítium, ami csökkenti a mellékpajzsmirigyek kalciumra való érzékenységét. Az esetek 80% -ában a HPTP-t a magányos mellékpajzsmirigy adenoma, amíg a hiperplázia a 4 mirigy 10-15% -át teszi ki (családi HPTP, MEN1 (1. típusú multiplex endokrin neoplazma szindróma) MEN2A, MEN3, MEN4; több adenoma 5% és mellékpajzsmirigyrák, 20 pg/ml) egyidejűleg a hiperkalcémiával. (A PTH-k általában kétszer magasabbak a normál felső határánál). A szérum-foszfát gyakran a normál tartomány alsó felében van. Az alkalikus foszfatáz szintje megemelkedhet. A D-vitamin-hiány gyakoribb a HPTP-ben, mint a normális populációban.

A HPTP megkülönböztetéséhez a családi hiperkalciurikus hiperkalcémiától (HHF), amelynek hasonló a szérum biokémiai profilja, a kalcium kiválasztódás frakciójának (FeCa) kiszámítását hagyományosan egy vizeletmintában alkalmazták, amelyet diuretikumok nélkül gyűjtöttek, és a D-vitamin hiányában korrigálták. A HPTP-ben szenvedő betegek 80% -a "tünetmentes". Megnyilvánulása az enyhe hiperkalcémia (gyakran a normál érték felső határának 1 mg/dl-en belül), csontritkulás, hiperkalciuria, csigolyatörések és nephrolithiasis; ez utóbbi kettő szubklinikai lehet.

A klasszikus HPTP jelenleg ritka: osteitis fibrosa cystica (demineralizáció, fibrózis, barna daganatok és csontciszták), vese (nephrocalcinosis, polyuria és polydipsia, veseelégtelenség), gastrointestinális (anorexia, székrekedés, peptikus fekély, pancreatitis) neurológiai és pszichiátriai és a megnövekedett halálozás.

Sebészet

A mellékpajzsmirigy eltávolítása továbbra is az egyetlen gyógymód a HPTP számára, és minden tüneti beteg számára ajánlott. A sebész tapasztalatai fordítottan arányosak a szövődmények megjelenésével ezekben az esetekben. Ez az ajánlás azokra vonatkozik, akiknél a szérum kalciumszint ≥1 mg/dl meghaladja a normál felső határát; csontritkulással (T-pontszám ≤ -2,5) vagy csigolyatöréssel ellátott képekkel; eIFG 400 mg/nap), megnövekedett kőkockázat kőkockázati profilban vagy okkult nephrolithiasis vagy nephrocalcinosis bizonyítékai a képalkotás során, valamint a betegek