szklerotizáló cholangitis

В
В 		В

SciELO-m

Testreszabott szolgáltatások

Magazin

  • SciELO Analytics
  • Google Tudós H5M5 ()

Cikk

  • Spanyol (pdf)
  • Cikk XML-ben
  • Cikk hivatkozások
  • Hogyan lehet idézni ezt a cikket
  • SciELO Analytics
  • Automatikus fordítás
  • Cikk küldése e-mailben

Mutatók

  • Idézi SciELO
  • Hozzáférés

Kapcsolódó linkek

  • Idézi a Google
  • Hasonló a SciELO-ban
  • Hasonló a Google-on

Részvény

Spanyol Journal of Emésztési Betegségek

nyomtatott változatВ ISSN 1130-0108

Tiszteletes esp. beteg dig.В vol.101В no.5В MadridВ 2009. május

BETEGEKRE VONATKOZÓ INFORMÁCIÓK

Szakasz koordinálja:
V F. Moreira és A. López San Román
Gasztroenterológiai Szolgálat. Ramón y Cajal Egyetemi Kórház. Madrid

Elsődleges szklerotizáló cholangitis

Elsődleges szklerotizáló cholangitis

MI AZ A BÉLFA?

Annak megértéséhez, hogy mi az elsődleges szklerotizáló cholangitis (PSC), fontos ismerni az epefa alapvető szerkezetét, amelynek károsodása jellemzi ezt a betegséget. Ez a csatornák összessége, amelyen keresztül az epe a májból (az epét képző szervből) a bélbe vezet. Ezen csatornák nagy része (a legkisebbek) a máj belsejében fut, intrahepatikus epeutaknak nevezik őket. A legnagyobb csatornák a májon kívül vannak, és ezeket extrahepatikus epevezetékeknek nevezik.

MI AZ ELSŐDLEGES CHOLANGITIS SCLEROSA?

Az elsődleges szklerotizáló cholangitis (PSC) ismeretlen okú krónikus betegség, amelyet a közepes és nagy epeutak gyulladása, fibrózis (hegesedés) és szűkület (szűkület) jellemez. Ha az epét szállító csatornák meggyulladnak és eltömődnek, az epe megmarad a májban, ami végül károsodik. A) Igen, cholangitis ez az epevezeték gyulladása; szklerózis azt jelenti, hogy szklerózist vagy hegesedést okoz, és elsődleges, hogy ismeretlen oka van (ellentétben a másodlagos cholangitissel, amelynek oka ismert).

GYAKORI? AKIT HATÁS ér?

Ez egy ritka betegség. Leggyakrabban a férfiakat érinti, és 30–60 éves kor között diagnosztizálják (az átlag 40 év). Spanyolországban a gyakorisága körülbelül 2–2,5 eset/millió lakos. Úgy tűnik, hogy növekszik, bár lehet, hogy egyszerűen azért, mert korábban és nagyobb pontossággal diagnosztizálták. A PSC-ben szenvedő betegek 25-90% -ának (különféle vizsgálatok szerint) társult gyulladásos bélbetegsége (különösen fekélyes vastagbélgyulladása). Fontos, hogy tanulmányozzuk őket, amikor PSC-t diagnosztizálunk.

Hogyan diagnosztizálják?

A diagnózisnak több összetevője van:

-Tünetek. A legtöbb PSC-betegnek nincsenek tünetei a diagnózis felállításakor. Ha tüneteket produkál, akkor a fáradtság és a viszketés (viszketés) a leggyakoribb. Előrehaladott esetekben a szemfehérje sárgulása (sárgaság) figyelhető meg. Az epe hiánya a belekben csökkentheti a zsírok és az A, D, E és K vitamin felszívódását. Ez zsíros hasmenéshez (steatorrhoea), fogyáshoz, rossz éjszakai látáshoz, csontritkuláshoz és véralvadási rendellenességekhez vezet. Végül a CEP fokozatosan károsíthatja a májat, amíg le nem áll.

-Elemzés. Néhány májenzim emelkedése kiemelkedik, mint például az alkalikus foszfatáz és a gamma-glutamiltraspeptidáz vagy a GGT, ami az epe eliminálásának nehézségeit tükrözi. Később a bilirubin is emelkedik.

-Képalkotó tesztek. MRI cholangio-rezonancia (a leginkább jelzett) vagy egy retrográd cholangiográfia (endoszkópiával) elvégezhető, bemutatva az epevezeték szűkülését, különösen az extrahepatikus.

-Májbiopszia. A biopsziáról szóló CEP kép tipikus, de nem mindig jelenik meg. A biopszia azonban felhasználható a májbetegségek egyéb okainak kizárására.

MI AZ ELŐREJELZÉS?

A PSC számos szövődményhez kapcsolódik, beleértve az említetteken kívül az epekő képződést, az akut cholangitist (az epevezetékek fertőzése), a kolangiocarcinomát (az epevezeték daganata) és a vastagbélrákot (gyulladásos bélbetegségben szenvedő betegeknél). Ezenkívül lefolyása májelégtelenséggel járó epe-cirrózishoz vezethet. Vannak emberek, akik a diagnózis után sok évet élnek, mások pedig rövidesen, így a májtranszplantáció nélküli medián túlélés 10–12 év.

ELSŐDLEGES SZKLEROSZTÓ CHOLANGITIS KEZELÉSE

Normális életmód ajánlott, kerülve a májat károsító gyógyszereket. A napozás hasznos lehet az oszteoporózis elkerülésére. Az étrendnek változatosnak, ízben gazdagnak kell lennie, kerülni kell az alkoholt és a dohányzást. A PSC kezelésének két fő célja van: a tünetek és szövődmények kezelése, valamint a progresszió késleltetése vagy megfordítása.

Tünetkezelés

Viszketés esetén kerülni kell a szélsőséges hőmérsékleteket, és hidratáló krémeket kell használni. Kolesztiramin alkalmazható, és kudarc esetén más kezelések is léteznek, például rifampicin, opiát-antagonisták, antidepresszánsok és antihisztaminok.

A zsír felszívódási képességének csökkentése érdekében ajánlott csökkenteni a semleges zsírok bevitelét, és gyógyszertári kiegészítőket (közepes láncú triglicerideket) szedni; Néha A-, D-, E- és K-vitamin-kiegészítőket kell adni.Az epeúti fertőzések kezelésére antibiotikumokat alkalmaznak. Kalciumot és D-vitamint írnak fel csontritkulásra, és néha más gyógyszereket (biszfoszfonátokat).

Lassú vagy megfordított betegség progressziója

Ma nincs olyan kezelés, amely egyértelműen bizonyította volna a betegség előrehaladásának lassítását. Erre a célra kábítószereket használtak. Az urzodeoxikolsavat tanulmányozzák a legjobban. Javítja a májvizsgálatok megváltoztatását és stabilizálja a májgyulladást, de nem tűnik hasznosnak a túlélés javításában vagy a májátültetés szükségességének késleltetésében. Az sem tűnik egyértelműen hasznosnak a tünetek javításában.

Időnként endoszkópos kezelésre van szükség, amely bizonyos esetekben kitágíthatja az epevezeték szűkülését. A műtéti kezelést kerülni kell, kivéve az elszigetelt szorosokat. A májtranszplantáció a legjobb kezelés előrehaladott betegségben szenvedő betegeknél.

Gasztroenterológiai Szolgálat. Ramón y Cajal kórház. Madrid

В A folyóirat minden tartalma, kivéve, ha azonosítják, a Creative Commons Licenc alatt áll