A tartalomhoz való hozzáféréshez FAPap 2021 előfizetőnek kell lennie

idiopátiás-koraszülött-pubertás

Vagy ha szeretné, az ikonra kattintva megvásárolhatja ezt a terméket 10 euróért

ÁRAK

FAP ap előfizetés:
Magába foglalja

  • Magazin: 4 modul + 2 értékelési teszt + akkreditáció + hozzáférés a korábbi években publikált tananyaghoz.
  • Monográfia 2021: alvásfrissítés + értékelési teszt + akkreditáció.
ÁrakFAPap + 2021. monográfia
AEPap partnerekSzakemberek80 €
Lakosok60 euró
Nincsenek partnerekSzakemberek100 euró
Lakosok70 €
Intézményi170 €
A nem feliratkozók letöltenek egy cikk árát: 10 €

BEVEZETÉS

A mellgomb megjelenése gyakori oka a konzultációnak az alapellátásban, és általában aggodalmat és aggodalmat okoz a szülőknél. A hímeknél az esetek legfeljebb 50% -ában normális eredmény a pubertás alatt, a későbbi regresszió. A lányoknál ez általában a pubertás kezdetének első jele 1 .

Az elmúlt 10 évben a pubertás kezdetének kora körülbelül 2–4 évvel előrehaladt, ezért érdekesnek találjuk ezt a kérdést három klinikai eset sorozatával megközelíteni.

1. ESET

A konzultáció oka: 6 éves lány, aki részt vesz a korának megfelelő felülvizsgálaton. Az anya arról számol be, hogy két héten keresztül észlelték mindkét mell méretének növekedését.

Személyes előzmények: 2 évesen szenvedett autóbalesetet súlyos feji traumával (TBI), amely 3 hónapig műtétet és kórházi kezelést igényelt koponyaűri vérzés miatt. Következményeként enyhe bal hemiparézist és motoros afáziát (nyelvi késés) mutat be. A háttér többi része érdeklődés nélkül.

Családtörténet: perui származású édesanya. Menarche 16 évesen.

Fizikai vizsgálat: fájdalmas kétoldali mellgomb, Tanner M2 stádium. Nem mutat hónalj- és szeméremszőrt. Súly 21 300 kg (P 50-75). Mérete 115,5 cm (P 50). A normál vizsgálat többi része.

  • A növekedési sebesség kiszámítása: 9 cm az elmúlt évben (P> 97).
  • A nem domináns kéz röntgenfelvételét kérjük a csontéletkor kiszámításához: 6,5 év (+0,5 év) P50-vel egyező.
  • Funkcionális teszt (kórházba utalás után): pozitív luteinizáló hormon-felszabadító hormon (LHRH) teszt.
  • Koponyaágazati mágneses rezonancia képalkotás (MRI) az agyalapi mirigyre fókuszált kontrasztdal: krónikus jobb oldali temporális mérsékelt posztraumás agysérülés és enyhe posztraumás agyféltekék jelei.

Az értékelés és a kezelés témája: Gyermek endokrinológia. Koraszülött pubertást diagnosztizáltak, és 28 naponként megkezdték az intramuszkuláris triptorelinnel való fékezést. A kezelést 10,5 éves csontéletkor és a célmagasságnak megfelelő magasság elérése után szüneteltetjük. Két évvel később jelent meg a Menarche.

2. ESET

A konzultáció oka: 7 éves és 7 hónapos lány, aki konzultált a mellgomb megjelenése miatt.

Személyes előzmények: 5 évesen és 8 hónaposan felvették a Gyermekintenzív Osztályra (PICU) az 1. típusú herpes simplex vírus okozta parietotemporalis encephalitis miatt, amely folytatásként maradék epilepsziát, valamint a nyelv és az írás-olvasás romlását hagyta maga után. Azóta a súlya (elhízás) fokozatosan nőtt, zsíros mellekkel. Ezenkívül figyelemhiányos hiperaktivitási rendellenesség kezelésében is részt vesz.

Családtörténet: érdektelen.

Fizikai vizsgálat: kétoldali mellgombok, tapintásra érzékenyek (Tanner M2). Nincs szemérem- vagy hónaljszőrzet. Elhízottság. A fizikális vizsgálat többi része normális.

  • Röntgenvizsgálatot végeznek a csont korának felmérésére: a csont érésének gyorsulása körülbelül 2 év.
  • Funkcionális teszt (kórházba utalás után): pozitív LHRH-teszt, mindkét gonadotropin növekedésével.
  • MRI: az agyalapi mirigy gyanúja szerint microadenoma.

Értékelésre és nyomon követésre a Gyermek Endokrinológiai Klinikára irányították. Korai pubertást diagnosztizálnak nála, és intramuszkuláris triptorelinnel kezelik 25 naponta.

3. ESET

A konzultáció oka: 7 éves lány, aki a jobb mell méretének növelése érdekében tanácskozott.

Személyes előzmények: Örökbefogadás 4 éves korban Etiópiából.

Családtörténet: ismeretlen.

Fizikai vizsgálat: jobb mellgomb (Tanner M2-M3). Nem mutat hónalj- vagy szeméremszőrt. Tömege 25 600 kg (P 50-75). Mérete 130,5 cm (P 90). A vizsgálat többi része normális.

  • A növekedési sebesség kiszámítása: 7,5 cm az elmúlt évben (P> 97).
  • A domináns kéz röntgenfelvétele szükséges a csontéletkor kiszámításához: a csont érésének növekedése +2,3 év (megfelelne a kronológiai 9,4 éves életkornak).
  • Analitikus: normális hormonális vizsgálat.
  • Abdominopelvicus ultrahang: nincsenek kóros leletek.

A gyermekgyógyászati ​​endokrinológiai szolgálatra irányították, ahol kezdetben izolált korai thelarchát diagnosztizáltak nála, és időszakos felülvizsgálatokat végeztek.

Egy évvel később (8 éves korban) a következő megállapítások jelennek meg:

Fizikai vizsgálat: jobb mellgomb (Tanner M3). Nincs hónalj vagy szeméremszőrzet. Tömeg 27 700 kg (P 50-75). Mérete 135,7 cm (P 90-97). Növekedési sebesség: 8,62 cm/év. A vizsgálat többi része normális.

  • Csontéletkor: P 50-ben 9 év és 6 hónap (+1 év és 10 hónap).
  • Bump teszt: pozitív LHRH teszt.

A triptorelin-kezelést ezután 2 évig kezdik. A Menarche 13 évesen jelent meg.

DIFFERENCIÁLIS DIAGNOSZTIKA ÉS KLINIKAI ÍTÉLET

A mell gomb megjelenése gyakori oka a konzultációnak az alapellátásban.

A jel megjelenése előtt részletes kórtörténetet kell készíteni, kiemelve a személyes és a családtörténetet, amely nyomokat adhat az okra. Ezután teljes fizikális vizsgálatot hajtunk végre, beleértve a súlyt és a magasságot is, és a nem domináns kéz röntgenfelvétele szükséges a csontkor meghatározásához.

Sok esetben az emlőgomb megjelenése a normális életkor vagy az előrehaladott pubertás változata a csontkorral az időrend szerint.

A legfontosabb a mögöttes kezelhető ok diagnosztizálása, és ehhez elvégzik az LHRH-tesztet (1. ábra): ha pozitív, akkor koponya-MRI-t végeznek az idiopátiás vagy másodlagos központi koraszülött pubertás megkülönböztetésére. Ha negatív, abdominopelvicus ultrahangot kell kérni a petefészek vagy a mellékvese patológiájának kimutatására, vagy ha minden normális, korai thelarche-nak minősül.

1. ábra Korai pubertás diagnosztikai algoritmus lányoknál 7. Mutat elrejt

LH: luteinizáló hormon; LHRH: luteinizáló hormon felszabadító hormon; CPP: koraszülött pubertás; MRI: mágneses rezonancia képalkotás.

A korábban kitett esetek diagnózisát illetően:

  • 1. eset: a súlyos TBI és a koponyaűri vérzés következtében kialakuló központi korai pubertásnak felel meg.
  • 2. eset: az encephalitis okozta központi idegrendszeri elváltozás miatt másodlagos, központi eredetű koraszülött pubertás, amelyet valószínűleg elhízás erősít.
  • 3. eset: az idiopátiás ok központi korai pubertása, a lányok leggyakoribb oka. Ebben az esetben egy harmadik világbeli ország örökbefogadásának ténye látta, a társadalmi és környezeti feltételek változásával, a faji tényezők feledése nélkül.

VITA

A pubertás az a szakasz, amikor az ember a legtöbb változást tapasztalja. Szomatikus szempontból gyermekkor és felnőttkor között a szervezet szaporodási képességet szerez, másodlagos nemi jellegzetességek jelennek meg, a növekedési sebesség felgyorsul a felnőtt méret eléréséig és a csont érése 5-7.

Koraszülött pubertásról beszélünk, amikor másodlagos nemi jellegek jelentkeznek:

  • Lányok (mellgomb) 8 éves koruk előtt, mivel ettől a kortól normális, hogy megjelenik a mellgomb, amely két évvel ezután teljes szexuális fejlődést eredményez.
  • Fiúk (megnövekedett hereméret) 9 éves koruk előtt. Fejlődése a herék térfogatának növekedésével (> 4 cm3) kezdődik 9 éves kortól, 5 évvel később fejezi be a szexuális fejlődés szakaszát.

A pubertás kezdete számos tényezőtől függ: környezeti, faji, családi vagy egyéntől. Becslések szerint a hatás 70-80% -a genetikai, a fennmaradó 20-30% pedig környezeti.

A koraérett pubertás előfordulását 1/5000-1/10000 egyedre becsülik, és lányoknál tízszer gyakoribb, mint fiúknál. A lányoknál az esetek 90% -ában nincs ok igazolni (idiopátiás), míg a fiúknál az esetek több mint 40% -a másodlagos egy szerves folyamat szempontjából.

A közelmúltban bebizonyosodott, hogy az idiopátiának minősített esetek százaléka családias és a pubertás kezdetét szabályozó gének változásainak következménye, valamint az elmaradottabb országokból örökbefogadott lányok nagyobb gyakorisága

Az elmúlt 15 évben a pubertás kezdetének kora a lányoknál csaknem egy évet, a menarche kora néhány hónappal előrelépett. Európában összehasonlító vizsgálatot végeztek hasonló dán populációk között (Copenhagen Study), ahol kiderült, hogy 1999-ben a pubertás kezdetekor az átlagos életkor 10,88 év volt, és körülbelül 10 évvel később 9,86 évre becsülték.

A növekedés és a pubertás klasszikus világi gyorsulása mellett kétségtelenül más körülmények is befolyásolták ezt az előrelépést:

  • A nemzetközi örökbefogadás növekedése: mind a faj miatt, amely a korai életkorot feltételezi a fejlődéshez, mind pedig a kedvező környezet miatt, amelyet ezek a gyerekek az új otthonukba érve találnak meg, alultápláltságtól és érzelmi hiányosságoktól kezdve gyorsan hízni és hízni kedvező környezetben, amely hajlamosítja őket a korai pubertás kialakulására. Ezenkívül figyelembe kell venni, hogy a kronológiai életkor, amelyről a szülőket tájékoztatják örökbefogadásukról, több hónappal eltérhet biológiai életkoruktól.
  • Az ülő életmód és a rossz étkezési szokások, amelyek túlsúlyhoz és elhízáshoz vezetnek, másodlagos hormonális változásokkal, amelyek kedveznek a korai pubertásnak.

Befejezésül szeretnénk kiemelni a jó kezdeti kórtörténet fontosságát, gondosan áttekintve betegeink személyes és családi előzményeit. Az általunk leírt esetekben a klinikai gyanú és a személyes anamnézis alapján mindegyikben megérthető volt a koraérett pubertás oka.