Hogyan fordulnak elő vérzési rendellenességek?
Mielőtt a vérzési rendellenességek Lássuk, mi történik, ha vérzés lép fel. Amikor egy artéria, véna vagy kapilláris megsérül vagy megreped, aktiválódik egy rendszer, amely a vér szivárgását a seben keresztül zárja be, ezt a folyamatot hemosztázisnak nevezik. A vérzéscsillapítás két fázisból áll:
- Elsődleges vérzéscsillapítás, az érintett ér fala és a vérlemezkék között létrejövő kölcsönhatás, amely más anyagokkal összekapcsolódva hálót hoz létre a vérzés megakadályozására; emellett egy sor anyagot választanak ki, hogy több vérlemezkét és tényezőt vonzzanak, amelyek stabilizálják az általuk létrehozott struktúrát.
- Szekunder hemosztázis, fehérjék, koagulációs faktorok alapján, amelyek lehetővé teszik a stabil vérrög kialakulását a vérlemezkék által képzett hálóban.
A vérzés stabilizálódása vagy felesleges véralvadás esetén a fibrinolízis rendszer aktiválódik, amely lehetővé teszi a létrejött vérrög visszavonását, amikor már nincs rá szükség.
Ha a vérlemezkékben vagy a véralvadási faktorokban rendellenesség lép fel, akár mennyiségi hiány, akár minőségi változások következtében, a hemosztázis és a koaguláció nem lesz képes megfelelően végrehajtani, így lehetőségük lesz azok bekövetkezésére vérzési rendellenességek.
Hogyan osztályozzák a vérzési rendellenességeket?
A vérzési rendellenességek, Eredetüktől függően besorolhatók:
•Szekunder thrombocytopenia miatt:
A vérlemezke-termelés csökkenése miatt, például megaloblasztos vérszegénység, medulláris aplasia, myelodysplasticus szindrómák, leukémia vagy Fanconi anaemia esetén.
A vérlemezkék felezési idejének csökkenése, pusztulásuk fokozódása miatt (mint például az idiopátiás trombopénikus purpurában) vagy a fogyasztás növekedése miatt (mint például a trombocitopéniás trombotikus purpurában, haemolyticus urémiás szindrómában vagy fertőzésekben).
A vérlemezkék megkötésével, mint amikor a lép jobban működik, mint kellene (hipersplenizmus).
• Trombocitopátia miatt másodlagos:
Bernard-Soulier-kór, autoszomális recesszív örökletes betegség.
Glanzman thrombasthenia, szintén autoszomális recesszív örökletes betegség.
Von Willenbrand-kór, amely veleszületett vagy különféle betegségek (lupus, vesedaganatok vagy lymphoid leukémiák és lymphomák) miatt szerezhető be.
Gyógyszerek, májcirrhosis, uremia vagy mieloproliferatív szindrómák által szerzett.
• Coagulopathiák másodlagos:
Hemophilia, egy X-hez kapcsolódó recesszív örökletes betegség.
Egyéb koagulációs faktorok hiányaiból eredő rendellenességek.
A disszeminált intravaszkuláris koaguláció fejlett fázisai.
Az idiopátiás thrombopeniás purpura (ITP) főleg légúti fertőzés után akutan hat a gyermekekre; van egy krónikus forma, amely a fiatalokat érinti, és rosszabb prognózisa van, mint az akut forma. Az antitestek maguk a vérlemezkék ellen jönnek létre, és a lépben lévő makrofágok elpusztítják őket.
A trombotikus thrombocytopeniás purpura (TTP) ismeretlen okú, légúti fertőzésekkel, orális fogamzásgátlókkal, terhességgel vagy lupusszal társul. Az ér belsejében van egy elváltozás, amely fehérjéket szabadít fel, amelyek gátolják a vérlemezkék aggregációját.
Hemofíliában genetikai változás következik be, amely a VIII-as koagulációs faktor hiányához vezet, ami azt jelenti, hogy vérzés esetén nem lehet másodlagos hemostasis mechanizmusokat létrehozni annak megállítására.
A disszeminált vaszkuláris koagulációban (DIC) súlyos generalizált fertőzések miatt kezdetben bizonyos daganatok, autoimmun betegségek vagy súlyos trauma következtében felesleges koaguláció és thrombi fordul elő, de mivel a vérlemezkék és az alvadási faktorok kimerülnek, előrehaladott stádiumban vérzéseket okoznak.
Tünetek
Alvadási hibával szembesülve, akár a vérlemezkék megváltozása, akár a véralvadási faktorok miatt, a jelentkező tünetek alapvetően vérzések és véraláfutások lesznek, kisebb-nagyobb súlyossággal, a vérzési rendellenesség okától függően.
A TTP a kapillárisok érintettsége miatt hemolitikus vérszegénységgel jár, ami miatt a vörösvérsejtek áttörnek rajtuk, valamint láz, vesebetegségek és neurológiai érintettség. Van egy másik entitás, a hemolitikus urémiás szindróma (HUS), ahol hemolitikus anaemia és thrombopenia is előfordul, de a vese érintettsége túlsúlyban van, míg a neurológiai elváltozások ritkábbak.
A Von Willenbrand-kór vérzési rendellenességeket is jelent, különösen az ENT-szintű ecchymózisokat és vérzéseket.
Hemofíliában az alvadási faktorok leggyakoribb változása, a lágyrész zúzódásai és vérzései minimális traumával fordulnak elő. A műtét után a vérzés nagyon súlyos lehet.
Van egy entitás, amelyet Rendu-Osler-Weber-kórnak hívnak, egy autoszomális domináns örökletes betegség, amely a kapillárisokat érinti, és nem a vérlemezkéket vagy a koagulációs faktorokat, de ez a változás azt jelenti, hogy mivel nagyon vékony falú kapillárisok, akkor megszakadnak, ha kevesebb trauma és vérlemezke van betartási nehézségek, amelyek ismételt vérzést okoznak, különösen orr-, orális-, bél-, genitourináris vagy légzőszervi szinten.
Diagnózis
Vérzési rendellenességet kell gyanítani mindenkinek, akinek traumás ok nélküli vérzése vagy véraláfutása van, vagy aki a traumás ok mértékéhez képest túlzottan bőséges. Mindenesetre néha a vérlemezkék számában vagy az alvadási faktorokban bekövetkező változásokat véletlenül észlelnek egy rutin vérvizsgálat során.
A páciens kimerítő kikérdezése mellett annak felmérése érdekében, hogy a családban előfordult-e vérzés, helyes fizikális vizsgálatot kell végezni a bőrön és a nyálkahártyán fellépő vérzéses elváltozások felkutatása érdekében, valamint annak kizárása érdekében, hogy más patológiák bekövetkezhetnek. a koaguláció megváltozása, például limfadenopathia vagy egyéb autoimmun betegségekre, vérszegénységre, hematológiai rákokra vagy fertőzésekre utaló változások.
A vérelemzés során értékelik a vérlemezkék teljes számát, valamint különböző időpontokat, amelyek lehetővé teszik a véralvadási reakció eredményességének meghatározását vérzés esetén. A fő paraméterek a következők:
- Vérzési idő, amely értékeli az elsődleges vérzéscsillapítást, vagyis a thrombocyta reakciót; változása általában thrombopeniára vagy von Willenbrand betegségre utal.
- A protrombin idő vagy a Quick értékeli a koagulációs utak egyikét; változása általában a VIII-as faktor hibáinak köszönhető.
- Az aktivált parciális tromboplasztin idő vagy a cefalin a két koagulációs út másikát értékeli; változása általában a VIII-as faktor hibáinak köszönhető.
- A trombin idő értékeli az alvadás utolsó fázisát; változása általában a II-es faktor (fibrinogén) hibáinak köszönhető.
Különböző laboratóriumi és genetikai vizsgálatok lehetővé teszik bizonyos alvadási faktorok specifikus entitásainak vagy szelektív hiányainak meghatározását.
Kezelés
A kezelés a vér rendellenességének oka lehet, amikor csak lehetséges. ITP esetén megkezdik a szteroidokkal történő kezelést növekvő dózisban. Ha nem működnek jól, lépet lehet eltávolítani vagy immunszuppresszánsokkal kezelni.
A TTP esetében plazmaferezist végeznek a vér túlzott vérlemezkefogyasztást kiváltó anyagainak megtisztítására. A plazmaferezis jól működik; ha nem, akkor kortikoszteroidokkal, citosztatikumokkal vagy splenectomiával lehet kezelni.
A koagulációs faktor hibák kezelésére ezeket a faktorokat intravénásan adjuk be. Súlyos, sürgős beavatkozást igénylő vérzés esetén választható antifibrinolitikumok, olyan anyagok beadása, amelyek megakadályozzák a kialakult trombus összeomlását a vérzés visszatartásában.
Megelőző intézkedések
Örökletes vérzési rendellenességek esetén nincsenek megelőző intézkedések. Megpróbálhatja elkerülni bizonyos gyógyszereket, amelyek vérbetegségeket okozhatnak, és főként alvadási rendellenesség esetén kerülje el a kockázati helyzeteket, amelyek traumához és vérzéshez vezethetnek.
Dr. David Cañadas Bustos
Általános orvos szakorvos
Előzetes orvosi tanácsadó orvos