Mi az?

A sejtek megfelelő működéséhez oxigénellátást igényelnek. Az oxigén szövetekbe juttatásáért felelősek a vörösvértestek, más néven vörösvértestek vagy vörösvértestek. Ha a vörösvértestek felszakadnak, akár a vörösvértestben rejlő változások, akár a keringésben lévő erek elváltozásai miatt, akár a lép rendellenességei miatt, akkor az úgynevezett hemolitikus vérszegénység lép fel.

csatornasalud

Hogyan állítják elő?

Általánosságban elmondható, hogy a hemolitikus vérszegénységeket a vörösvérsejtek, az úgynevezett intracorpuscularis, és az erekben bekövetkező változások következtében kialakuló, extracorpuscularisnak nevezzük. Az intracorpuscularis veleszületett, míg az extracorpuscularis szinte teljesen megszerzett.

A veleszületett hemolitikus vérszegénység okai között szerepelnek: örökletes eritrocitózis, a veleszületett hemolitikus vérszegénység leggyakoribb oka; a vörösvértestek membránja megváltozik, amely lehetővé teszi a víz bejutását a belsejébe, ami megduzzad, és a léphez érve nem tud átjutni és elszakad.

A vörösvértest membránjának egyéb változásai, például elliptocytosis, xerocytosis vagy stomatocytosis.

A vörösvértestek enzimjeinek megváltozása, amely spontán törést okoz.

Betatalassemia, a hemoglobin-láncok olyan változása, amely miatt a hemoglobin-lánc egyik típusának feleslege megsérti és megtöri a vörösvértestet; a leggyakoribb forma a thalassemia major vagy a Cooley, bár van köztes forma és a kisebb vagy thalassemiás tulajdonságnak nevezett forma, tünetekkel és enyhébb változásokkal.

Alfa-thalassemia, a hemoglobin láncok kevésbé gyakori változása, amely a vörösvérsejtek törését is okozza.

Sarlósejtes betegség, hemoglobinopathia S vagy sarlósejtes vérszegénység, a hemoglobin láncok olyan változása, amely a vörösvértest elváltozását is okozza, amely deformációhoz és rugalmasságvesztéshez vezet, ami kis ereken áthaladva repedéshez vezet.

A megszerzett hemolitikus vérszegénységek kapcsán érdemes kiemelni:

  1. Hipersplenizmus, a lép aktivitásának növekedése, amelynek következtében több vörösvértest pusztul el belül.
  2. Bizonyos gyógyszerek és vegyszerek, például réz, arzén, amfotericin B vagy cefalosporinok.
  3. A lipidek anyagcsere-változásai, amelyek miatt a vörösvértestek membránjára rakódnak, deformálják és megtörik őket; alkohol miatt másodlagos májbetegségekben gyakori.
  4. Parazita fertőzések, például malária.
  5. A vörösvérsejtek traumája, amelyet szelepprotézisek, érrendszeri betegségek, járófolyosók vagy kapilláris sérülések okoznak.
  6. Autoimmun, a test által képződött antitestek miatt, amelyek megtámadják a vörösvérsejtek membránját és elszakadnak.
  7. Paroxizmális éjszakai hemoglobinuria (PNH), a vörösvérsejtek olyan rendellenessége miatt, amely érzékennyé teszi őket az emberi test immunrendszerének aktiválódására, így ezen aktiválás előtt a vörösvérsejt membrán megsérül és elszakad.

Tünetek

A hemolitikus vérszegénység tünetei az anémiás szindróma klasszikus tünetei, nevezetesen a sápadt bőr és a nyálkahártya, az aszténia, a nehézlégzés, a szívdobogás, a fejfájás, a koncentráció hiánya, az ingerlékenység, az álmatlanság vagy az alacsony libidó, a szövetek gyenge oxigénellátásának következményei. Másrészt a hemolitikus vérszegénységekre jellemzően a kötőhártya sárgasága és a splenomegalia jellemző, vagyis a lép méretének növekedése.

A különböző típusú hemolitikus vérszegénységeknek olyan sajátos megnyilvánulásai lesznek, mint az epekövek lehetséges előfordulása, a gerincvelő fehérállományának megváltozása, kardiomiopátia vagy a bokák fekélyei örökletes eritrocitózis esetén.

A béta-thalassemia majorban csontpseudociszták fordulnak elő a kezekben és a lábakban, valamint a koponya fejlődési rendellenességei. A hemolízis ugyanis növeli az eritropoietin szintjét, amely stimulálja a csontvelőt, és hiperpláziát okoz. Hasonlóképpen, a vas fokozott felszívódása és túlzott felhalmozódása (hemosiderosis) miatt a szív, a máj és néhány mirigy károsodhat.

A sarlósejtes sarló alakú vörösvérsejtek összeesik a kapillárisokat, ami vérellátás hiányát és akár szívrohamot is okozhat, különösen a vesékben, de a májban, a tüdőben, a csontokban vagy a lépben is.

PNH esetén visszatérő vénás trombózis fordul elő, főleg a végtagok, az agy, a mesenterialis és a suprahepaticus vénák szintjén.

Diagnózis

A diagnózis a beteg előzményein és az analitikai adatokon alapul. Célszerű kimutatni a fáradtság, sápadtság, nehézlégzés, fejfájás vagy más neurológiai rendellenességek tüneteit. Hasonlóképpen meg kell vizsgálni a vérszegénység családi kórtörténetét, a metabolikus vagy autoimmun rendellenességek fennállását, a kémiai anyagoknak vagy gyógyszereknek való kitettséget, amelyek hemolitikus vérszegénységet, kardiovaszkuláris vagy keringési betegségeket és bizonyos fertőzéseket okozhatnak.

Vérszegénység gyanúja esetén teljes vérvizsgálatot végeznek, amelynek tartalmaznia kell a teljes vérképet és az alapvető biokémiát. Fontos felmérni a laktát-dehidrogenáz (LDH) és a bilirubin szintjét, amely a vörösvérsejtek megrepedése miatt megemelkedik. A plazmában szabadon maradt hemoglobin kötődik az úgynevezett haptoglobin fehérjéhez, így hemolízis esetén ez a fehérje csökken. Amikor ez a fehérje kimerül, a vizeletben megjelenik a hemoglobin, ezt vizeletvizsgálattal lehet meghatározni.

Mivel a sejtek elpusztulnak, a velő több vörösvérsejt létrehozásával reagál, így a vérben a retikulociták, a vörösvérsejtek fiatal formáinak növekedése látható.

A hemolitikus vérszegények elemzése során a normális hemoglobinszint csökkenése értékelhető lesz. Analitikai szempontból mind a vörösvértestek átlagos mérete, mind a benne lévő hemoglobin mennyisége meghatározható. Ezt specifikus paraméterekkel értékelik, amelyek az átlagos korpuszkuláris térfogat (MCV), amely a vörösvérsejtek átlagos méretét értékeli, és az átlagos korpuszkuláris hemoglobin (HCM), amely a vörösvérsejtenkénti átlagos hemoglobin mennyiségét méri. Sok hemolitikus vérszegénységben normál méretű (normocita) és normál hemoglobin-koncentrációjú (normokróm) vörösvértestek lesznek, de a thalassemiák specifikus eseteiben kisebb vörösvérsejtek láthatók és kevesebb hemoglobinnal, tehát mikrocita hipokrómák lesznek.

Elengedhetetlen a perifériás vérkenet elvégzése annak érdekében, hogy tanulmányozni lehessen a vörösvértestek alakjának lehetséges változásait, például örökletes eritrocitózis esetén szferocitákat, hemoglobinopathia S esetén sarlósejteket vagy skisztocitákat (maradványok) törött vörösvérsejtek) hemolitikus vérszegénységben, trauma következtében.

Kezelés

A kezelés a hemolitikus vérszegénység eredetétől függ. A reverzibilis okokra, például a gyógyszeres expozícióra, az anyagcsere- vagy szív- és érrendszeri rendellenességekre, lehetőség szerint foglalkozni kell. Nagyon alacsony hemoglobinszintű vérszegénység esetén a beteget transzfúzióval kell ellátni.

Az örökletes eritrocitózis okozta hemolitikus vérszegénység jól reagál a lép eltávolítására, amelyet csak 5 vagy 6 éves korig szabad elvégezni. Talaszémia esetén a legjobb kezelési lehetőség a csontvelő-transzplantáció lesz, mint a PNH-ban. Az autoimmun hemolitikus vérszegények kezelésének kezdeti megközelítését kortikoszteroidokkal végzik; ha nem jár sikerrel, választják a splenectomiát és az immunszuppresszív gyógyszerek alkalmazását.

Megelőző intézkedések

A megszerzett hemolitikus vérszegénységek megelőzhetők azáltal, hogy elkerülik az őket okozó anyagok expozícióját, valamint a hemolitikus krízisek kiváltóit.

Előzetes orvosi tanácsadó orvos