| В В | В |
SciELO-m
Testreszabott szolgáltatások
Magazin
- SciELO Analytics
- Google Tudós H5M5 ()
Cikk
- Spanyol (pdf)
- Cikk XML-ben
- Cikk hivatkozások
Hogyan lehet idézni ezt a cikket - SciELO Analytics
- Automatikus fordítás
- Cikk küldése e-mailben
Mutatók
- Idézi SciELO
- Hozzáférés
Kapcsolódó linkek
- Idézi a Google
- Hasonló a SciELO-ban
- Hasonló a Google-on
Részvény
Spanyol Journal of Emésztési Betegségek
nyomtatott változatВ ISSN 1130-0108
Tiszteletes esp. beteg dig.В vol.105В no.6В MadridВ 2013. június
http://dx.doi.org/10.4321/S1130-01082013000600011В
BETEGEKRE VONATKOZÓ INFORMÁCIÓK
Szakasz koordinálja:
V F. Moreira, E. Garrido
Gasztroenterológiai Szolgálat. Ramón y Cajal Egyetemi Kórház
Hepatopulmonáris szindróma
Hepatopulmonáris szindróma
MI A HEPATOPULMONARY SZINDRÓMA?
A hepatopulmonáris szindróma (HPS) egy olyan szövődmény, amely bizonyos májbetegségekben fordul elő, a tüdő erek tágulása miatt, és amely miatt a vér kevesebb oxigént szállít. Ez egy olyan betegség, amelyet nemrégiben határoztak meg, és amelynek ismeretei még mindig hiányosak.
Bármely okú májcirrhosisban szenvedő betegeknél gyakoribb, ezeknek a betegeknek akár egyharmadánál is jelen van, bár más májbetegségekben sokkal ritkábban jelentkezhet. A szindróma kialakulásának pontos mechanizmusa nem ismert. Fejlődése a májfunkciók elvesztésével és/vagy a cirrhosishoz (portális hipertóniával) társuló vaszkuláris elváltozásokhoz kapcsolódik. Az artériás oxigén redukcióját okozó alapvető mechanizmus a pulmonalis erek tágulata, amely megváltoztatja az oxigén cseréjét a tüdő szintjén. Kapcsolódhat az arteriovenózus kommunikációhoz és az anyagok lerakódásához a pulmonalis alveolus és az erek között, amelyek szintén megakadályozzák vagy akadályozzák az oxigéncserét.
MILYEN TÜNETEK TERMELIK A HEPATOPULMONARY SZINDRÓMÁT?
A szindróma súlyosságát a hipoxémia mértéke (a vér oxigéncsökkenésének szintje) határozza meg. Az esetek többsége enyhe és nincsenek tünetei. A legsúlyosabb esetekben dyspnoe (légzési nehézség) jelenhet meg, amely időnként súlyosbodik, ha a beteg feláll (platypnea). Előfordulhat kékes elszíneződés (cianózis) és "pók" alakú vaszkuláris elváltozás a bőrön (pók vénák), vagy az ujjbegyek kiszélesedése "klub" formában (klubozás). A HPS csökkenti a májcirrhosisban szenvedő betegek túlélését.
Hogyan diagnosztizálják a HEPATOPULMONARY SZINDROMÁT?
A diagnózis alapvizsgálatai az artériás vérgáz és a buborék echokardiográfia.
A gázmérés abból áll, hogy tűvel és fecskendővel szúrják a radiális artéria szintjén, amely a csuklón helyezkedik el, hogy vérmintát nyerjenek. Néha két mintát vesznek, az egyiket a fekvő pácienssel, a másikat a páciens felállásával. Ezt a vért elemzik az oxigén és a szén-dioxid szintjének ismerete érdekében, és egy képlet segítségével meghatározzák a vér oxigénellátásának csökkenését.
A buborék echokardiográfia a szív ultrahangjának speciális típusa. Az ultrahang elvégzése közben a fecskendőbe kevert szérumot vagy egyéb anyagokat (amelyek légbuborékokat termelnek) a kar vénájába injektálnak. A vizsgálat célja annak vizsgálata, hogy ezek a buborékok és melyik pillanatban érik el a szív bal kamráit, az ultrahang-jelátalakítót a mellkas szintjére helyezve. Ez lehetővé teszi a pulmonalis erek tágulásának diagnosztizálását.
A teszthez hasonló céllal pulmonális perfúziós vizsgálat végezhető albumin makroagregátumokkal. Ezúttal kis mennyiségű radioaktív anyaggal megjelölt albumint injektálnak a vénába. Megfelelő műszerrel megmérik az albumin által kibocsátott sugárzás mennyiségét az agyban és a tüdőben. Egy képlet alapján ismert, hogy a tüdőerek kitágultak-e vagy sem.
Ha ezeket a teszteket megváltoztatják a nemzetközi diagnosztikai kritériumok szerint, és a betegnek májbetegsége van (általában cirrhosis), akkor a HPS-t diagnosztizálják.
Egyéb kiegészítő diagnosztikai vizsgálatok (mellkasi CT, tüdőarteriográfia vagy spirometria) alkalmazhatók, főleg más krónikus tüdőbetegségek kizárására.
MILYEN KEZELÉS HEPATOPULMONARY SYNDROME?
Amikor akut májbetegségben szenvedő betegeknél fordul elő, a májbetegség gyógyulásával spontán megszűnhet. Ez azonban kivételes, mivel általában májcirrhosisban szenvedő betegeknél fordul elő. Különböző gyógyszereket próbáltak ki ezeknél a betegeknél, de egyik sem volt teljesen hatékony, bár a különböző anyagokat még vizsgálják. Súlyos betegeknél otthoni oxigénterápia (oxigén szállítása maszkon keresztül otthon) szükséges, és kivételes esetekben a portoszisztémás bypass-ot (protézis elhelyezése a portális véna és a vena cava között) a portális hipertónia kezelésére alkalmazták, vagy embolizáció (egy erek elzáródása a vénán keresztül behelyezett katéteren keresztül) egy pulmonalis arteriovenous fistula, amely HPS-t okoz, kielégítő eredménnyel.
A HPS egyetlen végleges kezelési módja a májtranszplantáció. Esetenként a HPS megléte jelezheti az átültetést, bár maga a májbetegség nincs súlyos károsodással. A HPS javul és visszatér a májtranszplantáció után: enyhe és közepes esetekben a feloldás gyors és teljes, anélkül, hogy jelentősen növelné a transzplantáció utáni halálozás kockázatát. Ugyanez nem fordul elő súlyos vagy nagyon súlyos esetekben, amikor a felbontás lassabb, és a halál kockázata nagyobb a transzplantáció során vagy az azt követő első hónapokban. Ez azt jelenti, hogy a HPS jelenléte néha ellenjavallt lehet a transzplantációt.
Izrael Grilo Bensusan 1 és Juan Manuel Pascasio Acevedo 2
1 emésztőrendszeri egység. Écija nagy felbontású kórház. Bajo Guadalquivir Egészségügyi Ügynökség. Sevilla.
2 Az emésztőrendszeri betegségek klinikai kezelésének egysége. Virgen del Rocío Egyetemi Kórház. Sevilla
В A folyóirat minden tartalma, kivéve, ha azonosítják, a Creative Commons Licenc alatt áll