Becslések szerint 500-ból körülbelül 1 személy szenved ebben a betegségben.
Fő jellemzője a szívizom rendellenes megvastagodása. A szívizom egyeseknél megvastagodhat a magas vérnyomás vagy a hosszan tartó fizikai edzés következtében (sportolók). A HM-ben viszont az izmok megvastagodása általában nagyobb, és konkrét ok hiányában jelenik meg. Ezenkívül a szívizom mikroszkópos vizsgálata azt mutatja, hogy rendellenes.
Az esetek döntő többségében a betegség öröklődik. Az érintett családokban a betegség általában a szülőktől a gyermekekig terjed, anélkül, hogy kihagynák a generációkat. Az érintett személy minden fiának vagy lányának 50% az esélye a betegség öröklődésére. A betegség általában serdülőkorban alakul ki.
Tünetek
Nincs olyan speciális tünet vagy betegség, amely csak az MH-ra vonatkozna. Sok betegnek nincsenek tünetei. A leggyakoribb tünetek a következők: légszomj, mellkasi fájdalom, szívdobogás, szédülés és eszméletvesztés.
Diagnózis
Az MH gyanítható tünetek, moraj vagy rendellenes EKG miatt. Jelenleg a diagnózist az echokardiogram elvégzése után érik el. Más vizsgálatokra lehet szükség a tünetek felméréséhez, a szövődmények kockázatának, különösen a hirtelen halál kockázatának felméréséhez, és a legmegfelelőbb kezelés kiválasztásához: stresszteszt, 24 órás Holter EKG, szívmágneses rezonancia, katéterezés, elektrofiziológiai vizsgálat stb.
Családi tanulmány
A legtöbb beteg az első fokú rokonokat érintette: apa vagy anya, testvérek és/vagy gyermekek. Ezért amikor egy személynél HM-t diagnosztizálnak, tanácsos elvégezni az összes elsőfokú rokon értékelését, hogy kizárják a bennük lévő betegséget. Fontos megjegyezni, hogy az MH annak ellenére is jelen lehet, hogy nincsenek tünetei. A család értékelése magában foglalja az EKG-t és az Echocardiogram-ot.
Kezelés és prognózis
A kezelés célja a tünetek javítása és a szövődmények megelőzése. Bár ez a betegség nem gyógyítható, a kezelés számos formája rendelkezésre áll, amelyek általában enyhítik a tüneteket. Sok ember nem igényel kezelést. Néha az obstrukció jelenlététől vagy hiányától függ a bal kamrában, és ebben az esetben a leggyakoribb az, hogy gyógyszerekre van szükség, vagy kisebb mértékben agresszívebb kezelésekre, például pacemaker beültetésre, szeptum alkoholos ablációra vagy szívsebészeti beavatkozásra (myectomia). ). Más gyógyszerekre (antiaritmiás szerekre, antikoagulánsokra stb.) Is szükség lehet, ha a betegséggel összefüggő szövődmények jelentkeznek.
Annak ellenére, hogy a hirtelen halál a HM legféltettebb szövődménye, viszonylag ritka jelenség, és a betegek többségében megelőzhető. A veszélyeztetett betegek többségét egyszerű, nem agresszív tesztekkel lehet azonosítani, például Holter monitorral, stresszteszttel és echokardiogrammal. A hirtelen halál nagy kockázatának kitett betegeknél kisebb sebészeti beavatkozás révén általában belső defibrillátor (ICD) beültetése ajánlott. A legmegfelelőbb kezelés kiválasztása alapos értékelést igényel, és egyedinek kell lennie.