Ehlers-Danlos-szindróma és hipermobilitás országos szövetsége
Az ínszalag hipermobilitását, más néven ízületi hipermobilitást az ízületek túlzott mobilitása jellemzi (1) anélkül, hogy fájdalmat okozna. A fő izom-ízületi szerkezetek a nyak, a vállak, a derék, a csípő, a térd és a boka. A különböző elvégzett vizsgálatok azt mutatják, hogy a hipermobilitás gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál, és gyermekkorban rugalmasabb, mint felnőttkorban.
A hipermobilitás bizonyos embereknél előfordulhat oly módon, hogy ízületeik elmozdulhatnak és sérülés nélkül visszatérhetnek eredeti állapotukba. Valamivel ezelőtt a jóindulatú hipermobilitást olyan minőségnek tekintették, amely számos előnnyel és előnnyel jár, mivel nagy rugalmassága van ebben az állapotban, de egy 15 éven át végzett tanulmány alapján 16 és 20 éves embereknél és Artikuláris hipermobilitás (HLA) nélkül a Mar de Barcelona Egészségpark Idegpszichiátriai és Addiktológiai Intézetének (INAD) szorongási osztálya és Dr. Antonio Bulbena, az INAD igazgatója irányításával igazolni tudták, hogy ez a csoport leírta összefüggés a szorongás és a kollagén rostok nagyobb rugalmassága között (SHA). Ez a klinikai kapcsolat később a két jelenség közötti genetikai egyesülés felfedezésével valósult meg.
Dr. Jaime Bravo szerint a hipermobilitás olyan, mint a láz, ez azt jelzi, hogy valami nincs rendben, és hogy a szövetek törékenyek egy örökletes kollagénhiba miatt.
Egyszerű, 5 kérdésből álló teszt a hipermobilitás kimutatására. Hakimy Grahame. Csak a hipermobilitást detektálja, nem az EDS diagnosztizálására szolgál:
-Tud vagy képes volt-e valaha teljes mértékben támasztani a kezét a padlón anélkül, hogy behajlítaná a térdét?
-Képes volt-e valaha is hajlítani a hüvelykujját, hogy megérintse az alkarját?
-Gyerekkorodban szórakoztattad-e a barátaidat azzal, hogy furcsa módon csavartad a tested, vagy szétteríthetted a lábaidat?
-Gyermekkorában vagy serdülőkorában többször is elmozdította a vállát vagy a térdkalácsát?
-Szerinted kettős ízületeid vannak (lazaság)
Megjegyzés: Két vagy több pozitív válasz 80–85% érzékenységű és 80–90% -os specificitású ízületi hipermobilitásra utal.
LIGAMENTÁLIS HIPERLAXITÁSI KRITÉRIUMOK
Lazaság fokai 1-14 év, 15 vagy annál hosszabb
1. A könyök túlnyúlása 10º 5º
2. Térd hyperextension 5. 5.
3. Metacarpalis-phalangealis szög 100º 90º
4. A hüvelykujj tenyérhajlítása 0º 0º
5. A csípő egyidejű elrablása 95º 90º
6. Phalangealis lábközépi szög 100º 90º
7. Méhnyak forgás 90º 85º
8. Az ágyéki hipermobilitás, ha szubjektív
9. Állva érintse meg a földet
10. Külső forgó váll 90º 85º
• Akik a pozitív kritériumok egynegyedét mutatják be (0-tól 2-ig).
• Azok, akik a pozitív kritériumok másfél és fél között vannak (3-tól 5-ig).
• Akik a pozitív kritérium fele és háromnegyede között vannak (6-tól 8-ig).
• Akik a pozitív kritériumok több mint háromnegyedét mutatják be (8-tól 10-ig).
KÖZÖS HYPERLAXITÁS SZINDRÓMA VAGY EHLERS-DANLOS TÍPUSÚ HYPERLAXUS
Amikor a hipermobilitást ízületi fájdalom kíséri, ízületi hipermobilitás szindrómáról beszélünk. Rotés Querol 1957-ben írta le először, amikor a hipermobilitást a mozgásszerv bizonyos rendellenességeivel hozta összefüggésbe. Minden nap több orvos védi, hogy az ízületi hipermobilitás szindróma (JHS) és a hypermobile Ehlers-Danlos szindróma (hipermobile EDS) ugyanaz.
A kötőszövetek betegsége, nagyon gyakori és kevéssé diagnosztizált. Egy genetikai változásnak köszönhető, amely gyenge kollagénszintézist okoz, és mozgásszervi és csontvázon kívüli elváltozásokat generál.
Lásd az Ehlers-Danlos-szindróma tüneteit.
Fontos elemezni azokat a tüneteket és jeleket, amelyek lehetővé teszik a diagnózis gyanúját, hangsúlyozva a JHS tipikus fáciesainak azonosításának fontosságát. Meg kell jegyezni, hogy néhány orvos ragaszkodik ahhoz, hogy az ízületi hipermobilitás szindróma (JHS) helyett az Ehlers-Danlos hypermobile (korábbi III. Típus) nevet kell használni.
A KÖZÖS HYPERLAXITÁS SZINDRÓMA ÚJ KRITÉRIUMAI
(Grahame, 1992)
Főbb kritériumok:
Beigthon pontszáma nagyobb, mint 4/9
-Három hónapnál tovább tartó ízületi fájdalmak négy vagy több ízületben
Kisebb kritériumok:
Beigthon-pontszám 1, 2 vagy 3/9 (50 év felett 0,1,2 vagy 3/9)
-Legfeljebb három ízület ízületi gyulladása vagy hátfájás vagy spondylosis, spondylosis/listhesis.
-Egynél több ízületben történő elmozdulás többször is
-Három vagy több lágyrészes sérülés (pl. Epicondylitis, tenosynovitis, bursitis)
-Marfanoid szokás (magas, vékony, felső/alsó szegmens arány
-Bőr: striák vagy túlzott feszültség, vagy vékony és törékeny bőr.
-Szemjelek: megereszkedett szemhéjak vagy myopia vagy antimongolikus szemhéjhasadék.
-Visszér vagy sérv vagy méh vagy végbél prolapsus.
-Mitralis szelep prolapsus (echokardiográfiai diagnózis)
Hogyan diagnosztizálják?
Az ízületi hipermobilitás szindróma diagnózisának elérése érdekében az orvos a klinikai interjút követően vizsgálatsorozatot végez az ízületekben.
Jelenleg a hipermobilitás meglétének meghatározására a legszélesebb körben alkalmazott manőverek a Beightonéi, amelyek 0 és 9 pont közötti pontozási rendszert javasolnak, tekintve az egyént hipermobilnak, ha 4-nél több pontot gyűjt. Ezenkívül az orvos megvizsgálja a hypermobility szindróma részét képező leggyakoribb tünetek vagy változások jelenlétét.
Az ízületi hipermobilitás szindrómát (JHS) két fő kritérium vagy egy fő és két kisebb vagy négy kisebb kritérium jelenlétében diagnosztizálják. Két kisebb kritérium elegendő, ha van egy első fokú rokon egyértelműen a szindrómával.
(1) artikuláció: Egyesülés két vagy több csont, vagy egy csont és porc között. Az ízületek fő feladata, hogy egyesülési struktúrákat képezzenek a csontváz alkotóelemei között, és lehetővé tegyék a test mozgását.
Források:
-(Rotes Querol J, Granados Durán J, Ribas Subirós R és mtsai. Ízületi lazaság szindróma. Clinical Medicine 1973; 60: 605-614).