Термины в модуле (36)
Epidemiológia. - Bármely életkorban megjelenhet, de az 5 és 15 év közötti gyermekkorban túlsúlyban van, 5 év előtt kivételes és 30 után ritka; Ezenkívül 15 éves kortól alig befolyásolja a szívet és az idegrendszert. Nincs különbség faj vagy nem tekintetében. Földrajzi eloszlása hasonló az A csoportú Streptococcus fertőzéseknél megfigyelthez: kedvezőtlenek azok az éghajlati tényezők (páratartalom, hideg stb.) És társadalmi-gazdasági tényezők (túlzsúfoltság, szegénység stb.), Amelyek továbbra is fennmaradnak az elmaradott országokban. a magas előfordulás-.
1.- Pericarditis: Az akut fázisban a "kenyér és vaj" fibrinos vagy szerofibrinos gyulladásának felel meg. A krónikus fázisban az exudátum szervezete meghatározza a fokális megvastagodást vagy tapadásokat.
2.- Szívizomgyulladás: Ez az akut fázisban a halál legfőbb oka. Lehet, hogy makroszkopikusan nem nyilvánvaló, és szövettanilag a gyulladás nem specifikus lehet a limfocita típusra. Specifikus gyulladás Aschoff-csomók jelenlétével figyelhető meg a perivascularis és subepicardialis kötőszövetben.
Kóros anatómia. - A hipertrófiás kardiomiopátiában megnő a szívizom tömege, kis kamrai üregekkel. A bal kamrát gyakrabban érinti a hipertrófia, mint a jobbat. A pitvarok általában kitágultak és gyakran hipertrófiák, tükrözve egyrészt a kamrák kitöltésével szembeni nagy ellenállást, másrészt az atrioventrikuláris szelep regurgitációjának hatását.
A bal kamrai hipertrófia mértéke és eloszlása meghatározó tényező a hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő betegek klinikai leleteiben és evolúciójában. A markánsabb és diffúzabb hipertrófiás mintázatok hajlamosak mind a pangásos szívelégtelenség és a subaorta obstrukció tüneteinek megjelenésére, mind a Holter-tanulmány vagy programozott elektromos stimuláció által kimutatott hirtelen halál és potenciálisan halálos aritmiák megjelenítésére.
- Szövettani leletek. - A hipertrófiás kardiomiopátiának három jellemző ténye van:
1.- A szívizomsejtek rendezetlensége.
2.- A miokardiális heg és a kötőszöveti mátrix növekedése, és
3.- A kis intramuralis koszorúerek rendellenességei.
Számos szívizomsejt, mind az interventricularis septumban, mind a kamra szabad falában, megmutatja a keresztirányú átmérő növekedését, furcsa formájú, sejtközi kapcsolatokat tart fenn a különböző szomszédos sejtekkel, és ferde és merőleges szögeket képező nem rendezett mintával van összhangban. között Igen.
Lehetséges, hogy ez a sejtdezorganizáció akadályozza a normál elektrofiziológiai impulzusok továbbítását, az elektromos depolarizáció és a repolarizáció rendezetlen mintáit idézi elő, ezáltal aritmogén szívizom szubsztrátként működik. Ezenkívül a sejttörés hozzájárulhat a szívizom szisztolés és diasztolés funkciójának megváltoztatásához.
- Mitralis szelep anomáliák. - Vannak adatok, amelyek alátámasztják azt az elképzelést, hogy a mitrális szelep elsődleges szerkezeti változásai szintén jellemzőek sok ebben a betegségben szenvedő betegre. Ezek a rendellenességek magukban foglalják a globális mitrális szelep területének növekedését, amely akár kétszerese a normális értéknek, és amelyet elsősorban a röpcédulák megnyúlása okoz. A megnövelt szelep hátul helyezkedik el egy nagyobb bal kamrai kiáramló traktusban, és nagyobb az elülső betegtájékoztató szisztolés kitörése is.
Ezenkívül a gyakorlatilag normál méretű mitralis szórólapokkal rendelkező más betegeknél a papilláris izmok rendellenes behelyezését mutatják közvetlenül az elülső mitralis szórólapba, a chordae tendineae beillesztése nélkül, ami a kiáramló traktus elzáródásának oka. Ez úgy tűnik, hogy veleszületett rendellenességet jelent, amely az embrionális fejlődés letartóztatásából származik.
Kórélettan. - A hipertrófiás kardiomiopátia patofiziológiai összetevőit jól azonosították, és a következő négy csoportba sorolhatók:
A) A bal kamrai kiáramló traktus elzáródása.
B) Diasztolés diszfunkció.
C) Miokardiális ischaemia.
D) Aritmiák.
A) A IV kiáramló traktus elzáródása.
Az obstrukció jelenlététől vagy hiányától függően a hipertrófiás kardiomiopátia felosztható obstruktív és nem obstruktív. Körülbelül a diagnosztizált betegek csak 25-35% -ánál jelentkezik obstrukció a kiinduláskor.
A kiáramló traktus obstrukciója által okozott megnövekedett intraventrikuláris szisztolés nyomás és ezért a szívizom falának stresszje növelheti a szívizom oxigénigényét, amely legalább részben felelős lehet a tünetek kialakulásáért.
A mitralis szelep rossz elhelyezkedése a mezosystole során szinte mindig zavarja a szelep normál záródását, ami mitrális regurgitációhoz vezet; a hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő betegek túlnyomó többségében, körülbelül 95% -ban, a kiáramló traktus elzáródását a mitrális szelep elülső szisztolés mozgása okozza.
B) Diasztolés diszfunkció.
A hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő betegek tüneteinek (fáradtság, nehézlégzés és angina pectoris) egyik legfontosabb meghatározója a IV. merev és megvastagodott (belépési traktus elzáródása). Különböző tanulmányok a relaxáció és a feltöltődés rendellenességeit azonosították jellemző jellemzőként a betegségben szenvedő betegek körülbelül 80% -ában.
Hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő betegeknél a csökkent bal kamrai megfelelés csökkent stroke-térfogattal, megnövekedett töltőnyomással és kompressziós hatással jár az intramuralis koszorúér érrendszerében.
C) Miokardiális ischaemia.
Számos olyan mechanizmus létezik, amely potenciálisan felelős a szívizom ischaemiaért:
1.- A szívizom túlzott oxigénigénye, amely meghaladja a koszorúér-rendszer ellátási képességét.
2. - a szívkoszorúér áramlásának kompromisszuma az intramuralis koszorúerek rendellenességei miatt, és
3.- A diasztolés relaxáció meghosszabbodása a szívizom fali feszültségének növekedését okozza.