fehérjevesztõ

В
В 		В

Igény szerinti szolgáltatások

Folyóirat

  • SciELO Analytics
  • Google Tudós H5M5 ()

Cikk

  • Cikk xml formátumban
  • Cikk hivatkozások
  • Hogyan lehet idézni ezt a cikket
  • SciELO Analytics
  • Automatikus fordítás
  • Küldje el ezt a cikket e-mailben

Mutatók

  • Idézi SciELO
  • Hozzáférési statisztikák

Kapcsolódó linkek

  • Hasonlóak a SciELO-ban

Compartir

Costa Rica-i gyermekgyógyászati ​​törvény

Nyomtatott verzió ISSN 1409-0090


A fehérjét vesztő enteropathia (PPE) egy klinikopatológiai állapot, amelyet a bél nyálkahártyáján keresztüli fehérjékvesztés jellemez, amely a gyomor-bélrendszer és a nem gyomor-bélrendszer sokféle kórképével társulhat. A tünetek akkor jelentkeznek, amikor egyensúlyhiány van a túlzott fehérje veszteségek között, amelyek meghaladják a máj fehérjeszintézisét, eloszlását és lebomlását a test többi részén.

Számos tényező járul hozzá a fehérje elvesztéséhez a gyomor-bél traktusban, azonban a fehérje elvesztésének helyét nem határozták meg jól. Különböző mechanizmusokat feltételeztek, például: megnövekedett tér a sejtek között, nyirokerek megrepedése, nyálkahártya-gyulladás, fekélyek, megnövekedett vénás nyomás vagy fokozott áramlás a bélbolyhokban (1).

Két fontos fehérje van ennek a betegségnek a kontextusában: Az albumin, egy oldható molekula, feladata az onkotikus nyomás fenntartása a plazmában, a hormonok, fémek, ionok és bilirubinek szállítása. Ez a fehérje szintetizálódik a májban, átlagosan 120-200 mg/kg/nap. Az első életévben a termelés még magasabb: 180-300 mg/kg/nap. A szintézisét befolyásoló meghatározó tényező a táplálkozás. Az élelmiszer hiánya vagy a fehérje romlása az albumin szintézisének akár 50% -os csökkenését okozta 24 óra alatt. Egyharmada az intravaszkuláris térben, kétharmada a bőrben, az izomban és a zsigerekben található. 6-10% 24 órán belül lebomlik, ezeknél a betegeknél ez 43% -ra nő. A glikozaminoglikán-szulfátok fontosak az ér- és vesealbumin-veszteség szabályozásában (1).

Alfa-1-antitripszint (AIAT) használnak a fehérje veszteség mérésére, molekulatömege hasonló az albuminéhoz. 3-os pH-értéken lebomlik, és a gyomor szintjén nem mutat fehérjevesztést. Nagyon kis mennyiségben választódik ki a belekben, és ellenáll a proteolízisnek (2).

Ennek a patológiának a diagnosztizálásakor a leggyakoribb tünetek: ödéma (79%), ascites (53%), pleurális folyadékgyülem (22%), fáradtság (3,5%), asztmásgörcs (1,7%), szívburok (1,7%) )), chylothorax, krónikus hasmenés (11%), steatorrhoea (a bélfal ödémája az étel gyenge felszívódását eredményezi, ami súlyosbítja a hasmenést). A P. 35. bakteriális vagy parazita eredetű akut hasmenésben szenvedő gyermekek 35% -ában társul (3).

Emellett hányinger, hányás, hasi fájdalom, ascites, chylous, lymphedema, vérszegénység, thrombocytopenia, lymphopenia (különösen T), hypoimmunoglobulinemia, (csökkent immunoglobulinszint), hypocalcemia (tetania) is társulhat (4).

Az orvosnak orientálódnia kell a már említett klinikai jellemzőkkel és a következő laboratóriumi adatokkal: Hypoproteinemia, lymphopenia, hypoalbuminemia. átlagos albumin a diagnózisnál 2,4 mg/dl vagy kevesebb (5). a tripszin fokozott kiválasztódása a székletben, a zsíros steatorrhoea a székletben, röntgensugarak. Az endoszkópián fehér lepedék figyelhető meg, amelyek hópelyhekre emlékeztetnek, más néven "Chyle-szerű" mintázatra, amelyet a zsíros étrend fokoz. A lymphangiográfia részleges nyirokhipopiáziát vagy mellkasi csatorna hiányát mutatja. A biopszia kitágult nyirokereket és a villi torzulását mutatja. Korai életkorban a biopszia nem feltárhatja a nyirok megnagyobbodását, de ez egy olyan megállapítás, amelyet később megerősíteni lehet (4). Radionukleotidok: I, Cr Cu és cerulopiasmin használható fehérje markerként.

Etiopatiogenezis és a kapcsolódó betegségek

A lymphagectasia lehet (primer, lokális vagy kereszt). A nyálkahártya, a submocosa és az subserosa nyirokerek ektáziájaként jelenik meg, a nyálkahártya felszakadásával. Az elsődleges bél nyirokelzáródás a gyomor-bél traktuson kívüli rendellenességekkel jár (4).

A PPE társul a szívbetegséghez, különösen azokban a patológiákban, amelyekben a vénás rendszer nyomása krónikusan növekszik. A vena cava megnövekedett nyomása megváltoztatja a mellkasi csatornába áramló nyirokerek elvezetését. Az alsó cava és a rendszer nyomásának növekedése megnöveli a bél torlódását és a nyiroktermelést. A fehérjék és a limfociták szivárognak a megnagyobbodott nyirokcsomókon keresztül, és ez a rendellenesség alakul ki bél lymphangectasiavá (1). Nem találták, hogy az A-V szelep regurgitációja jelentősen befolyásolja ennek a szövődménynek a kialakulását (6). Szívelégtelenség, összehúzódó szívburokgyulladás, fibrózis, retroperitoneális csomók és szívelégtelenség fordulhat elő.

Az E.P.P a Fontan-műtéten átesett betegek 7-10% -ában fordul elő, és szteroidokkal sikerült normalizálni a teljes fehérje- és albuminszintet (3). Fontan-műtéten átesett betegek multicentrikus vizsgálatában 114 (3,7%) társította a PPE-t, és a PPE kialakulásának kockázataként osztályozható eredmények között szerepelt: arterioláris pulmonalis rezisztencia növekedése (> 4 egység m 2), hetorotaxis szindróma, polysplenia, rendellenes szisztémás vénás elvezetés és csökkent kamrai funkció (1,6). A tünetek a műtét után néhány héttől 4 évig jelentkezhetnek.

A nyirokerek elzáródása miatt is előfordulhat, például malrotáció, limfóma, tuberkulózis, szarkoidózis, röntgensugarak, kemoterápia során, gyulladt nyálkahártya által okozott veszteséggel, például Menetriere-betegség, eozinofil gastroenteritis, nem specifikus krónikus fekélyes vastagbélgyulladás, Sprue, fekélyes yejunitis, nekrotizáló enterocolitis, betegséggraft versus host, Hirschprung, allergiás enteritis és Clostridium difficile, rotavírus és kanyaró fertőzések (2).

Olyan esetekről számoltak be, ahol a PPE és a szisztémás lupus erythematosus társulása gyanítható. Néhányan rosszul reagálnak a szteroidokra. Vezetésén belül az albumin és a furoszemid szakaszos adagolását jó eredménnyel alkalmazták az ödéma kezelésére, de ez olyan irányítás, amelyhez - különösen gyermekkori szinten - több tapasztalatra van szükség (7).

A PPE olyan szövődmény, amely a cirrhosisban szenvedő betegek 40% -ában fordul elő. Beszámoltak Helicobacter pyiori fertőzéssel járó átmeneti PPE-ről (7). Másoknál a krónikus hasmenés és a hipoalbuminémia a Giardia lambia és főként a Strongiloides stercoralis (3) fertőzéséhez kapcsolódik. Az 1. típusú shigella súlyosabb károsodást okoz a kapillárisok nyálkahártyájában és submucosájában (2). A vérveszteség a perivaszkuláris gyulladás következménye. Megfelelő kezelés esetén az alfa 1 antitripszin visszatér a normális értékre. Ez annak megerősítéséhez vezet, hogy az ilyen típusú vérhas kezelése nemcsak azért fontos, mert lerövidíti a tünetek időtartamát, hanem csökkenti a fehérje szintre gyakorolt ​​hatásokat is. Ismert, hogy a shigellosisban és alacsony fehérjekoncentrációban szenvedő betegeknél fokozott a halálozás kockázata (2).

Kimutatták, hogy az E.P.P immunhiányos betegségekkel jár. A hipogamblobulinémiát a hipoproteinémia okozza. Azt azonban nem látták, hogy a specifikus antitestek termelésében változás lenne.

Megkülönböztető diagnózis

    1- Menetriere-kór: ritka, önkorlátozott, a nyálkahártyán keresztül fehérjeveszteség tapasztalható. A szemfenéken és a gyomortestben a redők megvastagodnak. A többség 10 évesnél fiatalabb gyermekeknél fordul elő, hirtelen hányással, hasi fájdalommal, szemhéj ödémával, normocita-normokróm vérszegénységgel, eozinofíliával és hipoalbuminémiával jelentkeznek. CMV-vel társul, és gyakoribb felnőtteknél.

2- Gyomor limfóma

3- Zollinger Ellison szindróma

4- Salmonella fertőzés

6- Clostridium difficile (kolonizáció).

7- Tej intolerancia és szójatej enteritis (20-30% hipoalbuminémiával).

8- Eozinofil gastroenteritis.

9- CROHN-betegség.

10-Nem specifikus krónikus fekélyes vastagbélgyulladás. Kezelési étrend: magas fehérjetartalmú, alacsony zsírtartalmú, közepes láncú trigliceridekkel és kalciummal kiegészítve (nem észterezve, közvetlenül a portálrendszerbe kerülnek).

Vitaminok: bizonyos esetekben zsírban oldódik. Csak az étrendi kezelés nem elegendő. A szteroidok jótékony hatását a gyulladásos reakció elnyomásával magyarázzák. Környezetünkben gyakrabban használják, olyan esetekben, amelyek nem javulnak a diétával.

Műtéti kezelés: Van olyan esetjelentés, ahol az alsó végtagok nyirokrendszerében jelentős obliterációt mutattak ki. Ez a beteg 10 évesen 305 cm-es bél reszekción esett át. A műtét után a bélfehérje-veszteség megoldódott, és csak lymphedema esetén fordult elő, egyéb változások nélkül (2). A nagy porto cava-ban 10 mmHg csökkenést értek el, és a bél dializátum albumin koncentrációjának 50% -os csökkenését is csökkentették bélfehérje veszteség és ez javítja a táplálkozási állapotot (7).

Az intrahepatikus porteszisztémás transzjuguláris sönt a portális hipertónia okozta PPE kezelésére ajánlott, ascites és perzisztens chilothoraxos betegek számára is (7).

Fontan műtéten és társult PPE-n átesett betegek sorozatában azok, akiket orvosi kezeléssel kezeltek, 25% -uk teljes tünetmentességet mutatott, 29% -uk nem javult, 49% -uk meghalt és 19% -uk nem javult 19% -uk, javult 19% és meghalt 62% (1).


1. eset:

B.B. C., 3 év
Családtörténet: asztma + magas vérnyomás + (nincs meghatározva).
Perinatális történelem: G2 P2 A0 C1. Prenatális kontroll + születési súly: 5 kg. Nincs adat a magzati szorongásról.
Kóros háttér: A bal oldali axilláris adenopathia vizsgálata gyulladásos eredetű biopszia szerint.
Femoralis osteochondritis: 1998 májusában gyógykezeléssel kezelhető.

Jelenlegi állapot: 12-24-98 között, jelentős zsírbevitel után sárga hasmenéssel kezdődik, néha olajos, túlnyomórészt éjszakai. A felvétel előtt egy héttel hasi duzzanat, egy nappal az alsó végtagi ödéma jelentkezett.

Fizikai vizsga: Súly: 23 kg. Mérete 114 cm. Megállapításként fogászati ​​szepszis, arcödéma és bőrelváltozások, amelyek megfelelnek a rovar prurigójának és az alsó végtagok ascitesének.

Laboratóriumok felvételkor: Hemogram: Hb 11,7 g/dl. Leucos 8500/mm3 a szegmentált 94% -os iimfociták túlsúlyával 6% (510 abszolút limfocita)

Anyagcsere-ellenőrzés: Na + 128 mEq/L, K + 2,7 mEq/L Ca ++ 6,4 mg/dl Magnézium 1,6 Összes fehérje 3g/L, Albuminha 14 g/L.

Egyéb laboratóriumok: Normál májfunkciós tesztek, trigliceridek 60 mg/dl. Koleszterin 144 mg/dl. Immunglobulinok, IgA 43 (22-149 mg/dl normál). IgG 174 (615-1530 mg/dl normál), IgM: 104 (31-272mg/dl normál), Áramlási citometria: 28% limfocita populáció. Összes limfocita 5%, CD 3+ CD4 4%, CD3 + CD8 34%, citotoxikus T 2%. Aktivátor T 10%, összes B limfocita 9%. NK 19 sejtek, CD4 abszolút 50/ul, CD8 abszolút 428/ul. Normál módon jelentették.

Tripszin aktivitás: negatív.

Kloridok verejtékben: normál (5-40 meq/l).

Ultrahang: a bélhurok gyulladása.

Gasztroszkópia: A nyelőcső és a gyomor 0 normális. A nyombél második és harmadik részében a (hópehelyhez hasonló) fehéres foltosság található, amely a nyálkahártyán átnyúlik. Szuggesztív bél lymphangiectasia.

Kezelés: Albumin, furoszemid, Gamaglobulin többszörös adagját kértük. Jelentős elektrolit-egyensúlytalansága volt, és hipokalcémia tüneteit mutatta (Chevostek-Trosseau + és tetania) .

2. eset:

M.O.L, San Rafael de Heredia lakója.
Örökölt családtörténet: Közeli rokonai vannak. Diabetes Mellitus, HBP, asztma és pajzsmirigy alulműködés.

Perinatális történelem: G2P2A0C0. Eutoszikus. PN 3474 g. T: 49 cm. PC 34 cm. Nincs kosanquinity, két egészséges ismert testvér.
Személyes kórtörténet: Sinusitis, enyhe felső légúti fertőzések.
Bronchopneumonia 98. április. Krónikus hasmenéses betegség és atópiás dermatitis.

Hasmenéses betegség, amely ablaktáció miatt következik be. Havonta egy vagy két epizóddal fut. Valószínű laktóz intoleranciaként kezelték. 95 februárjában javult. Igyon kecsketejet. Kloridokat izzadságban, HIV-ben, ürülékben, vizeletben, D-xilózban, redukáló cukrokban, negatív hasi ultrahangvizsgálatot végeztek. Sertéshéj, tamale, sertésborda, pacaleves, fagylalt, puding, krémsajt, mortdela és sarchicha elfogyasztása után jelentős hasmenést, hasi duzzanatot, asciteset és ödémát mutat az alsó végtagokban.

A laboratóriumok 2,7 g/l albumint mutattak ki. Normális májműködés, normális vérkép. Negatív széklet: Immunológiai vizsgálatok szerint másodlagos hipogammaglobulinémiát detektáltak: IgA 55 (22-159 mg/dl) és IgG 445 (615-1530 mg/dl). IgM
83 (31-272 mg/dl) és IgE 1036 (1,03-161,3 1 U/ml).
HIV negatív. Pajzsmirigyfunkciós vizsgálatokat végeztek: normális.
Gasztroszkópia: Normálisan megjelenő nyelőcső és gyomor. Nincs hiatal sérv. A nyálkahártyának nincs göbös megjelenése. Normális nyombél izzó. A második rész foltos fehéres elváltozásokkal (hópehely kép), amely később teljes egészében kiterjedté válik.

A vastagbélben 7 vastagbélpolip található.

Biopszia: Enyhe follikuláris krónikus duodenitis torlódással. Lymphagectasias az antrumban és a duodenumban.

Műtét: Bél lymphagectomiát végeztek. A táplálkozás módosítja az étrendet és közepes láncú zsírsavakat használ.

Kezelés: A globulin tartományt 0,4 g/kg/hónap mennyiségben alkalmaztuk 9 hónapig. Hét hónappal a felvétel után javult a széklet jellemzői.Egy évvel később tünetmentes volt, csak étrendkezeléssel.


Következtetések

A fehérjét vesztő enteropathia a gyomor-bélrendszeri patológiákkal társulhat. Az említett gyomor-bélrendszeri betegségek túlnyomórészt a fehérjék elvesztésével jelentkeznek, és klinikai, laboratóriumi, radiológiai, endoszkópos és biopsziás kritériumokkal megkülönböztethetők. A fehérje veszteséget dokumentáló módszertan, például a széklet AIAT kimutatási módszere, klinikai hasznossága segít korai diagnózis felállításában és kezelésében.


Bibliográfia

1. Viller JA. Az enteropathiát vesztő fehérje: esettanulmány a magángyakorlatban. Archívum vagy Belgyógyászat 1991; 151: 1454. [Linkek]

2. Mertens L, Hagler DJ, Sauer U és mtsai. Az enteropathia fehérjevesztése a Fontan-műtét után: nemzetközi multicentrikus vizsgálat. A Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery 1998; 115, 1063-73. [Linkek]

3. Sullivan P, Lunn G, Northerop C és mtsai. A vágás parazitafertőzése és az enteropathiát vesztő fehérje. Journal of Pediatric and Gastroenterology Nutrition. 1992-15 (4): 404-7. [Linkek]

4. Cohen H, Perminger R, Fruyman M, Varsano I, Helicobacter pylori fertőzéssel összefüggő gyermekkori fehérjevesztő enteropátia. Jornal Gyermekgyógyászati ​​és Gasztroenterológiai Táplálkozás. 1991; 13: 201-3. [Linkek]

5. Stanley AJ. A protienvesztő enteropathia a portál hipertónia jelentős szövődménye? American Journal of Gastroenterology. 1998-198: 127-8. [Linkek]

6. Persic M, Browe NL. A vékonybél reszekciójára reagálva a bél lynphangectasia és az enteropathiát vesztő fehérje A gyermekkori betegségek archívuma. 1998; 78: 194-6. [Linkek]

7. Zellers T, Brown K. A módosított Fontan-műtét, az orális prednizon kezelés biopsziával és laboratóriumi vizsgálatokkal igazolta az enteropathia elvesztését. Javulás a peiatric kardiológiában. 1996-1 17-115-7. [Linkek]

8. Walker A, Durie P, Hamiltion R et al. Gyermek gyomor-bél betegség. Szerkesztőségi Decker. Toronto 1991. 812-813. [Linkek]

9. Bennish M, Mohammed AS. Bélben lévő fehérje veszteség a shigellosis során. Az American Journal of Gastroenterology. 1993; 88: 53-7. [Linkek]