CLAUDIA PALUMBO 1 , NICOLACI NORA két , ANDRÉS A. LA MANNA 3 , NATALIA BRANEK 4 , MARÍA N. PISSANO 1

insipida

1 Nefrológiai szolgálat, két Neurológiai Szolgálat, 3 Középterápiás szolgáltatás, 4 Laboratóriumi szolgálat,

City of Life Clinic, Buenos Aires, Argentína

Összegzés A központi diabetes insipidus a hipotalamusz és a neurohypophysis ritka betegsége, és nagyon

szokatlanul megtalálható a cukorbetegségben szenvedő felnőtteknél 2. Ez egy polidipsziás poliurikus szindrómában nyilvánul meg, amelyet meg kell különböztetni a rosszul kontrollált diabetes mellitustól. Tekintettel mindkét entitás hasonlóságára és együttélésük ritkaságára, nehéz a gyanújuk. Bemutatjuk egy 72 éves, diabetes mellitusban 2 szenvedő és annak rossz kontrollja alatt álló éhgyomri (180 mg/dl-nél nagyobb éhomi hiperglikémia) esetét, akinek hosszú ideje fennálló poliurikus szindróma alakult ki. A magas plazma ozmolalitás és hipernatrémia, valamint az alacsony vizelet ozmolalitása a diabetes insipidus gyanújához vezetett, amelyet később a dehidrációs teszt és a desmopresszin s.c. A vizelet ozmolalitásának 61% -os növekedésével a dezmopresszin után számított egy órával. Központi típusú diabetes insipidusként diagnosztizálták. A magmágneses rezonancia képalkotás fényes foltot mutatott normális neurohipofízissel, hozzájárulva az idiopátiás forma diagnosztizálásához.

Kulcsszavak: idiopátiás központi diabetes insipidus, 2-es típusú diabetes mellitus, idősek

Absztrakt A központi diabetes insipidus és a 2-es típusú diabetes mellitus közötti összefüggés. Központi cukorbetegség

Az insipidus a hypothalamus és a neurohypophysis ritka betegsége. Nagyon szokatlanul 2-es típusú diabetes mellitusban szenvedő felnőttnél található meg. Ez egy polidipsziás poliurikus szindrómában nyilvánul meg, amelyet meg kell különböztetni a rosszul kontrollált 2-es típusú cukorbetegségtől. Tekintettel mindkét entitás hasonlóságára és együttélésük szokatlan jellegére, gyanújuk nehéz. Itt mutatják be egy 72 éves, rosszul inzulin-kontrollban szenvedő, 2-es típusú diabetes mellitusban szenvedő férfi (éhomi hiperglikémia meghaladja a 180 mg/dl-t) esetét, akinek régóta fennálló poliurikus szindróma volt. A hipernatrémia és a plazma ozmolalitása, valamint az alacsony vizelet ozmolalitása a diabetes insipidus gyanújához vezetett, amelyet ezt követően a dehidrációs teszt és a desmopresszin sc beadása igazolt. A számított vizelet ozmolaritásának 61% -os növekedésével, egy órával a dezmopresszin után, központi típusú diabetes insipidus diagnosztizálására került sor. A magmágneses rezonancia fényes foltot mutatott normális neurohipofízissel, hozzájárulva az idiopátiás forma diagnosztizálásához.

Kulcsszavak: központi diabetes insipidus, 2-es típusú diabetes mellitus, idős felnőtt

Beérkezett: 1-VI-2017 Elfogadva: 29-XII-2017

postázási cím: Claudia Palumbo, Ciudad de la Vida Clinic, Av. Belgrano 2530,1096 Buenos Aires, Argentína

A központi diabétesz insipidus (CID) a hipotalamusz és az agyalapi mirigy ritka betegsége, az arginin vazopresszin szintézisének hiánya miatt a hipotalamusz medián eminenciájából és/vagy az 1, 2 neurohipofízis szekréciójából. Klinikailag nyilvánvaló, amikor a szupraoptikus és a paraventrikuláris mag magnocelluláris idegsejtjeinek 80-90% -a megsemmisül. 3, 4 Poliurikus szindróma, hyposthenuria, vizelet ozmolalitása általában kevesebb, mint 100 mOsm/kg H két O 1 és a vizelet sűrűsége kevesebb, mint 1005 g/l 2. A poliuria és a polidipszia hideg víz iránti vágyakozással súlyos 1, 2 . A diagnózist a klinikán, a laboratóriumon, a dehidrációs teszten keresztül hajtják végre, megkülönböztetve a többi poliurikus szindrómától; és a hipotalamusz és az agyalapi mirigy 1, 3-5 magmágneses rezonancia képalkotó (NMR) vizsgálata. A diabetes mellitus (DM) 180 mg/dl-nél nagyobb mértékű, kontrollálatlan hiperglikémia polyuria és polydipsia mellett nyilvánul meg. A poliuria ozmotikus, a vizelet ozmolalitása meghaladja a 300 mOsm/kg H 2 O-t, és a vizelet sűrűsége nagyobb, mint 1015 g/l 2. Ezek a paraméterek megkülönböztetik a vizes poliuriától és a diabetes insipidus 2-től .

Klinikai eset

A páciensnek nem voltak jellemzői az autoimmun folyamatokra, amelyek az agyalapi mirigy szárának megvastagodásával járnak MRI-n, autoimmun betegségek (többek között I. típusú diabetes mellitus) kórtörténetében és fiatal korban. Bár az IgG4-hez kapcsolódó hipofízis betegség a férfiaknál gyakrabban fordul elő, a szérum IgG4 meghatározása megnő és az agyalapi mirigy NMR 11-vel megnagyobbodik, esetünkben mindkét jellemző hiányzik.

Feltételeztük annak lehetőségét, hogy a DM és a DIC társulása látszólagos ok nélkül felnőtteknél közös genetikai változás, két testvér felnőttkorában bekövetkezett cukorbetegségének megállapítása alapján feltételezhető. A DIC és az ellenőrizetlen DM2 klinikai megjelenése hasonló 14 . Étkezési rendellenességben szenvedő betegeknél ez utóbbit szokták figyelembe venni. Az ellenőrizetlen hiperglikémia és a nem megfelelő vizeletgyűjtés megnehezíti a DIC gyanúját, ráadásul ritkasága miatt hosszú idő telhet el diagnózis nélkül.

A DIC nagyon alacsony prevalenciájú, 23 beteg/100 000 lakos, éves előfordulása 3-4 beteg/100 000 lakos, 15 az idiopátiás forma még alacsonyabb, a DEC 3-5 eseteinek 20% -a 2-52%, 9, és ritkább együttélése a DM2-vel. Nagyon kevés esetet (10) tettek közzé az idiopátiás DIC és a DM2 együttéléséről felnőtteknél. Ezen publikált esetek egy részét más szindrómák kísérték, például Klinefelteré; Albright, vagy asztma Az egyikben mindkét rendellenesség diagnosztikai egyidejűsége volt 13. 2006-ban becslések szerint az Egyesült Államokban több mint 100 ember szenvedett mindkét rendellenességben 14 .

Argentínában nincsenek közzétett statisztikai adatok a DIC-ről és a cukorbetegség együttéléséről sem. Csak a felnőttek DM2-re vonatkozó adatai állnak rendelkezésre a "Nem fertőző betegségek kockázati tényezőinek III. Országos felméréséből" 2013-ban.

Arra a következtetésre jutunk, hogy a poliuria és a polydipsia bemutatásánál egy DM2-ben szenvedő betegnél figyelembe kell venni a polyuricus szindróma differenciáldiagnózisát, és alapos megfelelő pszichofizikai és biokémiai vizsgálatot kell irányítania, figyelembe véve a legszokatlanabb entitásokat és asszociációkat is.

Köszönöm: A Ciudad de la Vida Klinika Grafikai Szociális Munkájának hatóságai részére a kiadvány kifizetéséhez nyújtott pénzügyi segítségért.

Összeférhetetlenség: Nincs kijelentendő