Index

  1. Mit csinál más nevek?
  2. Mi a krónikus mielomonocita leukémia?
  3. Mi okozza azt?
  4. Milyen tünetei vannak a krónikus mielomonocita leukémiának?
  5. Hogyan lehet felismerni?
  6. Mi az ajánlott kezelés?
  7. Mi a betegség diagnózisa?

Mit csinál más nevek?

ICD-10: C93.1

Mi a krónikus mielomonocita leukémia?

A krónikus mielomonocita leukémia egyfajta vérrák, amely általában a vérben lévő monociták megnövekedésével és a csontvelőben robbanásokkal fordul elő.

leukémia

A monociták a fehérvérsejtek egy típusa, a blasztok pedig éretlen vérsejtek, amelyek a csontvelőben találhatók.

A krónikus myelomonocytás leukémia myelodysplasticus/myeloproliferatív neoplazmának minősül. Vagyis a myelodysplasticus szindrómák és a myeloproliferatív neoplazmák összetevői vannak.

A mielodiszplasztikus szindrómákra jellemző, hogy a csontvelőben lévő myeloid vérsejtek nem válnak egészséges vérsejtekké (diszpláziában szenvednek), és myeloproliferatív neoplazmák a myeloid típusú vérsejtek prekurzorainak kontrollálatlan képződésével.

Mi okozza azt?

A betegség okai nem egyértelműen ismertek, de úgy tűnik, hogy összefüggésben vannak a 4. kromoszómán található TET2 (4q24), a 17. kromoszómán található SRSF2 (17q25.1) vagy a 20. kromoszómán található ASXL1 (20q11.21) mutációkkal.

Van néhány kockázati tényező, amely megjelenését okozhatja:

  • Ionizáló sugárzás
  • Korábban kemoterápián esett át

100 000 lakosra 3 eset fordul elő, és általában 65 és 75 év között, férfiaknál gyakrabban fordul elő, mint nőknél (2–1).

Melyek a krónikus mielomonocita leukémia tünetei?

Általában nem okoz tüneteket vagy fájdalmat. Ha előfordul, néhány általában nagyon általános, például:

  • Puha pont
  • Fáradtság
  • Fogyás
  • Bőrkiütés
  • Splenomegalia (megnagyobbodott lép)
  • Hepatomegalia (a máj megnagyobbodása)

Hogyan lehet felismerni?

A vérvizsgálat a következő eredményeket mutatja be:

  • Monocitózis: a normálisnál magasabb monociták jelenléte, több mint 1000 monocita/mikroliter (1000/uL), de sokkal magasabb is lehet. Ez a betegség gyanújának legfőbb jele, különösen, ha az értékek nagyon magasak (> 3000 µl)
  • Neutrofilia: A neutrofilek számának növekedése a vérben
  • Eozinofília: Az eozinofilek számának növekedése a vérben. Nem mindig van jelen
  • Lassan előrehaladott vérszegénység

A diagnózist a következőkkel kell megerősíteni:

  • Csontvelő aspiráció és biopszia
  • A csontvelőből és a perifériás vérből származó sejtek immunfenotipizálása

Mi az ajánlott kezelés?

A betegség kezelhető, de az eredmények nem túl kielégítőek, mivel a betegség lefut.

Néhány alkalmazott kemoterápiás gyógyszer a következő:

  • Citotoxikus szerek: citarabin, etopozid és hidroxi-karbamid
  • Hipometilező szerek: azacitidin és decitabin
  • Dezacetilezett hiszton inhibitorok: Vorinostat és panabinostat

Az allogén őssejt-transzplantáció az egyetlen gyógymód, de HLA-kompatibilis donorra van szükség, és ez nem mindig lehetséges a betegek életkora és más betegségek okozta szövődmények miatt.

Mi a betegség diagnózisa?

A prognózis gyenge, és átlagosan 6 hónap és 2 év közötti túlélést becsülnek meg, bár kis százalékban az evolúció lassabb és a túlélés hosszabb.