máj-encephalopathia

В
В 		В

Testreszabott szolgáltatások

Magazin

  • SciELO Analytics
  • Google Tudós H5M5 ()

Cikk

  • Spanyol (pdf)
  • Cikk XML-ben
  • Cikk hivatkozások
  • Hogyan lehet idézni ezt a cikket
  • SciELO Analytics
  • Automatikus fordítás
  • Cikk küldése e-mailben

Mutatók

  • Idézi SciELO

Kapcsolódó linkek

  • Hasonló a SciELO-ban

Részvény

verzióВ on-line ISSN 1728-5917

ÁTTEKINTÉS TÉTELEK

Máj-encephalopathia

Carla BustÃos SÃnchez 1

Kulcsszavak: máj encephalopathia, ammónium, gamma-amino-vajsav (GABA), asztrociták, aszterixis, laktulóz, metronidazol.

A máj encephalopathia olyan neuro-pszichiátriai szindróma, amelyet nagy gyakorisággal figyelnek meg előrehaladott cirrhosisban szenvedő betegeknél. A legrégebbi és legnépszerűbb elmélet a szindróma keletkezéséről a vastagbélben keletkező ammónia hipotézise, ​​amely szerint ezt a vegyületet a máj retikulo endoteliális rendszere nem tisztítja az intrahepatikus söntök jelenléte miatt, közvetlenül átjutva a agy, könnyen átjut a vér-agy gáton. Nemrégiben fedezték fel, hogy az ammónia szoros kapcsolatban áll a gamma-aminosavsav (GABA), egy erős neuroinhibitort jelentő peptid modulációjával, ugyanakkor asztrocita aktivitással. A diagnózis főként klinikai, és a számítógépes axiális tomográfia, az elektroencefalográfia és más módszerek csak kiegészítik egymást. Ebben a cikkben áttekintjük a máj encephalopathia mechanizmusait, a differenciáldiagnosztikát és a jelenleg rendelkezésre álló korlátozott terápiás lehetőségeket.

Kulcsszavak: máj encephalopathia, ammónia, gamma-amino-vajsav (GABA), asztrociták, aszterixis, laktulóz, metronidazol.

A máj encephalopathiát (HE) potenciálisan reverzibilis komplex neuropszichiátriai szindrómaként határozzák meg krónikus vagy akut májműködési zavarban szenvedő betegeknél, egyéb neurológiai rendellenességek hiányában. A tünetek széles skálája jellemzi az agyműködés minimális zavaraitól a mély kómáig 1 .

ETIOLÓGIA ÉS PATOGENEZIS

A legjobban jellemzett neurotoxin vezethet HD-hez. Hagyományosan ismert, hogy az ammónium a gyomor-bél traktusban termelődik aminok, aminosavak, purinok és terület baktériumok általi lebontásával, és metabolizálódik a májban, de a kísérleti bizonyítékok alátámasztják azt a felfogást, hogy szinte minden szerv részt vesz az ammónium metabolizmusában. 3.4 .

Gamma-amino-vajsav (GABA)

Megfigyelték azt is, hogy az ammónium növekedése növeli a neuroszteroidok asztroglialis mitokondriumainak szintézisét és felszabadulását a külső membránban. Egyes neuroszteroidok, mint például a tetrahidroprogeszteron (THP) és a tetrahidrodeoxikortikoszteron (THDOC), a GABA receptor komplex hatásos agonistái, ahol a neuroszteroidoknak specifikus helyei vannak, a benzodiazepinek és barbiturátok kivételével.

Ezeknek a neuroszteroidoknak a szintjét megnövelték májelégtelenségben szenvedő egérmodellekben, és megfigyelték, hogy THP vagy THDOC injektálása normál egerekbe az asztrociták változását és a szedációt.

A GABA neurotranszmissziós rendszer ezen változásai mindegyike potenciálisan növeli a gátló neurotranszmissziót, hozzájárulva a máj manifesztációjához májcirrhosisban szenvedő betegeknél.

Hamis neurotranszmitterek

DIAGNÓZIS

Klinikai kép

A HD klinikai jellemzői közé tartozik a neuropszichiátriai tünetek széles skálája, a károsodott agyműködés enyhe jeleitől a mély kómáig. Ezen tünetek egyike sem jellemző az encephalopathiára, és mind a tünetek, mind a krónikus májbetegség egyidejű jelenléte nem elegendő a HD diagnózisának felállításához. Mindehhez körültekintő neurológiai és motoros értékelést kell végezni a többi betegség kizárása érdekében. Figyelembe kell venni a mindennapi élet finom változásait, az alvási ritmus megváltozását, a tudatállapot és a kognitív funkció romlását. A motoros funkció vizsgálata során az izomtónus növekedése, a mozgás sebességének csökkenése, ataxia, testtartás romlás vagy testtartási reflexek, rendellenes mozgások, például remegés és különösen asterixis jelenléte 10 .

Klinikai gradiens

A HD-re a legelterjedtebb klinikai osztályozási rendszer a West Haven, amely négy fokozatban végzi a HD-t, és a tudat, az intellektuális funkció és a viselkedés változásain alapul. Lásd a 3. táblázatot. A III. És IV. Szakaszhoz a Glasgow-kóma skála is használható .

Laboratóriumi tesztek

Neuroszológiai vizsgálatok

Neurofiziológiai vizsgálatok

Komputertomográfia

Ez a teszt megfelelő minőség-ellenőrzéssel és szabványosítással segíthet az agyban lévő vegyi anyagok számszerűsítésében. A HD 13-ban kimutatták a glutamin növekedését, valamint a mio-inozit és kolin koncentrációjának csökkenését .

Pozitronemissziós tomográfia

MEGKÜLÖNBÖZTETŐ DIAGNÓZIS

KEZELÉS

Általános intézkedések

Az általános intézkedések közül fontos a szív- és érrendszeri, légzési és vesefunkció monitorozása; az anyagcsere-paraméterek (elektrolitok, glükóz stb.) fenntartása és a krónikus májbetegséggel kapcsolatos problémák kezelése, mint például ascites, felső gasztrointesztinális vérzés és hepatotrop vírusfertőzések.

Azonosítsa és kezelje a kiváltó tényezőket

A HD sok esetben kiváltó tényezők eredménye. Sok oka kezelhető, és a terápia a HD gyors javulásával jár. A 4. táblázatban leírt kiváltó tényezőket azonosítani és korrigálni kell a végső diagnózis előtt.

Specifikus kezelés

1. Csökkentse az ammónium-szubsztrátot

* Diétás fehérjék
Korábban a fehérje korlátozását szokták ajánlani. Megfigyelték azonban, hogy sokkal fontosabb az aminosavak termelésének csökkentése az endogén fehérjékből, mint az étrendben lévő fehérjék korlátozása. Ajánlások:
В • Amint az orális adagolás újrakezdődik, a fehérjéket fokozatosan növelni kell, amíg el nem éri az 1-1,5 g/kg/nap értéket vagy a maximálisan tolerálható adagot.
• A növényi eredetű fehérjékkel rendelkező étrend jobban tolerálható, mint az állati fehérjékkel. A magasabb gyantatartalom, természetes katartinsav és alacsony aromás aminosav-tartalom miatt.

* Béltisztítás
Ismeretes, hogy az EH-ért felelős toxinok a belekben képződnek, és ezt a székrekedés és a baktériumtartalom elősegíti.

Ajánlások:
• katartikus szerek, például nem felszívódó diszacharidok, amelyek ozmotikus hasmenést okoznak.
• Beöntések használata: laktulóz vagy mannit

Ajánlások:
• Laktulóz használata 45 ml-es dózisban szájon át vagy nasogastricuson keresztül, óránként, amíg kiürül. Ezután az adagot úgy kell beállítani, hogy napi 2-3 széklet alakuljon ki (15-45 ml 8-12 óránként).
• A beöntésben lévő laktulózt (300 ml 1 liter vízben) 1 órán át visszatartják, a páciens Trendelenburg helyzetben van.

* Antibiotikumok használata
Az antibiotikumokat akkor alkalmazzák, amikor a nem felszívódó diszacharidokkal történő kezelésre nincs válasz. Úgy működnek, hogy csökkentik az ammónia baktérium általi képződését.

Ajánlások:
• Neomicin 3-6 g dózisban, 1-2 hétig
• Metronidazol 250 mg dózisban * bélbaktériumok módosítása A Lactobacillus acidophilus alkalmazása gátolja a protolitikus baktériumok szaporodását 17 .

Ajánlások:
• Nem jelentettek előnyöket az akut kezelés esetén.

3. Az ammónium metabolikus kötődése

* L-ornitin-L-aszpartát
Ez egy aminosavak stabil sója: ornitin és aszparaginsav. Használata azon a koncepción alapul, hogy az ornitin és az aszpartát az ammónium koncentrációjának csökkentésével glutamáttá alakul. Orális kiszerelésben áll rendelkezésre, és alkalmazásának eredményei biztatóak 18,19 .

*Nátrium benzoát
Az ammónium metabolikus rögzítője minden mol benzoát esetében 2 mol nitrogén választódik ki a vizelettel. Az adag napi 10 g.

* Alfa-keto aminosav-analógok A dezaminált aminosavak származékai, úgynevezett keto savak, ammóniummal kombinálva aminosavakat állítanak elő 20 .

Köszönetet mondunk a perui Belgyógyászati ​​Társaságnak a könyv tartalmának részleges reprodukciójának engedélyezéséért: "A belgyógyászat válogatott témái": Gasztroenterológia.

BIBLIOGRÁFIAI HIVATKOZÁSOK

1. Butterworth RF. A máj encephalopathia kórélettana: az ammónia új pillantása. Metab Brain Dis. 2002; 17: 221-7 [Linkek]

2. Ferenci P, Lockwood A, Mullen K, Tarter R, Weissenborn K, Blei T. Hepatikus encephalopathia - Meghatározás, nómenklatúra, diagnózis és kvantifikáció: A munkacsoport zárójelentése a Gasztroenterológiai 11. Világkongresszusokon, Bécs, 1998. Hepatológia 2002; 35: 716-721. [Linkek]

3. Ong JP, Aggarwal A, Krieger D, Easley KA, Karafa MT, Van Lente F, Arroliga AC, Mullen KD. Összefüggés az ammónia szintje és a máj encephalopathia súlyossága között. Am J Med. 2003; 114: 188-93. [Linkek]

4. Jones EA. Ammónia, a GABA neurotranszmitter rendszer és a máj encephalopathia. Metab Brain Dis. 2002; 17: 275-81. [Linkek]

5. Helewski K, Kowalczyk-Ziomek G, KoneckiJ. D. Ammónia és GABA-erg neurotranszmisszió a hepatikus encephalopathia patogenezisében Wiad Lek. 2003; 56: 560-563. [Linkek]

6. Romero-Gomez M, Ramos-Guerrero R, Grande L, de Teran LC, Corpas R. A bél glutamináz aktivitása fokozott a májcirrhosisban, és minimális máj encephalopathiával korrelál. J Hepatol. 2004; 41: 49-54. [Linkek]

7. Nie YQ, Zeng Z, Li YY, Sha WH, Ping L, Dai SJ. A laktulóz hosszú távú hatékonysága szubklinikus máj-encephalopathiában szenvedő betegeknél. Zhonghua Nei Ke Za Zhi. 2003; 42: 261-3. [Linkek]

8. Lizardi-Cervera J, Almeda P, Guevara L, Uribe M. Hepatikus encephalopathia: áttekintés. Ann Hepatol. 2003; 2: 122-130. [Linkek]

9. Cowboy J, Polson J, Chung C, Helenowski I, Schiodt FV. Fertőzés és a hepatikus encephalopathia progressziója akut májelégtelenségben. Gastroenterology 2003; 125: 755-764. [Linkek]

10. Als-Nielsen B, Kjaergard LL, Gluud C. Benzodiazepin receptor antagonisták akut és krónikus hepatikus encephalopathiában. Cochrane Database Syst Rev. 2001; (4): CD002798. [Linkek]

11. Ong J, Aggarwal A, Krieger D. Az ammónia szint és a máj encephalopathia súlyossága közötti összefüggés. Am J Med. 2003; 114: 188-193 [Linkek]

12. Nadim Joni Shah, Heiko Neeb, Maxim Zaitsev. A máj encephalopathia kvantitatív T1 térképezése mágneses rezonancia képalkotással. Hepatológia 2003; 38: 1219-1226 [Linkek]

13. Miese F; Kircheis G; Wittsack HJ, H-MR spektroszkópia, mágnesezettség transzfer és diffúzióval súlyozott képalkotás máj-encephalopathiában szenvedő cirrózisban szenvedő alkoholista és alkoholmentes betegeknél. AJNR Am J Neuroradiol. 2006; 27: 1019-1026. [Linkek]

14. Cordoba J, Lopez-Hellin J, Planas M, Sabin P, Sanpedro F, Castro F, Esteban R, Guardia J. Normál fehérje étrend epizodikus máj encephalopathiában: randomizált vizsgálat eredményei. J Hepatol. 2004; 41, 38-43. [Linkek]

15. Als-Nielsen B, Gluud LL, Gluud C. Nem felszívódó diszacharidok a máj encephalopathiájában. Cochrane Database Syst Rev. 2004; (2): CD003044. [Linkek]

16. Maddrey W. Az antibiotikumok szerepe a máj encephalopathia kezelésében. Rev Gastroenterol Disord. 2005; 5 1. kiegészítés: S3-9 [Linkek]

17. Boca M, Vyskocil M, Mikulecky M. A krónikus máj-encephalopathia komplex terápiája probiotikummal kiegészítve: két tanulmány összehasonlítása Cas Lek Cesk. 2004; 143: 324-328. [Linkek]

18. Kircheis G, Nilius R, Held C: Az L-ornitin-L-aszpartát infúziók terápiás hatékonysága cirrhosisban és hepatikus encephalopathiában szenvedő betegeknél: egy placebo-kontrollos, kettős-vak vizsgálat eredményei. Hepatology 1997; 25, 1351-1360. [Linkek]

19. Kircheis G, Wettstein M, Dahl S, Haussinger D. Az L-ornitin-L-aszpartát klinikai hatékonysága a máj encephalopathia kezelésében. Metab Brain Dis. 2002; 17: 453-462. [Linkek]

20. Albrecht J, Zielinska M. A gátló aminosaverg neurotranszmisszió szerepe a máj encephalopathiában: kritikus áttekintés. Metab Brain Dis. 2002; 17: 283-294. [Linkek]


[email protected]