BETEGSÉGEK

A felesleges haj, amely olyan területeken jelenik meg, ahol nem gyakori

Betegségek: Tularemia | SAPHO-szindróma | Perioralis dermatitis

A Lanugo az újszülöttek haja, amely az élet első hónapjaiban eltűnik, de a hipertrichózisban szenvedőknél az egész életen át nő

alacsony termet

A hipertrichózis vagy a vérfarkas-szindróma a túlzott és rendellenes haj (lanugo, szőrös vagy terminális) jelenléte a test vagy az arc olyan helyein, amelyek általában nincsenek jelen. A Lanugo egy finom és vékony szőr, amely már megjelenik a magzatban, és a terhesség végén vagy a baba életének első hónapjaiban eltűnik. A szőrszálak vagy szőrszálak rövidek, és azokat a szőrtüszők állítják elő, amelyek behatolnak a papilláris dermisbe. Végül a terminális szőrszálakat a retikuláris dermisbe behatoló szőrtüszők alkotják; nagyok, színük és velőjük van.

A hipertrichózis ritka betegség és kozmetikai probléma, amely általában örökletes, bár nem jelent kockázatot az egészségre. Megjelenhet szerzett okok miatt is, vagy szisztémás betegség bőr megnyilvánulása lehet. Lokalizálható, de legszélsőségesebb formáiban általános, kivéve a tenyéren és a talpon.

A hipertrichózis okai

Változások a haj növekedési ciklusában

A hipertrichózis okai nagyon változatosak, a kórélettan pedig rejtély. A hipertrichózis fő mechanizmusai három: a haj végtermékké történő átalakulása, a haj növekedési ciklusának megváltozása vagy a szőrtüszők sűrűségének növekedése.

A hipertrichózis osztályozása:

- Veleszületett hipertrichózis (lokalizált és generalizált). Lokalizált veleszületett hipertrichózis: veleszületett nevus, simaizom hamartoma, nevoid hypertrichosis, neurofibromák, ulnáris hypertrichosis (szőrös könyök), hemihypertrophia, szőrös bőrfejlődések a tenyéren és a talpon, pinna hypertrichosis, elülső nyaki gerincvelői dysraphismus és cervicalis hypertrichosis.

- A generalizált veleszületett hipertrichózis elsődleges vagy másodlagos megnyilvánulásként hipertrichózisos szindrómákra oszlik.

- Generalizált hipertrichózis elsődleges megnyilvánulásként: veleszületett hipertrichózis lanuginosa (CLH), Ambras-szindróma, generalizált vagy X-hez kapcsolódó veleszületett hipertrichózis, íny fibromatosis és osteochondrodysplasia,

- Generalizált hipertrichózis másodlagos megnyilvánulásként: Brachman-de Lande szindróma, teratogén szindrómák, lipoatrophia (például lipoatrophiás cukorbetegség), mukopoliszacharidózis, Winchester-szindróma, porphyrias, Rubinstein-Taybi-szindróma, Coffin-Sirostis szindróma, hemimaxillofacialis dysplasia, dysplasia craniofacialis, MELAS-szindróma.

- Szerzett hipertrichózis (lokalizált és generalizált). A lokalizált szerzett hipertrichózis a következők: Becker nevus, helyi gyulladással járó hipertrichózis, az aurikulum hipertrichózisa és trichomegalia.

- Generalizált szerzett hipertrichózis: agyi rendellenességek, például posztvírusos agyvelőgyulladás, krónikus higany-kitettség (acrodynia), fertőzések, például tuberkulózis, amelyek átmeneti hipertrichózist okozhatnak gyermekeknél, alultápláltság, dermatomyositis, hyperthyreosis vagy hypothyreosis, Lawrence-Seip-szindróma, szerzett porphyrias, a tüdő és a vastagbél neoplazmáival, POEMS-szindrómával és olyan farmakológiai hipertrichózissal társult szerzett lanuginos hipertrichózis, mint amelyet a latanoprost produkál a glaukóma kezelésében.

A hipertrichózis tünetei

Megnövekedett testszőrzet

A hipertrichózis megjelenésének jele a szőrnövekedés azokon a területeken, ahol ez nem szokásos. Az alábbiakban felsoroljuk a növekedés tüneteit vagy típusait, a hipertrichózis típusától függően.

- A veleszületett nevusban a haj a sérülésen belül nő.

- A simaizom hamartoma hiperpigmentált lepedék vagy daganat, „macskaköves” megjelenéssel; hipertrichózisos törzsben túlsúlyban van.

- A Nevoid hypertrichosis a normális szőrtüszők számának növekedése a terminális haj veleszületett plakkjában.

- A bőrön vagy a bőr alatt található lágy daganatokkal járó hipertrichózis (neurofibromák) hipertrichózissal és hiperpigmentációval jár neurofibromában.

- Az ulnáris hipertrichózis (szőrös könyök) a haj kétoldalú túlnövekedése. Általában gyermekkorban jelenik meg, gyermekkorban fejlődik ki, és serdülőkorban részben vagy teljesen megszűnik.

- A hemihippertrófia a végső szőr növekedése a test közepén vagy csak egy részén. Előfordulhat kóros körömnövekedés, a haj átmérőjének növekedése és a terminális szőrtüszők száma, ahol általában vannak szőrtüszők.

- A tenyér és a talp szőrös bőrének rendellenessége. Autoszomális domináns öröklődési mintázatú. Nagyon ritka.

- A gerinc hipertrichózisában felesleges szőr jelenik meg a gerinc régiójában vagy a "faun farkában", vagy a közepes vonalon molyhos hajként jelenik meg.

- Az elülső nyaki hipertrichózis a terminális szőr egy kis területe, amely az Ádám almáján található.

- A veleszületett hypertrichosis lanuginosa (HLC) olyan lanugo, amely a születés után az egész testben megmarad, kivéve a tenyéren, a talpon és a nyálkahártyán.

- Az Ambras-szindróma az arcon, a fülön és a vállakon bőségesen megjelenő, szőrös haj, amelynek sűrűsége nem csökken az életkor előrehaladtával. Lehet arc- és fogdiszmorfia.

- Generalizált vagy X-hez kapcsolódó veleszületett hipertrichózis: Mexikóban csak egy olyan családról számoltak be, amely X-hez kötődő recesszív öröklődési mintázatot mutat, így a hímek állapota nagyobb, mint a nőké. Az érintett gén X24-q27.1. Veleszületett terminális hypertrichosis van az arcon, a törzsön és a végtagokon, tiszteletben tartva a tenyéreket, a talpakat és a nyálkahártyákat.

- A hipertrichózissal társuló osteochondrodysplasia egy autoszomális recesszív szindróma, amely gyermekeknél nagy magzattal (makrosomia) és kitágult szívvel (kardiomegalia) jelentkezhet.

- Brachman-de Lande szindróma. Jellemzője a vastag és konvergáló szemöldök, a szempillák hipertrichózisa, az alacsony hajbeültetés és az alacsony homlok, amelyet fonott haj borít. Egyéb jellemzők: mentális retardáció, depressziós orrhíd, alacsony pinna beültetés, karok és lábak fejlődési rendellenességei, vagy kicsi és szabálytalan fogak.

- Teratogén szindrómák, többek között: hipertrichózis, köröm hypoplasia, ajak- és szájpadhasadék, középső hipoplazia, felső ajak hiperplázia és alacsony születési súly.

- A lipoatrophia magában foglalja az acanthosis nigricans-t, a túlzott izzadást (hyperhidrosis), a kiemelkedő vénákat (phlebomegaly), a keményedő zsír felhalmozódását (xanthomas), valamint az arc, a nyak és a végtagok hypertrichosisát.

- Mukopoliszacharidózisok, amelyekre alacsony termet, csontváz-rendellenességek, a máj és a lép megnagyobbodása (hepatosplenomegalia) és szív-rendellenességek jellemzők.

- Merev bőr szindróma vagy "kőzetszerű" bőr. A túlzott szőrnövekedés enyhe és az esetek felében fordul elő.

- A Winchester-szindrómát megkülönbözteti a vastag bőr, hypertrichosis, alacsony termet, a carpal és a tarsal csontok súlyos csontszövetének pusztulása és a szaruhártya homályossága.

- A porfíriák, amelyek hólyagokkal, hegekkel és hipertrichózissal mutatják be a bőr fényérzékenységét a napsütötte területeken.

- Rubinstein-Taybi-szindróma, amelyet „madárka” arc, felemelt és rózsaszínű hegek (keloidok), nagy ujjak és lábujjak, alacsony termet és szellemi retardáció jellemez.

- A Schinzel-Giedion-szindróma hipertrichózist mutat az arcon és a végtagokon, depressziós orrhíd, széles homlok, arc hipoplazia, fog- és csontváltozások kísérik.

- A Barber-Say szindrómát a homlokán, a nyakán, a törzsén és a végtagjain hipertrichózissal járó atrófiás bőr jellemzi, arcrepedés (makrostomia), mentális retardáció és túlzott könnyezés (ectropion).

- A Koporsó-Siris szindróma lumbosacralis és szemöldök-hipertrichózissal, az ujjak és lábujjak hiányával, mentális és növekedési retardációval, a fejbőr hiányos hajával, ízületi lazasággal, mikrokefáliával, kiemelkedő ajkakkal és depressziós orrhíddal jár.

- A hemimaxillofacialis diszplázia esetén arc aszimmetria, az egyik oldalon megnagyobbodott felső állkapocs, és esetenként csak az egyik oldalon az arc hypertrichosis.

- A craniofacialis dysostosis terminális szőr-hipertrichózis dominál a törzsben és a végtagokban, a labia majora hipopláziájával, valamint a fogak és a szem rendellenességeivel.

- Az ito hipomelanózisát hipopigmentált foltok jellemzik, amelyek követik Blaschko vonalait (normál körülmények között nem látható bőrvonalak). Lehetnek neurológiai megnyilvánulások.

- A MELAS-szindróma olyan dermatológiai megnyilvánulásokat mutat be, amelyek magukban foglalják a nyaki viszketéses erythemát és a lábvégi szőrszálak hypertrichosisát.

- A Becker nevus szabálytalan pigmentált daganat (hamartoma), amelynek belsejében fokozott a szőrnövekedés, és pubertáskor a törzsön túlsúlyban van. Általában elsajátítják, férfiaknál gyakoribb, és magányosan és egyoldalúan fordul elő.

- A helyi gyulladással járó hipertrichózis olyan vegyi anyagok, mint a jód, használatából származik. A felesleges haj átmeneti és néhány hónap múlva eltűnik.

- A pitvari hipertrichózis túlsúlyban van az idős férfiaknál, a HIV-betegeknél, a cukorbeteg anyák gyermekeinél és a cukorbetegeknél.

- A trichomegalia a szempillák elszigetelt elváltozása.

- Az Acrodynia-t az ujjak, a lábujjak és az orr bőrpírja, túlzott izzadás és nyálképzés, valamint a láb és a kéz fájdalma jellemzi. Vannak esetek hipertrichózis jelenlétével.

- A tuberkulózis átmeneti hipertrichózist okozhat gyermekeknél, a haj túlsúlya az arcon és a végtagokon.

- A fiatalkori dermatomyositis az arc és a végtagok hipertrichózisát mutatja be.

- Hipotireózis esetén a hypertrichosis gyermekeknél gyakori, és helyettesítő terápiával eltűnik. Hyperthyreosisban szenvedő betegeknél hypertrichosisról számoltak be a myxedema, egyfajta ödéma esetén, amely a cukormolekulák hosszú láncainak (mukopoliszacharidok) felhalmozódása következtében pretibialis.

- A vírusfertőzés után megjelenő Lawrence-Seip-szindróma szubkután zsírvesztést, hiperinsulinémiás cukorbetegséget, acanthosis nigricans-t és hypertrichosist okoz.

- Hypertrichosis fordulhat elő szerzett porfíriákban, mint például a porphyria cutaneanea, amelyet olyan anyagok okozhatnak, mint például a hexaklór-benzol, egy rovarirtó szer.

- A megszerzett lanuginous hypertrichosisban a normális szőrtüszők regressziója következik be az arcon domináló lanugo szőrig.

- A POEMS szindrómában a bőrelváltozások magukban foglalják a hiperpigmentációt, generalizált hypertrichosist, de főleg az alsó végtagokban, a bőr megvastagodását, ödémát és emelkedett lapos foltokat (bőr angiomák).

- A farmakológiai hipertrichózis farmakológiai kezelés után jelenik meg, és a csomagtartóban és a végtagokban dominál; ritkán arc.

A hipertrichózis diagnózisa

Képelemzés és tesztek

A fizikális vizsgálat és a tünetek leírása mellett a szakember vérvizsgálatokat rendel el a hormonszintek ismerete érdekében, valamint képalkotó vizsgálatokat, például ultrahangot és/vagy számítógépes tomográfiát a daganatok vagy egyéb rendellenességek felderítésére, amelyek a rendellenes hajnövekedés okai lehetnek.

Hypertrichosis kezelése és gyógyszeres kezelése

Szüntesse meg a kiváltó, elszíneződéses és szőrtelenítő módszereket

Ha a hipertrichózis egy kiváltó ok miatt következik be, akkor a cél a betegség vagy az ok kezelése. Amikor elsődleges, a lehetőségek a szőr sminkelésére, az elszíneződésre és a szőrtelenítő módszerekre korlátozódnak, amelyek közül kiemelkedik a lézeres szőreltávolítási technika vagy az állandó szőrtelenítés, amely képes elpusztítani a haj csírasejtjeit.

A hipertrichózis megelőzése

Nincs

A hipertrichózis elleni megelőző intézkedéseket nem írták le.